Основное двигательное проявление полиневропатии — парез, сопровождающийся гипотонией, гипотрофией мышц и преимущественно вовлекает конечности (чаще всего по типу тетрапареза или нижнего парапареза), но в тяжелых случаях вовлекает аксиальную и краниальную мускулатуру.
Если у вас есть нижеописанные симптомы, то запись к неврологу — это первое, что нужно сделать. Лечение на ранней стадии намного проще и эффективнее, чем запущенной невропатии.
Слабость при полиневропатии первоначально обычно вовлекает дистальные отделы нижних конечностей, а затем распространяется в восходящем направлении. Эта последовательность развития симптомов особенно характерна для аксонопатий, поскольку вероятность поражения того или иного аксона обычно определяется его длиной. Опережающее поражение наиболее длинных аксонов может объясняться тем, что при аксонопатиях часто поражается аксоплазматический ток.
Соответственно, первыми вовлекаются наиболее длинные аксоны, иннервирующие собственные мышцы стопы. Разгибатель пальцев стопы может служить своего роди сигнальной мышцей, так как его атрофия более заметна, чем атрофия других мышц стопы. Передние мышцы голени обычно вовлекаются раньше, чем задние, поскольку длина аксонов, иннервирующих переднюю большеберцовую мышцу, примерно на 8 — 10 см больше, чем длина аксонов, иннервирующих икроножную мышцу. Кроме того, благодаря особой; организации волокон икроножной мышцы, более интактные проксимальные аксоны способны обеспечить сохранение ее функции. Поэтому уже на ранней стадии развития моторной полиневропатии больных развивается слабость разгибателей чип, и они утрачивают способность ходить на пятках, хотя еще ходить на носках.
Атрофия собственных мышц кисти начинается при аксонопатиях только после вовлечения мышц нижней части бедра. Наиболее короткие аксоны — к мышцам туловища — вовлекаются на самом позднем этапе заболевания. Но при некоторых аксонопатиях наблюдается иная последовательность развития симптомов.
При воспалительных демиелинизирующих невропатиях, например, при синдроме Гийена—Барре, развитие симптомом бывает более вариабельным. Возможны четыре основных варианта:
- с более ранним и тяжелым вовлечением проксимальной мускулатуры;
- с одномоментным вовлечением проксимальной и дистальной мускулатуры;
- с восходящим развитием пареза, начинающегося с дистальных отделов нижних конечностей и затем последовательно вовлекающего мышцы тазового и плечевого поясов, туловищную и краниальную мускулатуру; слабость в мышцах шеи п плечевого пояса обычно появляется и прогрессирует параллельно со слабостью дыхательной мускулатуры;
- с нисходящим развитием пареза, начинающегося с мимической мускулатуры, а затем вовлекающего мышцы глотки, шеи, плечевого пояса, дыхательных мышц, конечностей.
Закономерности развития симптомов при аутоиммунных полиневропатиях невозможно объяснить лишь случайным вовлечением нервных волокон. Она определяется особенностями гематоневрального барьера или локализацией антигенов нервных волокон, против которых направлена аутоиммунная атака.
В частности, избирательное поражение двигательных волокон может объясняться продукцией антител к их антигенам — ганглиозиду А, избирательное поражение глазодвигательных нервов при синдроме Миллера Фишера, связанное с антителами к ганглиозиду СН, может объясняться мышкой концентрацией данного ганглиозида на этих волокнах.
У некоторых больных с полиневропатией наблюдаются и позитивные двигательные нарушения: тремор, фасцикуляция, мышечные спазмы, нейромиотония.
Тремор чаще всего наблюдается у больных с хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией, диспротеинемической полиневропатией и болезнью Шарко—Мари—Тута. Как правило, дрожание возникает в руках имеет постурально-кинетический характер и напоминает эссенциальный тремор. Тремор возникает когда отмечается умеренное нарушение глубокой чувствительности. Предполагается, что тремор может быть вызван селективной деафферентацией, при которой ограничивается импульсация от мышечных веретен, но сохраняется импульсация от суставов (полная деафферентация вызывает сенситивную атак сию, но не тремор).
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.