Пилоростеноз это сужение выходного отдела желудка (пилоруса).
Причины пилоростеноза у детей
Многие факторы играют роль в развитии пилоростеноза у детей. К ним относятся незрелость и дегенеративные изменения нервных элементов, характер питания (в частности, кормление грудью), повышенный уровень гастрина у матери или ребенка, нарушение взаимодействия гастрина-секретина. Но ни один из этих факторов не считается достоверно этиологическим.
Spicer сообщил сведения о различных факторах, связанных с возникновением пилоростеноза. Если учесть определенную роль расы, пола, наследственности (семейных случаев заболевания), атрезии пищевода, группы крови, пренатального материнского стресса, нервной дисфункции, то можно сказать, что развитию поражения пилоруса способствуют множественные генетические факторы и факторы окружающей среды. Однако в отличие от достоверно генетически обусловленных аномалий, пилоростеноз редко сочетается с другими пороками. Из сопутствующих аномалий чаще всего встречается грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, которая может развиваться и вторично, в результате хронических рвот. Пилоростеноз у детей иногда сопровождается желтухой, особенно если рвоты продолжаются в течение длительного промежутка времени. У этих пациентов выявляется недостаточность печеночной глюкуронилтрансферазы, как и у больных с синдромом Жильбера. После пилоромиотомии желтуха спонтанно исчезает. Обычно это происходит через несколько дней после возобновления нормального питания.
Считается, что гипертрофия мышечного слоя пилоруса скорее всего развивается ностнатально, поскольку симптомы пилоростеноза редко отмечаются при рождении, а появляются обычно на 2 — 5-й неделе жизни. Поэтому термин «врожденный гипертрофический пилоростеноз» возможно недостаточно правилен. Существует однако описание случая, когда при ультразвуковом пренатальном исследовании был обнаружен резко расширенный желудок, и сразу после рождения у ребенка пальпировался утолщенный пилорус, что, несомненно, подтверждает наличие пилоростеноза в данном наблюдении уже внутриутробно. Высказывается мнение о том, что в основе этого заболевания лежит избыточность слизистой пилорического отдела, отек которой и приводит к обструкции и вторичному развитию мышечной гипертрофии. Данное предположение о патогенезе пилоростеноза у детей имеет клиническое подтверждение в том, что с прекращением кормления детей с пилоростенозом обструктивные проявления исчезают. Именно эти наблюдения обусловили попытки использовать нехирургический метод лечения пилоростеноза, заключающийся в длительном кормлении детей небольшими количествами жидкости. Хотя при подобной консервативной терапии клинические проявления у большинства больных могут исчезнуть, однако необходимость очень длительного лечения и возникающие при этом осложнения не позволили данному методу широко распространиться, даже в Европе, где он был впервые описан.
Симптомы пилоростеноза у детей
В типичных случаях рвота при пилоростенозе у детей появляется на 2-й неделе жизни, всегда без примеси желчи, сильная (подобно «выстрелу») и в начале заболевания может временно прекратиться или иметь очень неопределенный, «коварный» характер. Рвота возникает через 30—60 мин после кормления. Хотя рвота всегда без примеси желчи, рвотные массы могут иметь коричневую окраску, а порой вид кофейной гущи, что объясняется кровотечением, связанным с неизбежно развивающимся проксимальным гастритом. Имеются сообщения о том, что у детей, вскармливаемых грудью, пилоростеноз развивается чаще. Значительное увеличение тяжести и частоты эпизодов рвот отмечается в тех случаях, когда ребенка переводят на смеси, способствующие более интенсивному образованию в желудке творожистых масс. И наоборот — частота рвот снижается, если ребенку назначают декстрозно-водное питание. Подозревая непереносимость смесей, поскольку в ответ на них рвота усиливается, детям часто неоднократно меняют питание, что может привести к значительным потерям массы тела, а порой и к запорам, связанным с дегидратацией. Однако в настоящее время вид детей с пилоростенозом значительно отличается от той картины умирающих пациентов, которая описывалась в прошлом. Более высокая осведомленность педиатров и общих врачей относительно клинической картины пилоростеноза способствует ранней диагностике этой патологии и менее частому развитию выраженных нарушений питания, тяжелой дегидратации и электролитного дисбаланса. У ослабленных недоношенных детей клинические проявления пилоростеноза могут быть столь коварны, что диагноз часто даже не подозревается и лечение в результате начинается слишком поздно.
Диагностика пилоростеноза у детей
Дифференцировать пилоростеноз у детей необходимо с хирургическими и соматическими видами патологии, основным проявлением которых является рвота без примеси желчи. Симулировать гипертрофический пилоростеноз могут пилороспазм с гастроэзофагеальным рефлюксом или без него, первичная атония желудка, поражение центральной нервной системы с повышением внутричерепного давления, халазия, мембрана антрального отдела, атрезия или кистозное удвоение пилоруса, эктопия ткани поджелудочной железы в пилорус, аденома поджелудочной железы.
Диагноз пилоростеноза у детей может быть определен при обычном обследовании. Гипертрофированный пилорус плотный, подвижный, длиной до 2 см, расположен несколько справа над пупком. Иногда пилорус локализуется выше и трудно доступен пальпации из-за расположенной над ним печени. Важно любыми способами успокоить ребенка, чтобы он был в релаксированном состоянии Это облегчает при легком пальпаторном надавливании на брюшную стенку в краниальном направлении обнаружение подвижного плотного опухолевидного образования, которое при более глубокой пальпации можно даже взять пальцами, зафиксировав между ними. Этот диагностический прием возможен у 85% всех детей с пилоростенозом и помигает достоверно поставить диагноз. Для облегчения проведения данного обследования может быть использована медикаментозная седация.
Если по анамнезу и клинической картине у ребенка подозревается пилоростеноз, но пропальпировать пилорус не удается, следует прибегнуть к другим диагностическим методам. В прошлом применялось рентгенологическое исследование желудка с барием. Сейчас ему на смену пришел менее опасный и более безобидный метод диагностики пилоростеноза у детей — УЗИ живота. Опасность контрастного исследования с барием состоит в том, что при последующем введении перед операцией в наркоз может возникнуть аспирация желудочного содержимого и бария. Первоначальные сомнения относительно точности определения пилоруса с помощью ультразвука были полностью развеяны после серии исследований, заключавшихся в сравнении размеров пилоруса по данным УЗИ и интраоперационного измерения его толщины у детей с пилоростенозом.
Дегидратация, отмечающаяся при пилоростенозе у детей, выражена в разной степени и зависит от длительности заболевания и от частоты рвот. Поскольку при рвотах теряется лишь желудочное содержимое, электролитные потери первоначально касаются преимущественно Н и Cl и в меньшей степени Na и К. В результате укапанных электролитных нарушений у ребенка развивается гипохлоремия с метаболическим алкалозом, осложняющаяся в дальнейшем, к сожалению, потерями К с мочой — реакция организма, направленная на компенсацию ренальной реабсорбции которая увеличивается в связи с внеклеточной потерей жидкости. Гипокалиемия усиливает алкалоз, который в свою очередь усиливает гипокалиемию. Таким образом возникает порочный круг, прервать который можно только путем возмещения потери электролитов и внеклеточной жидкости и прекращения питания, что позволяет предотвратить рвоту.
Лечение пилоростеноза у детей описано в отдельной статье.