Расслаивающая аневризма грудной аорты

Расслаивающая аневризма грудной аорты характеризуется диффузным расслоением собственной стенки с образованием двух каналов тока крови.

Этиология. К расслоению аневризм аорты приводят заболевания, вызывающие несоответствие между морфологиче­ским состоянием стенки аорты и характером гемодинамики в аорте. Нарушение структуры стенки аорты, потеря ее эластических свойств обусловливаются приобретенными и врожденными заболеваниями. К приобретенным заболеваниям относятся: ате­росклероз; развивающийся в результате инфекции, интоксика­ции, ревматизма идиопатический кистозный медионекроз аорты; сифилис; слабость эластической ткани аорты; связанная с гормо­нальными сдвигами в последнем триместре беременности; по­вреждение интимы и медии аорты при травме грудной клетки; ятрогенные повреждения аорты во время ангиографических ис­следований, балонной дилатации артерии. Врожденные заболе­вания включают фиброзную дисплазию, болезнь Марфана, коарктацию аорты.

Более чем у 80% больных наряду с вышеперечисленными за­болеваниями, изменяющими морфологическое состояние стенки аорты, наблюдается гипертоническая болезнь.

Патогенез. Возможны два механизма расслоения анев­ризм: у больных с измененной стенкой аорты на фоне постоян­ной или периодической гипертензии и у пациентов без каких- либо предшествующих морфологических изменений аортальной стенки с общим удовлетворительным состоянием. При первом варианте внезапное значительное повышение АД сопровождает­ся разрывом (проксимальная фенестрация) внутренней или средней оболочки аорты, так как адвентиция обладает выражен­ными эластическими свойствами. В области разрыва первона­чально возникает пристеночная гематома, которая затем распространяется в проксимальном, но чаще в дистальном направле­нии. Для второго механизма формирования аневризмы харак­терна отслойка потоком крови механически поврежденных ин­тимы и средней оболочки.

Образование расслаивающей аневризмы сопровождается из­менениями региональной и общей гемодинамики. Так, вследст­вие сдавления внутристеночной гематомой отходящих ветвей развивается ишемия головного и спинного мозга, миокарда, по­чек и т. д. В случае вовлечения в процесс аортального кольца наблюдается недостаточность аортального клапана. Выше уров­ня расслоения создается область повышенного АД, из-за чего левый желудочек начинает испытывать дополнительную нагруз­ку. Скопление во внутристеночной гематоме значительного ко­личества крови уменьшает и ОЦК.

Формирование расслаивающей аневризмы — это динамиче­ский процесс. Его исходом может быть разрыв стенки аорты с кровотечением в перикард, плевральную и брюшную полости, средостение и забрюшинное пространство. Чаще всего прорыв аневризмы сопровождается летальным исходом. Смерть может наступить и в результате нарушения кровоснабжения жизненно важных органов. При более благоприятном течении заболевания отслойка стенки останавливается на определенном уровне. По­степенно расслаивающая аневризма тромбируется. У некоторых больных происходит второй разрыв внутренней оболочки аорты на уровне дистальной границы аневризмы (дистальная фенестрация) с образованием ложного внутреннего канала для движе­ния крови (двухствольная аорта). Это предотвращает процесс дальнейшего расслоения стенки аорты и способствует деком­прессии внутристеночной гематомы.

Патологическая анатомия. Разрыв внутренней оболочки аорты чаще локализуется в сегментах аорты, испыты­вающих постоянное гемодинамическое напряжение, — в корне, перешейке и сегменте диафрагмы. Расслоение стенки происхо­дит в продольном направлении в виде ленты или спирали. По­степенно отслоенная наружная оболочка истончается и растяги­вается. Изменения стенки аорты зависят от характера основного заболевания. У больных с синдромом Марфана отмечается раз­рушение эластических и соединительнотканных структур и за­мещение их мукоидным веществом. При идиопатическом медионекрозе (болезнь Эрдгейма) в мышечном слое средней обо­лочки формируются очаги некроза, кисты, полости, содержащие желеобразную массу, разрушаются эластические мембраны.

Классификация. В основу существующих многочис­ленных классификаций, расслаивавших аневризм, положены ло­кализация проксимального разрыва внутренней оболочки аорты и протяженность расслоения аортальной стенки. Наиболее при­емлема классификация Де Бейки.

Тип I — разрыв внутренней оболочки локализуется в восходя­щей части аорты, а расслоение распространяется до брюшной части. При этом типе расслоения наблюдается два варианта:

?                       расслоение заканчивается слепым мешком в дистальных отделах;

?                       есть второй разрыв аорты (дистальная фенестрация).

Тип II — разрыв внутренней оболочки локализуется в восхо­дящей части аорты, расслоение заканчивается слепым мешком проксимальнее плечеголовного ствола.

Тип III — разрыв внутренней оболочки аорты локализуется в начальном отделе нисходящей части грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Процесс расслоения имеет четыре варианта:

?                     расслоение заканчивается слепым мешком выше диа­фрагмы;

?                     расслоение заканчивается слепым мешком в дистальных отделах брюшной части аорты;

?                      расслоение направлено не только дистально, но и ретро­градно на дугу и восходящую часть аорты, заканчиваясь слепым мешком;

?                     расслоение аорты распространяется на брюшную часть аорты с развитием дистальной фенестрации.

Клиническая картина. В течении расслаивающей аневризмы есть два этапа и три формы (острая, подострая, хроническая). Начало первого этапа соответствует разрыву ин­тимы аорты, образованию внутристеночной гематомы и началу расслоения стенки. На втором этапе происходит полный разрыв стенки аорты с внутренним кровотечением. Формы клиническо­го течения наблюдаются на первом этапе существования рас­слаивающей аневризмы. При острой форме больные умирают в результате разрыва аневризмы в течение 1-2 дней, при подострой- через 2-4 недели. У лиц с хронической формой расслоение продолжается месяцы и годы.

При острой форме расслаивающей аневризмы преобладает интенсивная боль, которая чаще всего носит нисходящий харак­тер. При I и II типах расслоения боль локализуется за грудиной. По мере прогрессирования расслоения она меняет локализацию: смещается в межлопаточную и поясничную области, в позво­ночник, в область эпигастрия и гипогастрия, нередко сопровож­даясь тошнотой и рвотой. У пациентов с расслоением аневризмы

III типа боль возникает в межлопаточной области, иррадиирует в левую руку, левую половину грудной клетки, затем опускается в область поясницы и живота. В случае ретроградного расслоения дуги аорты боль определяется за грудиной и иррадиирует в шею. Болевой синдром носит волнообразный характер. Боль снижается при падении АД, что сопровождается замед­лением процесса расслоения, и возобновляется при стабилиза­ции давления. У некоторых пациентов расслоение аневризм про­текает с незначительным болевым синдромом. Иногда первыми ее признаками являются симптомы ишемии головного и спинно­го мозга, почек, органов брюшной полости и нижних конечно­стей, недостаточности аортального клапана.

Хроническая форма расслаивающей аневризмы сопровожда­ется относительной стабилизацией процесса: исчезновением или уменьшением боли, постоянством гемодинамики.

Расслоение аневризм I и II типов нередко сопровождается сдавлением верхней полой вены, что проявляется симптомами венозной гипертензии верхней половины туловища. Расслаи­вающие аневризмы I типа часто вызывают компрессию трахеи, левого бронха и возвратного нерва.

Течение расслаивающей аневризмы неблагоприятное. Только в 10 % случаев продолжительность жизни от начала заболевания составляет три месяца. Больные с расслоениями аневризм I и II типов умирают в основном от тампонады сердца, III типа — от внутреннего кровотечения в левую плевральную полость или от почечной недостаточности.

Диагностика. При объективном осмотре больных с рас­слоением аневризм выявляется асимметрия пульса и АД на верхних и нижних конечностях. В области грудино-ключичного сочленения появляется патологическая пульсация. В большинст­ве случаев на левой руке определяется снижение или исчезнове­ние пульсации. Перкуторно отмечается расширение тени средо­стения. При аускультации сердца выслушивается систолический шум, а в случае присоединения аортальной недостаточности — диастолический шум. У больных с расслоением аневризм I, II и III типов систолический шум может выслушиваться над сонны­ми артериями, а с I и III типами — в межлопаточной или пояс­ничной области, в эпигастрии. При таком же типе расслоения в животе определяется опухолевидное пульсирующее образование с систолическим шумом над ним.

На рентгенограммах, полученных в ходе полипозиционного исследования органов грудной клетки, отмечается расширение тени верхнего средостения. Для больных с I и II типами расслое­ния характерны увеличение восходящего отдела аорты и усиле­ние ее пульсации. Эти признаки хорошо заметны в переднезадней и II косой проекциях. У больных с III типом аневризм в переднезадней проекции видны расширение нисходящей аорты, ее выбухание в левое легочное поле. Во II косой проекций вся ни­сходящая аорта резко расширена и имеет характерную форму надутого баллона.

УЗИ информирует о состоянии просвета, даст возможность визуализировать расслоение. С помощью транспищеводного УЗИ разрывы интимы и распространенность расслоений точно локализуются.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография с одно­временным контрастированием аорты позволяет провести наи­более томную оценку проходимости аорты и ее ветвей, опреде­лить толщину стенок и патологические включения.

На компьютерных томограммах больных с расслоением аор­ты ее внутренняя оболочка находится в просвете сосуда (как бы плавает), образуя ложный канал. После введения контрастного вещества указанная перегородка визуализируется в виде тонкой структуры, разделяющей просвет аорты. При хроническом рас­слоении ложный канал часто заполнен тромботическими масса­ми. Иногда вокруг хронического расслоения определяются зоны грануляционной ткани. Стенка пораженной аорты истончена и деформирована. Просвет аорты сужен.

Аортография информирует о протяженности расслоения, уровне и количестве фенестраций, состоянии ветвей аорты. Вви­ду того что при выполнении аортографии из трансфеморального доступа катетер не всегда попадает в истинный просвет аорты, более эффективно использование правостороннего трансаксиллярного доступа. К ангиографическим признакам расслоения аневризмы относятся:

?                    расширение и деформация тени аорты;

?                    одновременное контрастирование истинного и ложного просветов аорты (двойной контур аорты). Истинный про­свет аорты всегда узкий и располагается в большинстве случаев медиально. Ложный просвет большой, неравно­мерно расширен;

?                     спиралевидный ход истинного просвета аорты в ее нисхо­дящей части;

?                     наличие четкой разделительной полосы между истинным и ложным просветами (отслоенная внутренняя оболочка);

?                    отрыв ветвей дуги аорты, брюшной части аорты от истин­ного просвета;

?                    регургитация контрастного вещества из аорты в левый желудочек (свидетельство недостаточности аортального клапана);

? сброс контрастного вещества в расширенный ложный просвет. Аортография противопоказана больным, нахо­дящимся в тяжелом состоянии.

Дифференциальная диагностика расслаивающей аневризмы. Проводится с инфарктом миокарда, прободной язвой, тромбозом мезентериальных сосудов и т. д.

Лечение расслаивающей аневризмы. При острой и подострой формах течения рас­слаивающей аневризмы первоначально проводится консерватив­ное лечение, направленное на: 1) профилактику дальнейшего расслоения аневризмы, 2) стабилизацию гомеостаза и гемодина­мики, 3) перевод острой и подострой стадий процесса в хрониче­скую с последующим выполнением плановой операции. С этой целью при постоянном мониторировании сердечной деятельно­сти под контролем АД, диуреза проводится управляемая гипотензия натрия нитропруссидом, арфонадом, каптоприлом, обзиданом и т. д. Через каждые 12 ч осуществляется рентгенологи­ческое и ультразвуковое исследования грудной клетки. Вместе с тем прогрессирование расслоения, появление признаков ишемии мозга, почек, органов брюшной полости, аортальной недоста­точности, наличие угрозы разрыва или разрыв аневризмы тре­буют выполнения экстренного хирургического вмешательства.

При I и II типах расслоения операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. Основными вариантами хи­рургического пособия являются резекция аневризмы с протези­рованием сегмента аорты; резекция аневризмы и сшивание рас­слоенной аортальной стенки с последующим анастомозом «ко­нец в конец». По показаниям производится протезирование аор­тального клапана.

Летальность после реконструктивных операций по поводу расслоения аневризм грудной аорты составляет 5 — 41 %, а 5-летняя выживаемость — 80 — 88 %.