Отложение кальция пирофосфата в гиалиновом слое и в волокнистой хрящевой ткани суставов приводит к пирофосфатной артропатии. Установлены спорадические, семейные и метаболические формы, вызванные заболеванием. Рентгенологические признаки в возрасте до 55 лет редки, но частота их выявления повышается от 10—15% у пациентов 65— 75 лет до 30—60% больных старше 85 лет. Коленный сустав (гиалиновый хрящ, мениски), вне всякого сомнения, является наиболее частым местом поражения, за ним по частоте следуют запястный сустав (трехгранный волокнистый хрящ) и сочленения таза (лобковый симфиз). Это часто клинически необъяснимо, но пирофосфатная артропатия может вызывать острый, проходящий самостоятельно, синовит («псевдоподагра») или проявляться как хронический артрит, демонстрируя прямую связь с остеоартритом, особенно коленною сустава.
Причины пирофосфатной артропатии
При остеоартрите отложение кальция пирофосфата дигидрата может ускоряться за счет снижения концентрации протеогликана, других эндогенных ингибиторов образования кристаллов и повышения внеклеточных уровней пирофосфата вследствие активации метаболизма хондроцитов.
Редкий аутосомно-доминантный синдром, при котором наблюдается отложение кальция пирофосфата, в некоторых случаях является результатом мутаций гена АМКН, который детерминирует внутриклеточный метаболизм пирофосфата. Другие болезни обмена веществ сопровождаются отложением кальция пирофосфата, но из них только гемохроматоз также предрасполагает к развитию структурных изменений в суставах, сходных с теми, которые отмечаются при остеоартрите. Все эти состояния характеризуются повышенными уровнями внутриклеточного пирофосфата в тканях сустава или активности аткалинфосфатазы и других пирофосфатаз, что приводит к эктопической минерализации.
Симптомы пирофосфатной артропатии
Острый синовит: «псевооподагра»
Это наиболее частая причина развития острого моноартрита у пожилых. Коленные суставы, вне всякого сомнения, являются наиболее частым местом локализации поражения, далее по частоте следуют суставы запястья, плечевой, голеностопный и локтевой суставы. Они могут являться местами первичной манифестации заболевания или поражаться на фоне хроническою симптоматического артрита. Провоцирующими факторами являются прямая травма, интеркуррентное заболевание или хирургическое вмешательство.
Типичный приступ напоминает эпизод острой подагры и развивается быстро, с интенсивной болью, скованностью, достигая максимума в течение 6—24 ч после начала. Часто наблюдается гиперемия кожи над областью поражения. При осмотре обнаруживается интенсивная болезненность в суставе, удерживаемом в положении «свободного» сгибания с признаками выраженного синовита (значительный/ напряженный выпот, повышение температуры, ограничение движений с болью при нагрузке). Лихорадка является типичным симптомом, и пациент может выглядеть нездоровым, а его сознание — спутанным. Приступ проходит самостоятельно, но процесс разрешения может занимать до 3 недель.
При подагре основным заболеванием, с которым проводится дифференциальный диагноз, является сепсис. Сепсис па начальном этапе в основном имеет подострое и прогрессирующее течение, но вероятность возникновения этого заболевания следует иметь в виду, особенно если приступ псевдоподагры был спровоцирован инфекцией грудной клетки или хирургическим вмешательством и если пациент неважно себя чувствует. Сепсис и псевдоподагра могут наблюдаться одновременно («открытое вымывание» кальция пирофосфата из хряща на фоне инфекции). Возникновение псевдоподагры маловероятно после 65 лет без предшествующей первичной подагры в анамнезе или длительной терапии диуретиками. При первом приступе редко поражаются коленные суставы.
Хроническая пирофосфатная артропатия
Большинство пациентов с хроническими симптомами — женщины пожилого возраста. Локализация поражения аналогична таковой, которая наблюдается при псевдоподагре, при этом наиболее выражено поражение коленных суставов, по сравнению с суставами запястья, плечевыми, локтевыми, тазобедренными суставами и сочленениями костей предплюсны. В кистях рук в наибольшей степени поражаются пястно-фаланговые суставы. Симптомами являются хронический болевой синдром, скованность по утрам, функциональные нарушения. Течение острых приступов может ухудшаться при хроническом заболевании. В пораженных суставах есть признаки остеоартрита (припухлость костей, крепитация, ограничение движений) с синовитом различной степени тяжести. Выпот и утолщение синовиальной оболочки наиболее выражены в коленах, суставах запястья. Вовлечение в суставов запястья может приводить к синдрому запястного канала. При осмотре часто обнаруживаются более распространенные, но бессимптомные признаки остеоартрита и типичным является одновременное выявление узелков Гебердена, генерализованного остеоартрита.
Признаки воспаления могут быть настолько выражены, что позволяют предположить ревматоидный артрит. Однако теносиновит и внесуставное поражение не выявляются и в процесс вовлекаются скорее крупные и средние, чем мелкие суставы. Значительное поражение и нестабильность коленных или плечевых суставов могут иногда приводить к заключению о наличии невропатического сустава, хотя неврологическая симптоматика при этом может отсутствовать.
Случайные находки
Ввиду того, что частота развития пирофосфатной артропатии значительно повышается но мере старения, у пациентов старческого возраста могут случайно обнаруживаться рентгенологические признаки этого заболевания. Бессимптомные клинические и рентгенологические проявления пирофосфатного артрита редко отмечаются в пожилом возрасте, что характерно и для неосложненного остеоартрита. При изучении анамнеза и в ходе физикального обследования всегда требуется устанавливать взаимосвязь этих находок с вызываемой ими симптоматикой.
Обследование при пирофосфатной артропатии
При остром приступе псевдоподагры исследование синовиальной жидкости с использованием компенсированной поляризационной микроскоп ии позволяет найти кристаллы кальция пирофосфата и отдифференцировать их от уратной подагры. Аспирированная жидкость часто мутная и может содержать равномерно распределенные в ней элементы крови, свидетельствующие о выраженности воспаления. Окрашивание по Граму, культуральное исследование жидкости позволяют исключить сепсис. При хроническом пирофосфатном артрите в аспиратах жидкости с менее выраженными признаками воспаления также могут находиться кристаллы кальция пирофосфата.
В ходе рентгенографии можно визуализировать хондрокальциноз гиалинового хряща и/или волокнистой ткани хряща (иногда капсулы или связки), сопровождающийся или не сопровождающийся структурными изменениями, характерными для остеоартрита.
Хондрокальциноз выявляется не всегда, особенно в суставах, где некоторая часть хряща разрушена, и его отсутствие не исключает диагноз псевдоподагры.
Скрининг с целью выявления болезней обмена веществ или семейной предрасположенности следует проводить у пациентов до 55 лет с отложениями кальция пирофосфата дигидрата; с выраженным полиартритом (в отличие от олигоартрита и хондрокальциноза); с повторными острыми приступами без признаков хронической артропатии; или с дополнительными клиническими или рентгенологическими проявлениями предрасполагающего заболевания.
Лечение пирофосфатной артропатии
При острой псевдоподагре аспирация быстро уменьшает интенсивность боли и только одной этой процедуры может быть достаточно. Однако часто наблюдается повторное накопление жидкости, особенно в раннем периоде приступа, и обычно требуется дополнительная внутрисуставная инъекция кортикостероида. Пероральные НПВП и колхицин так же эффективны, как при подагре, но назначения этих препаратов пациентам старческого возраста следует избегать. В этой возрастной группе также важна активная мобилизация в раннем периоде. Лечение хронической пирофосфатной артропатии аналогично лечению остеоартрита.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.