Существует мнение, что болезнь Микулича не является самостоятельной нозологической единицей, а представляет собой клинический симптомокомплекс, развившийся в силу разнообразных этиологических причин и патологоанатомических изменений (воспаление, лимфаденоз, лимфогранулематоз, туберкулез, а иногда при лимфангиоме, саркоме околоушных желез).
Симптомы
Болезнь Микулича проявляется одновременным поражением слюнных и слезных желез. Процесс сначала охватывает одну пару желез на одной стороне лица, железы другой стороны поражаются позже. Железы увеличиваются в размерах на протяжении длительного периода времени. Пораженные железы имеют одну постоянную форму, так как капсула их не нарушается, не спаяна с окружающими тканями, при пальпации безболезненны.
Болезни Микулича чаще подвергаются лица среднего и пожилого возраста. Гистологически в основе процесса лежит разрастание лимфоидной ткани в сочетании с большим клеточным полиморфизмом. Выделили два типа болезни Микулича:
- 1 тип — симметричный лимфоматоз — разрастание лимфаденоидной ткани, ведущее к увеличению размеров слезных и слюнных желез без нарушения целости капсулы. Железы подвижны, не спаяны с соседними тканями. Во время гистологического исследования лимфатического узла обнаруживается диффузно-гиперпластический процесс с пролиферацией лимфоцитов.
- 2 тип — симметричный гранулематоз, при котором поражение охватывает ткань железы неравномерно. При этом типе происходит диффузно-гиперпластический процесс с большим клеточным полиморфизмом. Гистологическая картина напоминает лимфогранулематоз и продуктивный туберкулез.
Диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить между лейкозом, лимфосаркомой, липоматозом. В сложных случаях диагноз этого заболевания устанавливается с помощью пункционной биопсии и гистологического исследования.
Лечение
Для лечения болезни Микулича применяют рентгенотерапию, но не всегда с достаточным успехом. При втором типе поражения показана химиотерапия препаратами группы хлорэтиламинов.