Эпилептическая болезнь характеризуется периодически возникающими судорожными и бессудорожными пароксизмальными состояниями, протекающими, как правило, на фоне различных степеней утраты сознания. Практически для всех видов эпилептических расстройств характерны внезапное начало пароксизма, быстрое его развертывание с достижением апогея на протяжении нескольких секунд (реже минут), наличие глубоких степеней нарушенного сознания, что обусловливает почти обязательную последующую амнезии.. Очень часто эпилептический пароксизм заканчивается критически; характерен длительный глубокий сон, после которого больной возвращается в свое обычное состояние, не сохраняя, как уже отмечалось, воспоминаний о происшедшем. Кроме этих достаточно типичных признаков, для эпилептических расстройств характерны повторяемость пароксизмов и их схожесть, нередко достигающая степени стереотипности.
Отграничению эпилептических расстройств от других пароксизмов помогают такие признаки, как специфические эпилептические изменения психики в виде общей медлительности (брадипсихизм), вязкости, обстоятельности в речи, полярности аффектов, педантичной аккуратности, а также анамнестические сведения о наследственности, снохождении или ночном недержании мочи в детстве, судорожных припадках в ответ на высокую температуру, травмах головы. Следует учитывать, что больной, а иногда и его родственники могут не знать о существовании припадков, так как эпилептические или эпилептиформные состояния могут быть очень редкими, возникать, например, только во сне и т. д. В этих случаях косвенными признаками, полезными для раиной диагностики, являются следы прикусов па слизистой оболочке щек или на языке.
Естественно, что диагноз эпилепсии вообще вне пароксизма не является основанием для неотложной терапии, но, несомненно, он требует осуществления неотложной профилактики для предотвращения прямой угрозы жизни, возникающей, например, при внезапном развитии эпилептического припадка при нахождении больного на высоте.
Суть неотложной профилактики при эпилепсии состоит как в обеспечении безопасности больного в случае повторения пароксизма (его особенности можно довольно точно прогнозировать, учитывая стереотипность), так и в организации интенсивной терапии основного заболевания.
Вместе с тем неотложная помощь при эпилепсии и эпилептиформных состояниях, учитывая их внезапность, остроту и относительную кратковременность, относится к числу наиболее важных разделов неотложной терапии, требует большой оперативности, четкости и учета особенностей клинической картины пароксизма. Кроме того, необходимость оказания неотложной помощи определяется стремительностью развертывания патологических состояний, при которых промедление чревато летальным исходом (как, например, при эпилептическом статусе), а также быстрым развитием психозов, протекающих с нарушением сознания, что ведет к совершению больными опасных действий.
Клиническая картина эпилепсии отличается полиморфизмом. Она включает в себя судорожные припадки, бессудорожные пароксизмальные приступы с помрачением сознания и 6рл него, а также эпилептические психозы.
Наиболее типичным проявлением судорожных пароксизмов является развернутый, так называемый большой судорожный припадок, в развитии которого прослеживается определенная фазность. Припадок начинается с ауры, вслед за которой последовательно возникают тоническая и клоническая фазы.
Тоническая фаза начинается с внезапной потери сознания и тонической судороги мускулатуры. При этом больной падает, издавая своеобразный крик, связанный а судорогой мышц гортани. Утрата сознания весьма глубока (кома), вследствие чего при падении больные могут получить тяжелые травмы, переломы, ожоги. После падения из-за повышенного тонуса мускулатуры поза больного типична: голова запрокинута назад, руки приведены к груди и согнуты в локтях, ноги согнуты в коленях и приведены к туловищу или разведены в стороны, либо руки вытянуты вперед, а позвоночник выгнут назад. При резко повышенном тонусе создается опасность переломов позвоночника или шейки бедра, а также травматической ампутации кончика языка (или его прикус). Дыхание приостанавливается, сердечная деятельность прекращается, вслед за бледностью развивается резкий цианоз. Наблюдается тотальная арефлексия. Продолжительность фазы до 30 с.
Следующая клоническая фаза начинается с ритмичных судорожных сокращений дистальных отделов конечностей, которые, нарастая в своей интенсивности, захватывают все туловище, голову и шею. Достигнув максимального развития и генерализации, амплитуда судорог постепенно уменьшается и они затухают. Во время клонической фазы наблюдаются непроизвольное мочеиспускание, дефекация, повышенное слюно- и потоотделение. Изо рта показывается розоватая пенистая жидкость, представляющая собой смесь слюны, секрета из бронхов, окрашенную кровью от прикуса языка и слизистой оболочки щек. Постепенно восстанавливается дыхание, уменьшается цианоз. Длительность фазы 1—3 мин.
Фаза помраченного сознания — выхода из комы — может протекать в различных вариантах. В некоторых случаях коматозное состояние последовательно сменяется оглушением, обнубиляцией, а затем переходит в ясное сознание или в сон. В других случаях оглушение переходит в сумеречное расстройство сознания с эпилептиформным возбуждением, длящимся до нескольких дней.
После окончания припадка могут наблюдаться астенические расстройства (слабость, разбитость), а также аффективные колебания обоих полюсов — эйфория или, наоборот, пониженное настроение с оттенком гневливости и раздражительности.
Особую опасность представляет так называемый эпилептический статус, при котором затухающие клонические судороги вновь сменяются тоническими. При этом больные не приходят в себя и создается угроза для жизни больного, связанная с остановкой дыхания или отеком мозга. При большой частоте припадков больные не приходят в сознание и в течение длительного времени находятся в состоянии комы или оглушения. Длительность эпилептического статуса может составлять от нескольких часов до нескольких дней, количество припадков достигает 200—300 в сутки.
Помимо больших, в рамках эпилепсии встречаются также малые судорожные припадки, которые протекают легче, представляют сравнительно меньшую опасность для жизни больного, однако также требуют проведения комплекса неотложных мер.
Малый эпилептический припадок отличается от большого тем, что вслед за выключением сознания не происходит тонического сокращения мускулатуры, вследствие чего больной не падает, а как бы опускается на землю. Могут возникать отдельные клонические судороги или больной совершает элементарные повторяющиеся движения (потирает кожу, почесывается, застегивает и расстегивает пуговицу и т. п.). Послеприпадочный сон чаще не наступает, вместо него может развиться расстройство сознания. В отличие от больших малые припадки кратковременны и отличаются разнообразием клинической картины.
Различают также “салам-припадки”, которые проявляются тоническим сокращением мускулатуры туловища. При этом больной удерживается на ногах и кланяется на манер восточного приветствия. При молниеносных припадках это состояние развертывается крайне быстро и в результате резкого движения вперед больные падают. Многообразны по своим клиническим проявлениям ретропульсивные припадки, однако всем им присуще толчкообразное движение назад— ретропульсия. Выраженность их различна — от рудиментарных проявлений до мелких клонических судорог мускулатуры. Серия такого рода состояний получила название пикнолепсии. Судорожные припадки могут возникать не только в рамках генуинной эпилепсии. Они могут быть проявлением так называемой симптоматической эпилепсии, которая не является самостоятельным заболеванием, а объединяет группу болезней, при которых судорожный припадок является лишь одним из симптомов.
Поскольку уход и лечение являются идентичными, вне зависимости от нозологии припадка рассмотрим группу этих состояний. Припадки могут возникать при общемозговых заболеваниях (менингит, энцефалит, травма, артериосклероз), при очаговых поражениях головного мозга (опухоль, киста, сифилитическая гумма) и при заболеваниях, когда патологический процесс не локализован непосредственно в головном мозге (эклампсия беременных, припадки при инфекционных заболеваниях, отравлениях и интоксикациях).
При симптоматической эпилепсии, возникающей при заболеваниях головного мозга, наряду с припадками всегда имеется симптоматика основного органического заболевания головного мозга, которая часто прогрессирует (парезы, параличи, расстройства чувствительности). Изменения личности больного также отличаются от эпилептических. Преобладают астенические явления в виде повышенной утомляемости, непереносимости резких раздражителей (сильный шум, яркий свет и др.). Больных все раздражает, они часто плачут по незначительному поводу (“раздражительная слабость”). Обычны жалобы на постоянную головную боль, тяжесть в голове. Часто наблюдается обильная вегетативная симптоматика. Остановимся на некоторых частных случаях симптоматической эпилепсии.
Судорожные припадки при травматической эпилепсии отличаются большим многообразием. Возникают они чаще в отдаленном периоде черепно-мозговой травмы. Могут иметь смешанный характер, напоминая по своей клинической картине как эпилептические, так и истерические припадки. Такой припадок начинается по истерическому типу: возникает после волнений, неприятных переживаний, не сопровождается сильными ушибами при падении и др. Затем в клинической картине припадка нередко во все большей степени проявляются черты, свойственные эпилептическому припадку: отмечаются клонические судороги, сменяющиеся глубоким и длительным сном с последующим отсутствием воспоминаний о периоде припадка. Удельный вес истерических и эпилептических компонентов во время травматического эпилептического припадка бывает весьма непостоянным. У одних больных припадки носят преимущественно истерический, у других — эпилептический характер, иногда у одного и того же больного эти припадки чередуются.
Припадки при менингитах, энцефалитах, церебральном атеросклерозе, гипертонической болезни и других общемозговых заболеваниях отличаются большим многообразием и возникают обычно при ухудшении основного заболевания. Диагностирование их основывается на знании симптоматологии этих заболеваний.
Припадки при локальных поражениях головного мозга (опухоль, абсцесс, киста, гумма) имеют свои отличительные особенности. Чаще они носят характер частичной, или джексоновской, эпилепсии. Обычно припадок начинается при ясном сознании с судорог конечностей (тонических или клонических), чаще одной половины тела. Припадок может этим и ограничиться, но иногда в судороги вовлекаются большие мышечные группы и наступает утрата сознания. Нередко при джексоновском припадке происходит поворот головы и всего толп в одну сторону (обычно противоположную очагу поражения).
Кожевниковская эпилепсия характеризуется наличием постоянных судорог в какой-либо ограниченной группе мышц. Периодически эти судороги начинают усиливаться в течение ряда дней и в конце концов переходят в общий судорожный припадок, напоминающий эпилептический.
Припадки симптоматической эпилепсии могут возникать и при различных заболеваниях внутренних органов (эклампсия беременных, отравления стрихнином и другими веществами, инфекции, интоксикации). В этих случаях припадки появляются лишь на высоте развития основного заболевания и бесследно проходят по мере выздоровления, а поэтому самостоятельного значения не имеют.
К числу пароксизмально возникающих приступов, иногда внешне сходных с эпилептическими проявлениями (и поэтому нередко ошибочно диагностируемых), относятся диэнцефальные кризы, довольно часто встречающиеся в практике. Они также часто возникают внезапно, без видимой внешней причины, бывают сравнительно кратковременны. Характерны повторяемость этих приступов и их относительное сходство у одного и того же больного.
Главной отличительной чертой этих пароксизмов является то, что их клиническая картина исчерпывается нарушениями вегетативной нервной системы. Поэтому типичными проявлениями диэнцефальных пароксизмов являются озноб, общий тремор, потливость, бледность или покраснение кожных покровов, учащение дыхания, иногда удушье, сердцебиение, колебания артериального давления, повышенная жажда. Часты позывы к мочеиспусканию с обильным выделением мочи, хотя непроизвольного мочеиспускания, как при эпилепсии, как правило, не бывает. Отсутствуют также эпилептические судороги, больной не ушибается, не прикусывает язык.
Нарушения сознания возникают сравнительно редко, бывают очень кратковременными, протекают по типу обмороков. Амнезии не бывает.
Довольно типична картина психических нарушений, сопровождающих диэнцефальные кризы. Больные испытывают резко выраженную тревогу, очень характерен страх смерти.
Важным дифференциально-диагностическим критерием отграничения от эпилепсии является изменение личности: у больных с диэнцефальными кризами оно чаще характеризуется невротическими чертами в виде повышенной утомляемости, раздражительной слабости, неуверенности в себе, разного рода навязчивостях и др.
Часто диэнцефальные кризы возникают после перенесенных заболеваний (инфекции, интоксикации, травмы) и развиваются на фоне резидуальных признаков органического поражения центральной нервной системы.
Для дифференциации эпилептических припадков от припадков при других заболеваниях укажем на некоторые особенности.
Эпилептическим припадкам свойственна периодическая повторяемость. Чаще у одного и того же больного припадки сходны по своим проявлениям, нередко они возникают в одно и то же время суток. У одного больного могут быть как большие, так и малые эпилептические припадки.
Кроме припадков, при эпилепсии бывают и другие расстройства (сумеречные состояния сознания, дисфории), о чем будет сказано ниже. Характерно глубокое расстройство сознания с последующей амнезией.
Существенное значение имеет также то, что при эпилептической болезни вне припадка нередко обнаруживаются некоторые свойственные больным эпилепсией особенности характера, более выраженные при значительной давности заболевания. Такие больные медлительны, педантично аккуратны. Их речь излишне обстоятельна, с ненужной детализацией. Иногда больные бывают льстивыми, внешне ласковыми, но в то же время злобными и мстительными.
Таким образом, эпилептические припадки сочетаются с другими признаками, специфичными для самостоятельного заболевания — эпилепсии или, как правильнее называть, эпилептической болезни.
Помимо судорожных приступов, в рамках эпилепсии могут возникать бессудорожные пароксизмальные приступы с помрачением сознания (психические эквиваленты). К ним относятся абсансы, сумеречные расстройства сознания, амбулаторные автоматизмы и дисфории.
Понять смысл высказываний больных бывает трудно. Клиническая картина сумеречных состояний достаточно разнообразна. Значительное место в структуре синдрома занимают аффективные расстройства обоих полюсов, обладающие некоторыми особенностями. Так, депрессия имеет оттенок дисфории, раздражительности, вплоть до ярости, а мания чаще выражена в виде состояний экзальтации, экстатических состояний, часто религиозного содержания. Галлюцинаторные расстройства представлены обонятельными, зрительными и слуховыми обманами. Обонятельные галлюцинации чаще носят неприятный характер: больные ощущают запахи разлагающихся трупов, отбросов, гнили. Зрительные галлюцинации носят красочный, сценоподобный характер и представляют собой устрашающие картины собственной гибели, гибели близких людей, всего мира, иногда имеют религиозное содержание с видением ада, рая и борьбы между добром и злом.
Бредовые расстройства могут иметь обыденную или фантастическую тематику, однако чаще носят религиозно-мистический характер.
Перечисленные клинические особенности сумеречных состояний обусловливают своеобразие возбуждения, которое при этом возникает довольно часто. Глубокое расстройство сознания исключает возможность хоть в какой-то мере давать отчет в своих поступках. Действия больных во время сумеречного состояния определяются только их галлюцинаторно-бредовыми переживаниями, и всякие попытки отвлечь их внимание, успокоить, оказываются бесполезными. Вследствие этого сумеречное состояние часто оказывается одним из самых опасных видов возбуждения, так как больные могут внезапно совершать нападения на окружающих, нанося им тяжелые повреждения, вплоть до убийства, разрушая все, что встречается на пути. Бессмысленные убийства, часто сопровождающиеся осквернением трупа или жестокими мучениями жертвы, всегда настораживают в смысле возможности совершения преступления в состоянии сумеречного изменения сознания.
При амбулаторном автоматизме в отличие от упомянутых выше состояний поведение носит внешне упорядоченный и правильный характер, больные могут совершать в этом состоянии путешествия, меняя различные виды транспорта, производить обычные для себя действия. Эти состояния могут длиться до нескольких дней. Известны случаи, когда больные в этом состоянии совершали длительные путешествия. Выход из состояния внезапный, с полной амнезией всего происходящего.
Автоматизмы могут также носить характер оральных: приступы облизывания, причмокивания, жевания. Иногда больные совершают автоматические круговые движения на одном месте или более сложные действия: раздеваются, стряхивают с себя что-то.
Особое место занимают бессудорожные пароксизмы, протекающие на фоне ясного, неизмененного сознания. Наиболее часто среди них встречаются так называемые аффективные пароксизмы. К ним в первую очередь относятся дисфории, которые отличаются внезапным возникновением и внезапным разрешением, что свидетельствует об их эпилептическом генезе и помогает дифференциальной диагностике. Основная их особенность и отличие этих состояний от циклотимических заключаются в злобно-напряженном характере аффекта. Внезапно, без видимой причины меняется настроение больного. Он становится угрюмым, злобным, придирчивым, всем недовольный, ищет повода, чтобы “разрядиться”, что проявляется чаще всего в виде актов агрессии в отношении окружающих, часто достигающих степени ярости с нанесением увечий, разрушительными действиями. Реже совершаются акты аутоагрессии, которые обычно выражаются в самоповреждениях, но не достигают степени суицидальных состояний. В одних случаях после такого рода “взрыва” дисфория проходит, в других — продолжается иногда до нескольких дней. При продолжительных дисфориях больные сами обозначают их как “черные дни”.
В отличие от других эпилептических пароксизмов после дисфории амнезии обычно не наступает, нередко больные сожалеют о содеянном.
Иногда дисфории протекают с преобладанием импульсивных влечений: дипсоманией (тяга к злоупотреблению алкоголем), пироманией (стремление к поджогам), дромоманией (стремление к бродяжничеству).
Указанные состояния также являются показанием к неотложной терапии, учитывая ту опасность, которая создается для больных и окружающих их людей.
Эпилептические психозы могут протекать на фоне нарушенного и неизмененного сознания. Сравнительно редко встречается эпилептический онейроид, при котором возникают фантастические иллюзорные расстройства, сценоподобные зрительные и слуховые галлюцинации, сопровождающиеся выраженными аффективными расстройствами — экстазом, страхом, гневом. В отличие от шизофрении эпилептический онейроид возникает внезапно.
К острым эпилептическим психозам без помрачения сознания относятся депрессивные и маниакальные состояния, а также острый параноид. При остром параноиде развиваются тревожно-злобное возбуждение, несистематизированный бред преследования и отношения. Иногда психоз дебютирует галлюцинаторными расстройствами, вслед за которыми развивается бред, тесно связанный с ними по содержанию.
Уход и лечение зависят от характера заболевания. К сожалению, нередко приходится сталкиваться с неправильным отношением к больным во время припадка не только со стороны окружающих, но и отдельных медицинских работников. Так, например, распространено мнение, что во время припадка необходимо с силой удерживать больного, чтобы прекратить судороги. Совершенно очевидно, что прекратить судороги, вызываемые разрядами возбуждения необычайной силы в двигательной зоне коры головного мозга и подкорковых образованиях, путем применения физической силы невозможно. Больше того, создающиеся при таких попытках “помощи” больному механические препятствия движениям в суставах, вызываемым резчайшими по силе судорожными мышечными сокращениями, приводят к таким серьезным осложнениям, как разрыв сухожилий, вывихи и пр.
Следовательно, во время припадка удерживать больного не следует. Необходимо положить его на спину, если он упал лицом вниз, голову повернуть в сторону, чтобы обильно выделяющаяся слюна не попала в дыхательные пути, расстегнуть воротник и пояс и предохранять голову от ушибов, подложив под нее что-нибудь мягкое или поддерживая ее сцепленными руками.
Нужно попытаться предохранить язык от прикусывания. С этой целью стараются вложить сбоку между коренными зубами ручку ложки или шпатель, обернутый марлей. Если под руками этих предметов нет, можно воспользоваться туго свернутым жгутом из края одежды.
Категорически запрещается применять с этой целью необернутые металлические или деревянные предметы. В первом случае может сломаться зуб, во втором — деревянный шпатель с последующей аспирацией этих инородных тел в легкие. Особую осторожность при этом следует соблюдать по отношению к больным, носящим зубные протезы.
Лечение во время припадка не проводится в связи с его кратковременностью и обратимостью. Больные нуждаются в длительном и систематическом лечении эпилепсии, а в случаях симптоматической эпилепсии — в лечении основного заболевания.
Хотя эпилептический припадок вследствие его кратковременности и полной обратимости не представляет непосредственной угрозы жизни больного и не требует неотложной терапии, тем не менее он относится к опасным состояниям, требующим от медицинского работника умения предусмотреть все возможные последствия. Вследствие внезапной потери сознания и падения больные иногда умирают во время припадка или наносят себе (а иногда и окружающим) тяжелые увечья. Чаще всего это наблюдается тогда, когда эпилептический припадок случается с больным у огня, около движущихся механизмов или при работе на высоте. Поэтому наличие даже единичного эпилептического припадка требует принятия соответствующих мер безопасности. Больной должен быть освобожден от работы, если она происходит в опасных для его жизни условиях; в том случае, если он не лечится, его следует направить к психиатру или невропатологу. Профилактические мероприятия при эпилептических припадках основываются на систематическом лечении.
Описанные выше клинические особенности припадков при травматической эпилепсии определяют характер проведения лечебных и профилактических мероприятий. С одной стороны, необходимо учитывать наличие истерических черт, с другой — проводить в ряде случаев противоэпилептическое лечение. Особо важное значение при лечении таких больных имеют дегидратационная терапия, длительное назначение брома и валерианы, транквилизаторов, обязательно в комбинации с противоэпилептическим лечением.
Важно помнить, что при травматической эпилепсии, несмотря на наличие истерических компонентов во время припадка, больной должен быть освобожден от всех видов труда, представляющих опасность для жизни (работа на высоте, у водоемов, у огня, движущихся механизмов и пр.). В то же время необходимо всячески добиваться сохранения больного в трудовом коллективе. Наряду с проводимым амбулаторно противосудорожным лечением больным, страдающим припадками травматической эпилепсии, показана периодически дегидратационная терапия в виде курса внутривенных вливаний глюкозы с сульфатом магния (в амбулаторных условиях).
Следует учитывать, что при резком учащении припадков, эпилептических статусах, сумеречных состояниях, протрагированных острых психотических состояниях, а также при тенденции к совершению опасных действий больные подлежат немедленному стационированию.
Как уже указывалось, наиболее эффективной профилактикой эпилептических расстройств, учитывая невозможность предвидеть их начало, быстроту развертывания пароксизма, его особую остроту и невозможность обрыва, как это бывает при других острых психозах, является организация систематического лечения больного эпилепсией.
Для лечения больных эпилепсией применяются средства, обладающие эффектом подавлять пароксизмальную или судорожную активность головного мозга, что приводит к урежению или исчезновению разнообразных эпилептических пароксизмов. Почти в каждую индивидуальную схему лечения включаются нейролептики, антидепрессанты или транквилизаторы, воздействующие на аффективные и галлюцинаторно-бредовые расстройства.
При купировании различных по форме пароксизмов необходимо учитывать их характер и частоту, возраст больного, изменения психики, переносимость препарата и другие индивидуальные особенности больного.
По настоящее время одними из основных средств купирования больших судорожных припадков являются производные барбитуровой кислоты.
Лечение эпилепсии не всегда ограничивается назначением только противосудорожных препаратов. В большинстве случаев при достаточно длительном течении заболевания наряду с припадками отмечаются специфические для эпилепсии изменения личности, которые нуждаются в коррекции.
Существует множество судорожных состояний, которые, обнаруживая сходство с эпилепсией, тем не менее относятся к другим заболеваниям (травматическая, симптоматическая, диэнцефальная эпилепсия и др.) и поэтому обозначаются как элилептиформные. Из приведенного краткого описания клинической картины этих состояний видно, какую роль играют, например, психогенные факторы, что особенно характерно для судорожных припадков травматического, диэнцефального и тем более истерического генеза.