Профилактика внезапной сердечной смерти наиболее сложна у пациентов без очевидных структурных изменений миокарда по данным ЭхоКГ, ЭКГ, но с зафиксированными желудочковыми аритмиями, угрожающими жизни.
По сути, терапевт имеет дело со «структурно нормальным сердцем», однако широко внедренные в последний период методы исследования — биопсия миокарда с последующим гистохимическим анализом, иммунологические тесты, ЭФИ — позволяют в значительном количестве случаев выявить патологию (используют термин «минимальные изменения миокарда»), например миокардит, врожденные каналопатии. В связи с этим отсутствие макроструктурных изменений не означает отсутствие патологии миокарда и не должно успокаивать терапевта в плане необходимости профилактики внезапной сердечной смерти. Топическая диагностика у таких пациентов чаще всего выявляет патологию, локализующуюся в выносящих трактах ЛЖ и ПЖ, а также в зоне разветвления задней или средней ветви пучка Гиса на волокна Пуркинье. Как правило, дебют аритмогенного синдрома в этой ситуации приходится на возраст 30-35 лет, существенно чаще у мужчин.
Аритмии, обусловленные различной топикой возникновения, имеют ряд особенностей.
- При локализации в выносящем тракте ЛЖ течение аритмий носит доброкачественный характер, гемодинамически значимые аритмии редки. Характерна эктопическая активность в виде изолированных, парных и групповых экстрасистол, а также неустойчивой ЖТ. Длительно существующие нарушения ритма при отсутствии лечения ААП приводят к развитию «аритмогенной кардиопатии».
- При локализации в выносящем тракте ПЖ течение аритмий также доброкачественное. Гемодинамические нарушения носят редкий характер.
- При локализации источника в зоне деления ветвей пучка Гиса аритмии чаще всего проявляются устойчивыми ЖТ.
Несмотря на кажущееся благополучие, терапевт, наблюдающий такого пациента, должен тщательно собрать и проанализировать анамнез пациента. Следующие вопросы считают обязательными.
- Были ли в анамнезе эпизоды ВСС с успешной реанимацией? При положительном ответе единственный метод лечения — имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
- Были ли в анамнезе эпизоды головокружения или четкие синкопальные состояния на фоне развития аритмии? При положительном ответе неотложными методами обследования и лечения становятся ЭФИ и РЧА.
- Развивается ли при аритмии одышка? При положительном ответе гемодинамически значимый характер аритмии становится очевидным. Возможными в этой ситуации становятся как начало ААТ, так и проведение ЭФИ с последующей РЧА.
- Происходит ли увеличение количества ЖЭ на фоне физической нагрузки? При положительном ответе на первый план выходит верификация ИБС. Препараты выбора в этой ситуации — р-адреноблокаторы. При их неэффективности и отсутствии показаний для ангиопластики необходимо обсудить вопрос об ЭФИ и РЧА.
Только в ситуации, когда на все вопросы ответы отрицательные, возможен выбор тактики наблюдения и коррекции ФР ВСС, при этом терапевту необходимо подстраховаться, уточнив следующие положения.
- Были ли (отмечаются в настоящее время) синкопальные состояния у прямых родственников?
- Имеются ли у прямых родственников верифицированные желудочковые аритмии?
- Известно ли пациенту о проаритмогенном эффекте при приеме любого ААТ у него лично или у его прямых родственников?
При наличии хотя бы одного положительного ответа всегда следует обсуждать вопрос о проведении ЭФИ, по результатам которого интервенционный аритмолог примет решение о целесообразности РЧА для профилактики внезапной сердечной смерти, а также будет начато обследование родственников на предмет оценки их риска ВСС. Параллельно со сбором анамнеза выполняют ХМ ЭКГ. Если при ХМ ЭКГ зафиксировано:
- — стабильная ЖТ — обсуждение вопроса о целесообразности ЭФИ;
- — ширина комплекса QRS >=160 мс — обсуждение вопроса о неотложной ЭФИ;
- — ЖЭ по Lown >=IIb класса — подбор ААТ (приоритет отдают β-адреноблокаторам);
- — удлинение интервала Q-T >430 мс — необходимо исключить проаритмогенный эффект ААП, синдром удлиненного Q-Tи проанализировать дисперсию интервала Q-T; при дисперсии >100 мс обсуждают вопрос о проведении ЭФИ;
- — е-волна (в том числе и транзиторная) — основание для постановки диагноза «аритмогенная дисплазия правого желудочка»;
- — микроволновая альтерация зубца Т — обсуждают вопрос о проведении нагрузочных проб и ЭФИ.
Независимо от выявленных изменений при ХМ ЭКГ обязательно выполняют иммунологические исследования для исключения миокардита.
В ходе обследования пациента для получения максимально полной информации о пациенте определяют показания для проведения МРТ. Это исследование позволяет четко выявить зоны фиброза, зоны интрамиокардиального включения жира, зоны накопления контраста и размеры выносящего тракта ЛЖ и ПЖ. По результатам исследования можно высказаться о высокой вероятности наличия у пациента АДПЖ (патогномонично сочетание зон фиброза с истончением стенок миокарда и интрамиокардиальное включение жира). Интрамиокардиальное накопление контраста в сочетании с расширением выносящего тракта желудочков позволяет предположить латентно протекающий миокардит. Выявление зон мозаичной гипоперфузии при сцинтиграфии миокарда позволяет с большей уверенностью предполагать латентный миокардит.
Если пациенту выполнено ЭФИ, то индукция ФЖ, полиморфной ЖТ на фоне стандартной программированной стимуляции требует безотлагательного решения вопроса об имплантации кардиовертера-дефибриллятора.
В ситуациях, когда у пациента с «минимальными изменениями миокарда» не удалось даже в ходе углубленного исследования выявить изменения, перед терапевтом возникает проблема назначения ААП для профилактики внезапной сердечной смерти. Следует знать, что профилактическая терапия ААП I класса возможна при ЖНР >=IIb класса по Lown, развивающихся на фоне брадикардии и преимущественно в ночные часы. В ситуациях, когда эти же нарушения ритма развиваются в дневное время и провоцируются физической нагрузкой, показана терапия адреноблокаторами или соталолом. Всем пациентам рекомендуют вспомогательную профилактическую терапию омега-3 триглицеридами (омакор).
Антиаритмическая терапия для профилактики внезапной сердечной смерти не показана пациентам без структурной патологии миокарда и при ЖНР <Па класса по Lown.
По мнению ряда экспертов, продолжительность аритмогенного анамнеза должна превышать 2 мес до начала профилактической терапии (это мнение спорное и его разделяют не все эксперты).