Гастринома (синдром Золлингера-Эллисона) — опухоль, продуцирующая гастрин.
У детей возможно присутствие гастриновых клеток (физиологически), у взрослых — это эктопическая локализация; физиологическая только в антральном отделе желудка и 12-перстной кишке.
Локализация гастриномы: поджелудочная железа в 70-80% случаев, 12-перстная кишка, верхний отдел тощей кишки, желудок, 50% гастрином множественны и очень рано метастазируют. 2/3 гастрином злокачественны. При расположении вне поджелудочной железы они в 90% случаев злокачественны.
Симптомы
Повышенная продукция соляной кислоты вызывает язвы, чаще множественные с нетипичной локализацией, например, 12-перстная кишка (не в области луковицы), в верхнем отделе тощей кишки, на большой кривизне желудка, или быстрый рецидив после оперативного лечения язвы.
Диарея у половины всех пациентов (вследствие повреждения слизистой тонкой кишки соляной кислотой желудка и отсутствия функции панкреатических и желчных ферментов), со стеатореей (инактивированная липаза) вызывает гипокалиемию, дегидратацию.
Возможны перфорации язвы, стриктуры, кровотечение из язвы, эзофагит.
Диагностика
Определение секретности желудочного сока: базальная секреция очень повышена ВАО (basal acid ouput) до 15 mmol/час и больше, у больных, оперированных на желудке больше 5 mmol/чac.
МАО (maximal acid ouput) и ВАО после стимуляции пентагастрином, как правило, не имеют значительного увеличения (вследствие постоянной стимуляции секреции).
Анализ гастрина в сыворотке крови: базально повышен (гипергастринемия и после провокации секретином (фермент, снижающий секрецию). Повышение гастрина на 100% является доказательством заболевания.
При необходимости проводят селективный забор крови в системе воротной вены (для поиска метастазов)
Эндоскопия уточняет локализацию язв, для гастриномы характерны множественные пептические язвы атипичной локализации. При атипичной локализации язв не забывать о возможности рака, биопсия обязательна. Биопсия: гландулярная гиперплазия слизистой желудка (вследствие постоянной стимуляции).
Локализационная диагностика: УЗИ, КТ абдоминальной области, ангиография (не всегда хорошие диагностические возможности, вследствие плохой васкуляризации), ЭРПХГ (малые диагностические возможности, так как опухоль, как правило, маленькая), сцинтиграфия соматостатиновых рецепторов.
Диф. диагностика:
- энтопная гиперплазия G- клеток в антральной области желудка (в этом случае тест со стимуляцией секретином негативен)
- язвенная болезнь другого генеза: гиперпаратиреоидизм (повышенный кальции стимулирует продукцию соляной кислоты)
- оставленный участок Antrum при операции по Бильрот II
Лечение
Консервативное лечение гастриномы: блокаторы протонового насоса (Omeprazol, Antra) + Н2- блокаторы, оба медикамента в высокой дозировке, химиотерапия редко — 5-Fluorouracil.
Оперативное лечение гастриномы показано, когда обнаружены локализованные опухоли. При операции проводится удаление опухоли, проблема в том, что часто есть множественная опухоль, экстрапанкреатическая локализация, частое метастазирование, маленькая опухоль, которую трудно локализовать. При необходимости проводится гастрэктомия или ваготомия.
Прогноз при гастриноме: при единичных (операбельных) опухолях хороший, при злокачественной гастриноме 5-летняя выживаемость около 40%.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.