Рассеянный склероз — прогрессирующая болезнь нервной системы, в основе которой есть аутоиммунные механизмы. Рассеянный склероз основном, поражает больных молодого возраста, начале заболевания у подавляющего большинства больных приходится на 20-40 лет. В РФ количество больных превышает 100000 человек, в среднем, в разных районах страны от 25 до 55 человек на 100000 населения. Большинство больных (более 80%) со временем становится инвалидами.
По течению различают две основные формы рассеянного склероза:
- прогредиентную (т.е неуклонно прогрессирующую) — около 10% всех больных;
- ремиттирующую, протекающую с обострениями, ремиссиями, когда наблюдается полная или частичная нормализация нарушенных функций.
Однако со временем у большинства больных ремиттирующая форма трансформируется во вторично-прогредиентную форму, когда с каждым обострением наступает утяжеление состояния больного и нарушенные функции не восстанавливаются.
Причины рассеянного склероза
Этиология остается неясной. У части больных (5—10%) прослеживается наследственная предрасположенность. К факторам риска относятся: географическая зона проживания, особенно, до 15 лет (заболеваемость растет с юга на север, но исключение составляют северные районы Сибири); степень загрязнения окружающей среды, частые простудные заболевания носоглотки в детстве. Рассеянный склероз связывают с воздействием в детском возрасте различных вирусов, запускающих процесс у людей с генетической предрасположенностью.
Патогенез
Морфологическую основу составляет воспалительная демиелинизация белого вещества (потеря аксонами проводящих путей их миелиновой оболочки) в сочетании с повреждением аксонов проводящих путей. Демиелинизация вызывается аутоиммунными механизмами. Частичное или полное восстановление связывают с процессом ремиелинизации.
Симптомы рассеянного склероза
При данной болезни могут возникать в разное время самые различные симптомы, что объясняет его название «рассеянный» (очаг и рассеяны по пространству и по времени)
Ретробульбарный неврит (оптический неврит) — часто есть первым симптомом рассеянного склероза (15% больных). Неврит характерен быстрым (2—3 дня) снижением зрения, связанным с демиелинизацией зрительного нерва. Неврит часто сопровождается болью в глазу. Зрение обычно восстанавливается само по себе (у 50% больных в первый месяц). По данным проспективного наблюдения, у 35% мужчин и 75% женщин, которые перенесли ретробульбарный неврит, в дальнейшем через несколько лет развивается типичная картина болезни.
Мозжечковые нарушения — нестойкость при стоянии, ходьбе (статическая атаксия), нарушение координации движений (динамическая атаксия), усиление дрожания руки или ноги при приближении к цели (интенционный тремор) встречается у 70% больных.
Спастические парезы и параличи. Чаше всего наблюдается спастический парапарез — парез (ограничение объема движении мышечная слабость) или паралич (полное отсутствие движений) и резким повышением тонуса мышц—сгибателей и дальнейшим развитием контрактур.
У многих больных встречается повышенная мышечная утомляемость, ощущение хронической физической усталости, не обусловленные наличием парезов. Для рассеянного склероза характерен симптом «горячей ванны», когда после горячей ванны, душа (а у некоторых больных после одной-двух чашек горячего чая) возникает резкая мышечная слабость, иногда усиливаются и другие симптомы. Обычно (но не всегда) эти явления проходят за несколько часов.
Нарушение функции мочеиспускания. У одних больных — это задержка мочи, у других — императивные позывы к мочеиспусканию, недержание мочи, сочетание этих симптомов. Импотенция.
При рассеянном склерозе бывает болевой синдром — стреляющие боли в разных частях тела, лицевые боли, напоминающие невралгию тройничного нерва, радикулярные боли, мышечные спазмы, болезненные спазмы моче вою пузыря, ощущение жжения в ногах.
Эмоциональные нарушения — депрессия, тревожность, на поздних этапах может наблюдаться некритичное отношение к своему состоянию, эйфория.
Снижение когнитивных функций — на ранних стадиях — снижение темпа психической деятельности, быстрая утомляемость при умственной нагрузке, в дальнейшем — снижение памяти и внимания.
Диагностика рассеянного склероза
Диагноз рассеянного склероза поставить на ранних этапах заболевания достаточно трудно. Помогают дополнительные методы обследования:
- МРТ головного мозга (особенно с контрастным усилением), выявляющая даже при относительно «скрытой» клинической
- симптоматике множественные очаги различных размеров и разной степени давности в белом веществе;
- исследование вызванных потенциалов (проводится в квалифицированных неврологических центрах и клиниках): обнаруживают выраженные изменения зрительных потенциалов (почти у 80% больных), указывающих на процесс демиелинизации в зрительном нерве, стволовых слуховых и соматосенсорных потенциалов;
- помогает диагностике описанный выше тест «горячей ванны» или более безопасный тест «горячего чая».
Лечение рассеянного склероза
При обострении рассеянного склероза (резкого внезапного нарастания неврологических симптомов или появления новых) с целью подавления активного аутоиммунною процесса назначают в больших дозах метилпреднизолон по 1,0 г внутривенно капельно 3—7 дней.
Одновременно назначают омез с целью профилактики язв. Альтернативой метилпреднизолону является плазмаферез (5—7 процедур), особенно, в случаях, когда уже имеется острая язва желудка или двенадцатиперстной кишки.
Вне обострения в период ремиссии рассеянного склероза для профилактики обострений проводится лечение интерферонами (средствами выбора выступают бетаферон, ребиф, авонекс) или копаксоном в течение неопределенно долгого времени.
Для борьбы с осложнениями рассеянного склероза проводятся следующие лечебно-реабилитационные мероприятия:
- при спастических парезах, лечебная гимнастика, баклофен, сирдалуд, нервно-мышечная стимуляция, расслабляющий массаж,
- при мозжечковых нарушениях: специальные лечебно-гимнастические упражнения на поддержание равновесия и координации движений, биотренинг по статокинезограмме;
- при болевом синдроме: обезболивающая электростимуляция (чрескожная электростимуляция, диадинамические токи, синусоидально-модулированные токи), некоторые противосудорожные средства (карбамазепин, прегабалин) и антидепрессанты.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.