Традиционно выделяют надпечёночную, внутрипечёночную и подпечёночную причины портальной гипертензии. Внутрипечёночные причины портальной гипертензии, в свою очередь, подразделяют на пресинусоидальные, синусоидальные, постсинусоидальные.
Надпечёночная гипертензия обычно возникает вследствие тромбоза портальной вены, о котором будет сказано позднее. Основная причина портальной гипертензии в западных странах — цирроз печени. Это синусоидальная обструкция портального кровотока, возникающая по разным причинам. Наиболее распространённые из них — вирусные гепатиты и алкогольное поражение печени. Встречаются также первичный билиарный цирроз, склерозирующий холангит и гемохроматоз. Пресинусоидальную обструкцию, вызванную фиброзом печени, наблюдают при шистосомозе. Во всём мире это самая частая причина портальной гипертензии, её сочетание с нормальной функцией печени говорит о хорошем прогнозе. Основные причины постсинусоидальной гипертензии — тромбоз (синдром Бадда-Киари) и облитерирующий эндофлебит печёночных вен.
Причины портальной гипертензии
Внепечёночные
- Тромбоз воротной вены
- Тромбоз селезёночной вены
- Повышенный приток венозной крови к селезёнке (тропическая спленомегалия, миелофиброз)
Внутрипечёночные
- Шистосомоз
- Врождённый фиброз печени
- Саркоидоз
Синусоидальные
- Цирротические
- После вирусных гепатитов B и C
- Первичный склерозирующий холангит
- Хронический активный гепатит
- Гемохроматоз
- Болезнь Вильсона
- Острый алкогольный цирроз
- Воздействие цитотоксических препаратов
Постсинусоидальные
- Синдром Бадда-Киари
- Облитерирующий эндофлебит печёночных вен
- Мембрана полой вены
- Констриктивный перикардит
Экспериментальные исследования продемонстрировали, что инициирующим фактором в развитии портальной гипертензии является повышение резистентности сосудистой стенки к кровотоку в портальной системе. При циррозе повышается резистентность печёночного микроциркуляторного русла (синусоидальная портальная гипертензия). Причина резистентности имеет два компонента — «активный» и «пассивный». «Пассивный» компонент — нарушение архитектоники печёночной клетки в результате гистологического цирроза, «активный» — активное сокращение портальных/септальных миофибробластов, активированных звёздчатых клеток и портальных венул. Повышение сопротивления внутрипечёночного сосудистого тонуса возникает из-за дисбаланса между возрастанием концентрации эндогенных вазоконстрикторных веществ (эндотелин, норадреналин, лейкотриены, ангиотензин II) и снижением концентрации эндогенного вазодилататора оксида азота. Сосудорасширяющие препараты (например, блокаторы кальциевых каналов) могут восстанавливать этот дисбаланс, хотя в практике их для этого не используют.
Другой важный патогенетический фактор, приводящий к гипертензии, — усиление кровообращения в системе воротной вены в результате расширения висцеральных артериол, обусловленного чрезмерным высвобождением эндогенных (эндотелиальных, нервных и гуморальных) артериолярных вазодилататоров. Данное нарушение можно скорректировать введением вазоконстрикторов, например терлипрессина и неселективных b-адреноблокаторов. Некоторые препараты, снижающие давление в портальной системе, действуют сходно; многие из них также восстанавливают внутрипечёночную сосудистую резистентность и уменьшают приток крови по портальной системе.
Важная, но редкая форма гипертензии — сегментарная, или левая верхнедолевая. Её наблюдают у пациентов с тромбозом селезёночной вены. Подозревать сегментарную гипертензию следует у пациентов с кровотечением из варикознных вен пищевода при сохранной функции печени, особенно при наличии в анамнезе острого или хронического панкреатита.