Ежегодно отмечается 10 новых случаев расслаивающей аневризмы на каждые 100 000 человек.
Смертность от расслоений аорты превышает таковую от разрывов аневризм брюшного отдела аорты, при этом в 35% случаев расслоения выявляются только посмертно. В первые 48 часов смертность от расслоений восходящей аорты превышает 1% в час . В раннем периоде смертельные исходы чаще отмечаются при проксимальных расслоениях с вовлечением восходящего отдела аорты, и реже при дистальных расслоениях с вовлечением нисходящей части грудного отдела аорты. При отсутствии лечения 62-91% пациентов умирают в течение первой недели, и только 10% пациентов с проксимальными и 40% с дистальными расслоениями выживают в течение года. В случае расслоений проксимальных отделов аорты пациенты умирают от ее прорыва в полость перикарда, что сопровождается тампонадой, либо в средостение, плевральную или брюшную полость. В случае расслоений дистальных отделов аорты в раннем периоде пациенты умирают от разрыва аорты или от осложнений, связанных с нарушением кровотока по висцеральным ветвям аорты, с ишемией соответствующих органов. Ишемией внутренних органов осложняются 30-50% всех расслоений, из них в 3% случаев встречаются инфаркты миокарда, в 3-7% — инсульты, в 3% — параплегии, в 24% — ишемия периферических отделов конечностей, в 5% случаев — ишемия внутренних органов и в 8% — ишемия почек.
Одним из распространенных наследственных заболеваний соединительной ткани является синдром Марфана и встречается с частотой 1 случай на 10 000 человек. Он характеризуется аномалиями со стороны сердечно-сосудистой, костно-мышечной систем и глаз. Указанные аномалии возникают вследствие дефекта гена, ответственного за продуцирование фибриллина-1 (компонента эластина), локализующегося в области длинного плеча хромосомы 15 . Данное заболевание в 80% случаев наследуется аутосомно-доминантным путем, а оставшихся 20% случаев является следствием вновь возникающих мутаций. Прогрессирующее расширение корня аорты приводит к ее разрыву, расслоению и появлению аортальной регургитации. Расслоение и аневризматическая трансформация могут возникнуть на уровне дуги или нисходящей части грудного отдела аорты. Также у пациентов с марфаноподобным состоянием, сочетающимся с формированием расслаивающих аневризм грудного отдела аорты, выявлен второй хромосомный локус, расположенный на уровне 3p.
Классификация расслаивающих аневризм
Существует несколько систем классификации расслоений аорты. Де Бейки выделил три группы расслоений зависимости от их распространенности (а не места начала).
При 1 типе расслаивающая аневризма захватывает как восходящую, так и нисходящую части аорты.
При 2 типе расслаивающая аневризма захватывает лишь восходящую аорту (часто встречается при болезни Марфана).
При 3 типе расслаивающая аневризма поражает участок аорты, расположенный дистальнее левой подключичной артерии (при 3а типе расслоение распространяется до уровня диафрагмы, а при 3б типе захватывает и абдоминальный отдел аорты).
Согласно классификации Кроуфорда, выделяют проксимальные и дистальные расслоения. В случае проксимальных расслоений поражаются восходящая аорта и ее дуга, вне зависимости от возможного поражения дистального отдела аорты. В случае дистальных расслоений поражаются отделы аорты, расположенные дистальнее левой подключичной артерии, при этом проксимальные отделы аорты остаются интактными. Локализация начала расслоения во внимание не принимается.
Согласно Стенфордской классификации, выделяют расслоение типа А и Б. В случае А типа расслоение захватывает восходящий отдел аорты, а при типе Б восходящая аорта оказывается интактной. В данной классификации неоднозначно трактуется возможное поражение дуги аорты и отсутствуют указания на место начала расслоения. Согласно всем классификациям, расслоение считается острым, если с момента его возникновения прошло не больше 14 дней и хроническим, если с момента его возникновения прошло больше времени. Согласно классификации Европейского общества кардиологов, выделяют пять типов расслоений .
К 1 типу относятся традиционные расслоения с истинным и ложным просветами, отделенными мембраной.
Ко 2 типу относятся расслоения с кровотечением внутрь стенки аорты (интрамуральным кровотечением) или с формированием интрамуральной гематомы и разрывом ее медии.
В 3 тип входят изолированные или незначительные расслоения с выпячиванием интимы в месте ее надрыва, но при этом гематома отсутствует.
К 4 типу относятся разрывы атеросклеротической бляшки или пенетрирующая язва.
5 тип расслаивающих аневризм обусловлен ятрогениями либо травмами.
Данная классификация позволяет определиться с выполнением эндоваскулярного вмешательства. Так, эндоваскулярные вмешательства возможны при наличии локализованных мест начала расслоений, что характерно для расслоений 3, 4 и 5 типа. При 2 типе визуализирующие методы исследований не всегда позволяют установить место начала расслоения, а при 1 типе может присутствовать как единственный, так и множественные разрывы интимы.
Симптомы расслаивающей аневризмы
Аневризмы обычно протекают бессимптомно, обнаруживаются случайно на рентгенограммах, выполняемых по другим причинам. Иногда симптоматика может обусловливаться сдавлением окружающих структур. К таким симптомам относятся дисфагия вследствие сдавления пищевода, рецидивирующие пневмонии, обусловленные сдавлением легочной паренхимы и бронхиол, а также боли в грудной клетке и спине, вызванные сдавлением грудных позвонков и прилежащих к ним ребер. Возможно развитие затруднения дыхания, кровохарканье и, реже, кровавая рвота. В случае расслаивающих аневризм дистальной части дуги аорты может наблюдаться стридорозное дыхание, обусловленное сдавлением трахеи, а сдавление возвратного гортанного нерва вызывает осиплость голоса и грубый кашель. Внезапными болями в грудной клетке могут проявляться увеличение размеров аневризмы, локализованные разрывы с ограниченным подтеканием крови, а также разрывы в средостение или плевральную полость. Реже, расслаивающие аневризмы грудной аорты могут служить источником дистальных эмболий.
Острые расслоения типа Б в классическом варианте проявляются выраженными разрывающими болями между лопатками. Если расслоение распространяется в проксимальном направлении, в сторону сердца, возможно возникновение инсульта, инфаркта миокарда, аортальной недостаточности и, наконец, тампонады сердца. Распространение в дистальном направлении сопровождается появлением параплегии, ишемии внутренних органов и почек, а также острой ишемии нижних конечностей. Хронические расслоения могут возникать в результате прогрессивного расширения ложного просвета аневризм, что наблюдается у 30-40% пациентов.
Риск разрыва и сроки выполнения оперативного вмешательства
Аневризмы грудного отдела аорты характеризуются плохим прогнозом. Так, 5 летняя выживаемость у пациентов с данной патологией составляет 13-21% по сравнению с 75% выживаемостью в контрольной группе лиц данной возрастной группы. Чаще всего пациенты погибают от разрыва аорты, который обычно является фатальным. На долю разрывов расслаивающих аневризм приходится половина всех случаев смерти пациентов с данной патологией. В 10% случаев разрывались расслаивающие аневризмы менее 6 см в диаметре. Именно поэтому хирургическое вмешательство показано, когда диаметр расслаивающей аневризмы достигает 5 см.
Более вероятен разрыв расслаивающих, а не дегенеративных аневризм. В среднем, дегенеративные аневризмы увеличиваются в диаметре на 1,4 мм в год, но, соответственно, экспоненциально нарастает и скорость увеличения диаметра. Росту расслаивающих аневризм способствуют интралюминальные тромбы, предшествующие инсульты, курение и заболевания периферических сосудов. Согласно некоторым руководящим документам, принимая во внимание высокий риск открытого хирургического вмешательства, операция показана лишь при наличии аневризм, диаметр которых превышает 8 см; пациентам с аневризмами менее 5,5 см необходимо безопасное наблюдение, а пациентам с аневризмами от 5,5 до 7,5 см следует установить пристальное наблюдение.
В США (в отличие от Великобритании) оперативное вмешательство выполняется пациентам с расслаивающими аневризмами меньшего диаметра, что может объяснить меньшую 30 дневную летальность, в пределах 8-10% . По данным клиник Великобритании, летальность оказывается значительно более высокой и в рамках одного исследования варьирует в пределах 15-42%, в зависимости от протяженности аневризм. Анализ документации большинства кардио-торакальных центров Великобритании свидетельствует о 28% летальности после вмешательств на нисходящем отделе грудной аорты. Сходные результаты получены в США при исследовании историй болезни 1542 пациентов, выписанных из стационаров. Средняя летальность составила 22% . Мешотчатые аневризмы характеризуются большей вероятностью разрыва, поэтому (в отличие от веретеновидных аневризм) операция показана при наличии мешотчатых расслаивающих аневризм меньшего диаметра. В случае с симптомными аневризмами операцию проводят при достаточной сохранности пациента. При этом следует помнить, что, в среднем, расслаивающие аневризмы разрываются в течение 2 лет.
Обследование пациентов с расслаивающими аневризмами
У пациентов с расслаивающими аневризмами грудного отдела аорты и торакоабдоминальными аневризмами обследованием выбора является высококачественная мультисрезовая КТ. Необходимо точно определиться с протяженностью аневризмы в дистальном и проксимальном направлении, а также ее взаимоотношение с важными висцеральными ветвями. Реальной альтернативой служит МРТ с гадолиниевым усилением, но она не так доступна, как КТ. Методом второй линии диагностики, используемым при необходимости, является внутриартериальная цифровая субтракционная ангиография. Она позволяет детальнее изучить стенозы устьев висцеральных ветвей, а также определиться с протяженностью расслаивающих аневризм (с помощью специального измерительного катетера), особенно в том случае, когда планируется выполнение эндоваскулярного вмешательства. Также имеются приверженцы использования внутрисосудистого ультразвука, но данный метод исследования не так распространен . Полезно выполнение радиоизотопной ренографии с оценкой функции каждой из почек в процентах. Перед открытым вмешательством обязательно детальное обследование функционального состояния сердца, которое должно включать эхокардиографию и коронарографию.
Обследование пациентов с расслоениями аорты
Быстро провести дифференциальную диагностику между расслоениями типа А и Б можно с помощью чреспищеводной эхокардиографии. Однако, обычным методом первой линии диагностики является мультисрезовая КТ, хотя можно использовать и МРА. Высококачественные методы визуализации позволяют правильно установить истинный и ложный просвет, протяженность расслоения, наличие разрывов, локализацию устьев крупных висцеральных ветвей. Ложный просвет обычно расположен по окружности выпуклых очертаний оси аорты. В месте спадения истинного просвета, возникающего вследствие высокого давления, ложный просвет вдается в истинный и имеет при этом выпуклые очертания.
После правильного определения истинного и ложного просвета в них легко можно расположить катетеры. В том случае, когда расслоение простирается до уровня подвздошных артерий обычно разрыв интимы располагается на уровне бифуркации аорты либо общей подвздошной артерии. Во многих центрах отсутствует возможность выполнения внутрисосудистого УЗИ, но этот метод очень полезен для различения истинного и ложного просветов и может использоваться в процессе лечения расслоения.
Лечение расслаивающей аневризмы
Эндоваскулярные вмешательства – золотой стандарт лечения расслаивающих аневризм.
Проксимальная зона фиксации должна иметь диаметр, соответствующий диаметру доступных в настоящее время устройств, и протяженность, по крайней мере, не менее 2 см. У пациентов с короткой шейкой аневризмы можно окклюзировать устье левой подключичной артерии, удлинив область проксимальной фиксации стент-графта. Обычно окклюзия устья левой подключичной артерии сопровождается появлением минимальной симптоматики в виде похолодания кистей, легких ишемических болей при физической нагрузке. Указанные симптомы, как правило, разрешаются за несколько недель. Изредка могут возникать параплегии, устраняемые путем дренирования субарахноидального пространства.
Также могут возникать нарушения герметичности II типа и инсульты в бассейне задней мозговой артерии. В некоторых руководствах рекомендуется перед имплантацией стент-графтов выполнять реваскуляризацию с сонно-подключичным перемещением или шунтированием. При наличии аневризматической трансформации дистальной части дуги аорты стент может закрывать устье левой общей сонной артерии, поэтому перед его имплантацией с целью сохранения адекватного церебрального кровотока, необходимо выполнить сонно-сонное шунтирование от правой сонной артерии в левую.
Вмешательство выполняется с использованием интродьюсеров больших размеров, которые вводят через бедренную артерию, выделяемую открытым путем. Изредка, при небольших размерах подвздошных артерий к общей подвздошной артерии или аорте подшивают сосудистый протез и уже через него вводят интродьюсер. Обычно вмешательство выполняют под эпидуральной анестезией, рутинно назначают антибиотики, а также заранее заготавливают одногруппная кровь. Диагностический катетер вводится пункционно чрескожно, через противоположную бедренную артерию, либо через плечевую артерию. Доступ через плечевую артерию позволяет расположить диагностический катетер типа пигтейл (поросячий хвостик) изгибом на уровне устья левой подключичной артерии, в результате чего его местоположение определяется без использования контраста. Довольно часто нисходящий отдел аорты имеет выраженную извитость, поэтому продвигать катетер в оптимальную позицию необходимо крайне осторожно. Для прохождения извитых участков и расправления стент-графта на уровне изогнутой под углом аневризмы используют жесткие проводники (например, проводник Мейера или Ландерквиста). Однако в сложных случаях можно использовать сквозные проводники, вводимые через правую плечевую артерию. Их следует применять совместно с катетерами, что позволяет защитить устья сосудов от повреждающего бобинного эффекта проводника. Сквозными проводниками не следует пользоваться рутинно, т.к. они травмируют брахиоцефальные артерии и увеличивают вероятность возникновения инсульта. Если требуется очень точное позиционирование проксимального конца стент-графта, можно вызвать временную асистолию или снизить артериальное давление, но данные мероприятия в большинстве случаев не требуются. Расслаивающие аневризмы грудной аорты обычно оказываются достаточно протяженными, поэтому для их эндопротезирования используют несколько стент-графтов, вставляя один из них в просвет другого. По мере уменьшения размеров аневризмы возрастает риск дислокации таких составных стентов, находящихся в ее просвете. Именно поэтому каждый из сегментов составного стент-графта должен заходить в другой на достаточное расстояние.
После установки стента выполняется контрольная ангиография, позволяющая убедиться в его адекватной герметичности. Контрольные КТ выполняют через 30 дней, 6 месяцев, 1 год, а затем ежегодно. Их следует комбинировать с обычной обзорной рентгенографией грудной клетки, чтобы удостовериться в сохранении целостности скелета эндопротеза и в адекватности его расположения. В некоторых руководствах рекомендуется выполнять снимки в четырех проекциях, а именно в прямой, боковой, правой и левой косой, что позволяет адекватно визуализировать протез и исключить его переломы.
Результаты эндоваскулярных методов лечения
Ранние результаты были опубликованы Дейком и соавт., Стенфордский университет, Калифорния. Первый опыт использования производимых в индивидуальном порядке стент-графтов первого поколения относится к гофрированным Z-стентам Жантурко, покрытых полиэфиром. В общем, они были имплантированы 144 пациентам, 63% из которых не подходили для открытого хирургического вмешательства из-за наличия у них комбинации сопутствующих заболеваний. Операционная летальность составила 8%. Среди основных осложнений в 5% случаев отмечены инсульты, в 3% — параплегии, в 2% — инфаркт миокарда и в 10% — дыхательная недостаточность. У тех пациентов, которым одновременно выполнялась резекция аневризм брюшного отдела аорты, частота параплегий возрастала до 11% . Первичный успех (изоляция аневризмы) достигнут в 75% случаев, а при повторных вмешательствах — в 85%. Средняя длительность пребывания больных в стационаре составила 5 дней.
В последующем Дейк и соавт. использовали коммерческие стент-графты второго поколения, а именно Thoracic Excluder (W.L. Gore & Associates) . В отличие от стент-графтов, изготовленных на заказ, они характеризовались более низким профилем развертывания, выраженной гибкостью и малым временем установки. Среднее время пребывания больных в стационаре снизилось до 3 дней, а ранняя (30 дневная) летальность — до 3,7% (умер 1 пациент из 27). У всех пациентов лечение оказалось успешным и характеризовалось низкой частотой осложнений. Так, отмечен лишь один случай инфаркта миокарда, не было случаев персистирующей параплегии, нарушение функции почек отмечено у 3 пациентов, а функции легких — у 8. Низкие цифры летальности (менее 10%) подтверждены данными, полученными в других центрах, где также для эндопротезирования аневризм грудной аорты использовались стент-графты. Эндоваскулярные методы лечения могут использоваться и в экстренных ситуациях, например, при расслоениях аневризм, и они также сопровождаются низкой летальностью и числом осложнений. Стент-графты могут с успехом применяться для устранения расслаивающих аневризм, возникших после предшествующего устранения коарктаций. Однако при этом параплегии и инсульты возникают примерно у 5% пациентов. В случае раннего распознавания для устранения параплегии можно дренировать субарахноидальное пространство. Раннее распознавание возможно при использовании эпидуральной или местной, а не общей анестезии. В одном из исследований дренирование субарахноидального пространства проводилось рутинно в течение первых суток после операции. При этом частота параплегий оказалась такой же, как в случае избирательного его использования. Почти в 10% случаев возможно повреждение подвздошных артерий, обусловленное использованием интродьюсеров больших размеров. Важно, чтобы проводник оставался на своем месте вплоть до конца вмешательства, на случай разрыва подвздошной артерии. Разрыв можно устранить с помощью соответствующих стент-графтов, позиционируемых по проводнику. Иначе требуется открытое хирургическое вмешательство.
К сожалению, Thoracic Excluder, производимый из нитинола и ПТФЭ, недавно был в добровольном порядке отозван с рынка с целью изменения его конструкции. Произошло это после того, как появились сообщения о переломах нитинолового скелета стентов у 10% пациентов, проходивших лечение в США. В настоящее время в промышленном масштабе стент-графты производятся в Европе. В качестве примера таких устройств можно привести грудной стентграфт Talent (производства фирмы Medtronic AVE), состоящий из нитинолового скелета, покрытого полиэтиленом, и Endofit (производства фирмы Endomed Inc.), также состоящего из нитинолового скелета, покрытого ПТФЭ. Что касается стентграфта Talent, то проблемы могут возникнуть во время его развертывания. Кроме того, его применение ограничено относительно небольшой длиной. Данное устройство характеризуется небольшой гибкостью, поэтому при использовании более чем одного стент-графта они должны заходить один за другой на достаточно большое расстояние, что позволяет снизить вероятность рассоединения в случае извитости аорты. Промежуточные результаты использования стентов Talent также свидетельствуют о возможности переломов их металлического каркаса. Стенты Endofit характеризуются слабой прочностью по отношению к сжимающим усилиям и во время расправления могут смещаться в дистальном направлении. Сообщается о смертельных исходах, обусловленных перегибом стентов Endofit и последующим развитием инсульта, а также об одном случае спадения стента, который затем был удален хирургическим путем . При изучении отдаленных результатов стентирований расслаивающих аневризм грудной аорты выявлена возможность нарушений герметичности I, II и III типов, поэтому за пациентами, перенесшими эндопротезирование расслаивающей аневризмы грудной аорты, следует устанавливать пожизненное диспансерное наблюдение.
Окончательный вариант стента пока еще не создан, поэтому с нетерпением ожидается появление новых, более совершенных их модификаций. Разрабатываются стент-графты с боковыми ветвями, предназначенные для лечения сложных аневризм грудной аорты с вовлечением дуги аорты и висцеральных сосудов. В настоящее время оптимальным методом лечения торакоабдоминальных аневризм остается открытое оперативное вмешательство.