Мальротация кишечника

Мальротация кишечника может протекать в виде бессимптомного наличия аномалии или в виде заворота кишечника.

Бессимптомная мальротация кишечника

Ни у одного больного не бывает абсолютно бессимп­томного течения, ибо «случайно» мальротация кишечника об­наруживается обычно при обследовании детей в связи с наличием каких-либо неспецифических симптомов со стороны ЖКТ. Тщательный ана­лиз показывает, что именно эти симптомы и обу­словлены мальротацией кишечника. К ним относятся кишеч­ная колика, хроническая рвота, хроническая диа­рея, неопределенные боли в животе, отставание в физическом развитии. Если при обследовании пациента с перечисленными симптомами диагностирована мальротация кишечника, которой вполне можно объяснить подобную клиническую картину, то большинство хирургов в настоящее время рекомен­дуют таких больных оперировать. Если же ано­малия ротации обнаружена случайно во время вме­шательства, производимого по иному поводу, то она должна быть обязательно корригирована. Это особенно важно сделать в тех случаях, когда в свя­зи с основной патологией, послужившей показани­ем к операции, предполагается наложение стомы, анастомоза по Py-Y-образного либо создание искусственного мочевого пузыря.

Мальротация кишечника с заворотом

При данном виде аномалии клинические проявления могут быть очень ранними, поскольку заворот на фоне мальротации кишечника в некоторых случаях возникает уже внут­риутробно. Считается, что в результате внутриут­робного заворота иногда формируется тонкоки­шечная атрезия, хотя экспериментальной модели такой последовательности развития пороков не су­ществует. Данное предположение возникло в связи с тем, что то 33% детей с еюнальной атрезией и 50% с атрезией или стенозом 12-перстной кишки имеют сочетанную мальротацию кишечника. Высказыва­ется мнение о том, что и при мекониевом илеусе внутриутробный заворот наполненной меконием кишки, иногда сочетающийся с мальротацией кишечника, мо­жет приводить к атрезии так или иначе, но любая мальротация кишечника, обнаруженная во время операции по поводу кишечной атрезии, должна быть корриги­рована.

Фиксация брыжейки на небольшом протяжении при мальротации кишечника позволяет тонкой кишке вра­щаться вокруг мезентериальной ножки, в ре­зультате этого обычно и возникает заворот вредней кишки с острой обструкцией. Спо­собствует этому и чрезмерное растяжение кишеч­ника жидким содержимым или меконием. Хотя ча­стота за ворога (44%) одинакова во всех возраст­ных группах, однако у новорожденных детей он чаще приводит к гангрене кишки, которую в ре­зультате приходится резецировать.

Заворот проявляется острым началом, представ­ляя собой неотложную хирургическую ситуацию, которая требует экстренной диагностики и срочной операции, что позволяет избежать гангрены киш­ки. Рвота с примесью желчи в сочетании со взду­тием живота, болями, выделением крови из прямой кишки или в рвотных массах — классические симп­томы заворота средней кишки. По мере нараста­ния ишемии кишечника развиваются шок и сепсис. При наличии у ребенка вздутия живота, болезнен­ности его при пальпации и сниженного газонаполнения кишечника на рентгенограммах, необходимо исключить острый заворот. Дети с описанными клиническими проявлениями и рент­генологической картиной должны быть срочно (без дальнейшего диагностического обследования) под­вергнуты лапаротомии с целью ликвидации заво­рота. Если клиника острого живота отсутствует, необходимо провести обследование с контрастным веществом верхних отделов и желудочно-кишечного тракта, что обычно позволяет поставить диагноз заворота, в то время как ироигография может лишь вызвать подозрение на эту патологию. Среди детей, которые требуют резек­ции кишечника при завороте средней кишки, ле­тальность составляет 50% и связана обычно с воз­никающим после операции синдромом короткой кишки.

Хроническая форма заворота средней кишки возникает менее часто, чем острая, и проявляется периодическими болями в животе, рвотой с при­месью желчи или без нее Нередко отмечается мальабсорбция, приводящая к отставанию в разви­тии. Серийное контрастное рентгенологическое об­следование верхних отделов ЖКТ имеет важное диагностическое значение. Хирургическая коррек­ция в большинстве случаев приводит к изле­чению.

Дуоденальная непроходимость при мальротации кишечника

Острая обст­рукция (при мальротации кишечника) верхней трети 12-перстной кишки вызвана обычно ее аномальной перито­неальной фиксацией, связанной с недостаточным прикреплением неправильно ротированной тол­стой кишки к задней брюшной стенке. Почти половина больных с этой аномалией имеют сочетанный заворот средней кишки, что обусловливает необходимость срочной диагностики. Наиболее частый симптом — рвота после кормления. У 2/3 больных рвотные массы окрашены желчью. Меконий обычно отходит, как и нормальный стул, но иногда отмечаются запоры. Серийное контрастное рентгенологическое обследование верхних отделов ЖКТ— основной метод диагностики. Хирургическое вмешательство должно быть сро­чным.

Хроническая частичная дуоденальная непрохо­димость может возникнуть в любом возрасте. Если она связана с заворотом, то иногда отмечаются диарея и синдром мальабсорбции. Периодическая рвота, сочетающаяся с болями в животе (или без болей), должна быть показанием для серийного обследования верхних отделов ЖКТ под контро­лем ЭОПа, что позволяет выявить признаки об­струкции.

Внутренние грыжи при мальротации кишечника

Внутренние грыжи возникают как следствие мальротации кишечника, ког­да тонкая кишка в процессе поворота и ретроперитонеальной фиксации внедряется в мезоколон. Данная патология достаточно четко описана, и пра­вильное ее название именно мезоколикопариетальные грыжи. Применяемый иногда в подоб­ных случаях термин парадуоденальная грыжа неточен. При правосторонней грыже тонкая киш­ка не совершает нормального поворота вокруг верхней брыжеечной артерии, а остается в правом верхнем квадранте и оказывается заключенной справа позади мезоколон, при этом правая полови­на толстой кишки ротируется и фиксируется ретроперитонеально на любом участке — от правого верхнего квадранта до своего обычного местополо­жения в правом нижнем квадранте. Девая мезоколикопариетальная грыжа возникает в том случае, когда тонкая кишка ротируется вле­во и внедряется в мезоколон между нижней брыже­ечной веной и забрюшинным пространством. Толстая же кишка продолжает ротацию до нормального положения, заключая тонкую в мешок мезоко­лон, при этом нижняя мезентериальная вена обра­зует довольно узкую шейку мешка. Неопределенные боли в животе и хроническая рво­та — наиболее частые симптомы данной патоло­гии. При серийном рентгенологическом обследова­нии верхних отделов ЖКТ с контрастным веще­ством обнаруживают находящуюся в кармане (мешке) тонкую кишку.

Диагностика мальротации кишечника

Анамнез и данные физикального обследования позволяют лишь заподозрить мальротацию кишечника и запорот. Установить же окончательный диагноз можно только при рентгенологическом обследовании под контролем ЭОПа. Диагностические возможности (в отноше­нии мальротации кишечника) УЗИ и компьютерной томогра­фии пока еще исследуются. На ирригограммах картина обычно яркая и несложная для интерпре­тации — определяется неправиль­но расположенная слепая кишка. Однако, хотя ирригография и может вызвать подозрение на мальротацию кишечника, но она не позволяет выявить заворот. Кроме того, при относительно нормально роти­рованной толстой кишке у ребенка могут быть тяжи Ледда и тогда ирригограммы порой оценива­ются неправильно, что ведет к диагностическим ошибкам.

Серийное исследование верхних отделов ЖКТ позволяет окончательно поставить диагноз, выяв­ляя характерную штопорообразную деформацию 12-перстной кишки. Другой ха­рактерный симптом — расположение как 12-перстной, так и тощей кишки в правом верхнем квадранте, а также признаки хронической дуоденальной обструкции.

Заворот средней кишки у новорожденных про­является классическими рентгенологическими при­знаками в виде растянутого желудка и относи­тельно безвоздушного кишечника. Такая картина требует немедленной операции для ликвидации заворота, что позволяет сохранить жизнеспособ­ность кишечника.

Лечение мальротации кишечника

Возможна только хирургическая коррекция мальротации кишечника. До операции нет необходимости в специальной подготовке кишечни­ка. поскольку вмешательство проходит без вскры­тия его просвета, тем более, что при остром заво­роте для такой подготовки просто нет времени. Однако у старших детей, которые подвергаются плановому вмешательству, подготовка кишечника может облегчить выделение толстой кишки.

Пациентам с «острым животом» и подозрением на заворот ставят назогастральный зонд, проводят инфузионную терапию и начинают профилактиче­ское введение антибиотиков. Предоперационная подготовка должна быть кратковременной, а опе­рация экстренной, что позволяет предотвратить ишемию кишечника, которая может потребовать резекции н в результате привести к синдрому ко­роткой кишки. При подозрении на заворот, но при отсутствии картины «острого живота», предопера­ционная подготовка не отличается от описанной выше, но длительность ее может быть увеличена до 4—8 часов. Пациентам с хроническими проявле­ниями мальротации операция проводится в плано­вом порядке, а показания к ней ставятся сугубо индивидуально и избирательно.

Разрез применяют поперечный справа, слегка продлевая его за среднюю линию, или срединный. Очень важно, особенно если есть заворот, эвентрировать для осмотра весь кишечник. Цель вмеша­тельства — возвратить кишечник в положение нор­мальной незавершенной ротации, т. е. поместить 12-перстную и верхнюю часть тощей кишки в пра­вый фланг живота, а слепую — в левый верхний квадрант. После извлечения кишечника осматривают тяжи Ледда, идущие от слепой кишки через 12-перстную (две верхние ее трети) к забрюшинному пространству. Слепая кишка на своем месте обычно отсутствует, а 12-перстная может быть замурована тяжами Ледда в основании бры­жейки толстой кишки. 12-перстную кишку необхо­димо отделить от слепой и поместить в правый фланг живота.

При завороте по вскрытии брюшной полости видна только тонкая кишка, а 12-перстная, слепая и восходящий отдел толстой скрыты позади пе­тель, находящихся в завороте. Заворот устраняют путем поворота кишечника против часовой стрел­ки на два, три или больше оборотов до тех пор, пока не появятся слепая кишка и восходящий от­дел толстой. Ишемические изменения после этого (если они не были длительными), как правило, уменьшаются. Затем осторожно, острым и тупым путем, разделяют все тяжи Ледда, после чего сле­пая кишка должна быть помещена в левый верх­ний квадрант. 12-перстную кишку освобождают полностью таким образом, чтобы она «свешива­лась» прямо вниз по направлению к правому ниж­нему квадранту.

Если операция производится у новорожденного, то следует обязательно исключить и внутреннюю обструкцию 12-перстной кишки. Для этого в 12-перстную кишку и далее в тощую проводят ка­тетер Фолея (вводя его через рог), надувают бал­лон и катетер подтягивают обратно в желудок.

Аппендэктомию при мальротации кишечника следует производить всегда, так как слепая кишка после операции по поводу мальротации кишечника будет находиться в левом верхнем квад­ранте и если отросток не удален, то при возникно­вении острого аппендицита диагностика его может вызвать очень большие трудности. Лучше осуще­ствлять аппендэктомию инвагинационным спосо­бом, который исключает необходимость вскрытия просвета кишки, что нежелательно при операции по поводу мальротации кишечника, всегда сопровождающейся обширным выделением кишечника.

Операции при редких видах мальротации кишечника

Об­ратная ротация толстой кишки (толстая кишка при этом варианте ротируется по направлению к левому верхнему квадранту вместо правого ниж­него и проходит пол верхней брыжеечной арте­рией) может быть корригирована путем разделе­ния аномальных брюшинных тяжей с отведением их вниз и перемещения кишечника таким образом, чтобы толстая кишка вышла из-под верхней бры­жеечной артерии. Не следует пересекать толстую кишку и реанастомозировать ее впереди артерии, как это предлагается некоторыми хирургами.

При мезоколикопариетальных грыжах порой трудно проводить коррекцию, поскольку стенка грыжевого мешка образована брыжейкой толстой кишки. Правостороннюю грыжу устраняют путем выделения толстой кишки вдоль правого фланга и перемещения ее в левую полови­ну живота. В результате освобождается тонкая кишка, которая теперь лежит в правой половине живота. При левосторонней гры­же мезентериальная вена, образующая стенку мешка, должна быть выделе­на но правому его краю, что позволяет извлечь кишечник, который таким образом будет находить­ся в правой половине живота.

Заворот средней кишки с ишемией. Одна из наиболее тяжелых ситуаций для хирурга — обнаружить во время лапаротомии при мальротации кишечника тотальную гангрену средней кишки в результате заворота. Самая экстренная операция при подозре­нии на заворот помогает предупредить развитие этого осложнения. Если гангренозные изменения отмечаются на протяжении большей части средней кишки, то резекция не должна производиться. В такой ситуации следует ликвидировать заворот и, ограничив этим операцию, ушить брюшную по­лость. Через 12—24 час производят релапаротомию с целью повторного осмотра кишечника. В не­которых случаях состояние части его улучшается настолько, что можно произвести резекцию с ана­стомозом или наложением кишечного свища без опасности развития синдрома короткой кишки. В течение этого 12—24-часового периода ожида­ния родители должны быть подготовлены к тому, что кровообращение возможно и не восстановится, а соответственно длина неизмененного кишечника окажется недостаточной для того, чтобы ребенок выжил. Если во время релапаротомии вся тонкая кишка остается по-прежнему гангренозно изменен­ной, то мой опыт подсказывает, что в такой ситуа­ции правильнее ушить брюшную полость без ре­зекции кишечника и полностью прекратить антибиотикотерапию. Больному лишь внутривенно вво­дят жидкость и обезболивающие средства, посте­пенно прекращая вентиляционную поддержку. Ес­ли же продолжать ИВЛ и введение антибиотиков, то новорожденные могут существовать довольно долго, но неблагоприятный исход все равно неиз­бежен и наступает обычно, когда уже исчерпаны все возможности осуществлять доступ в вены. Очень важно подчеркнуть, что лечение, разумеет­ся, должно быть сугубо индивидуальным для каж­дого конкретного пациента и каждой семьи.