Редкие заболевания желудка

Амилоидоз желудка — встречается у 70% больных амилоидозом .

Клинически проявляется дисфагией, кровотечениями, нарушениями моторики и формированием кровоизлияний. Амилоидоз может приводить к нарушениям эваку­ации из желудка вплоть до развития пареза.

Очень редко встречается изолированный амилоидоз желудка, амилоидная опухоль желудка. Опухолевидное образование может локализоваться на малой или большой кривизне, достигать значительных размеров, ошибочно принима­ется за карциному. Опухоль обычно мягкой консистенции, неправильной формы.

Изредка при амилоидозе возникает гастрит с инфильтративными изменениями и утолщением складок слизистой оболочки.

Диагноз амилоидоза должен быть подтвержден при биопсии. Наиболее безопас­ными и информативными органами для производства биопсии являются язык (100% информативности), слизистая оболочка тонкой кишки (100%), десны (93%), слизистая оболочка толстой кишки (слизистая оболочка прямой кишки в 75-85% случаев вовле­кается в процесс генерализованного амилоидоза), мышцы, кожа. Наиболее надежный метод анализа биоптата — микроскопия с поляризованной линзой: переход от крас­ного к зеленому спектру при окрашивании конго красным.

Безоары — инородные тела в желудке, образующиеся в результате склеивания слизью растительных волокон, косточек и кожуры хурмы, абрикосов, винограда и других плодов (фитобезоары), козьего сала (себобезоар), сгустков крови (гемобезоар), а также некоторых медикаментов, дрожжевых и плесневых грибов (микобезоары) или волос у женщин, привыкших жевать кончик косы (трихобезоары). Они, как правило, плотно фиксируются к стенке желудка и поэтому при пальпации и даже при рент­генологическом исследовании создается ложное впечатление об опухоли. Безоары в области тела и дна желудка длительное время не проявляются субъективными ощу­щениями или характеризуются клиникой хронического гастрита с секреторной недо­статочностью; безоары в препилорическом и пилорическом отделах вызывают стеноз привратника. В результате пролежней и изъязвления слизистой оболочки желудка могут возникать желудочные кровотечения. Диагноз подтверждается при эндоскопи­ческом исследовании.

Гастродуоденальная патология при болезни Крона проявляется воспалитель­ным и гранулематозно-язвенным поражением желудка и двенадцатиперстной кишки. При длительном течении гранулемы могут осложняться перфорацией, Рубцовыми из­менениями стенки желудка и двенадцатиперстной кишки с деформацией этих органов. При эндоскопии выявляются четко отграниченные от окружающей слизистой оболоч­ки участки отека и гиперемии, язвенных изменений, а при биопсии — гиперплазия лимфоидных фолликулов и гранулемы из гигантских и эпителиоидных клеток.

Геморрагическая гастропатия с синдромом генетически обусловленного де­фицита альфа-1-антитрипсина. Это редкое заболевание, проявляющееся высокой активностью протеолитических ферментов желудка и поджелудочной железы, а так­же кининов в результате ослабления ингибирования их альфа-1-антитрипсином. Ве­дущим признаком являются мелкоточечные или сливающиеся геморрагии, на месте которых могут формироваться эрозии. Диагностика обеспечивается эндоскопией, ис­следованием активности пепсиногена, пепсина, трипсина и его ингибитора, а также кининов, кининогена и альфа-1-антитрипсина в крови.

Гиалиноз желудка — встречается обычно у больных, подвергшихся радио- и химиотерапии. Почти вся стенка желудка (за исключением пилорического отдела) при гиалинозе утолщена и уплотнена. При гистологическом исследовании об­наруживают выраженный гиалиноз подслизистой основы, признаки воспаления от­сутствуют. Слизистая оболочка в таких участках атрофирована.

Гипертрофические гастропатии характеризуются гипертрофией слизистой оболочки желудка и проявляются четырьмя клиническими синдромами:  синдромом Золлингера-Эллисона, болезнью Менетрие, , гипертрофической гиперсекреторной гастропатией, с потерей белка, или без нее.

Болезнь Менетрие (гигантский гипертрофический гастрит) — заболевание желудка, характеризующееся гиперплазией желез.

Большое значение в диагностике болезни Менетрие принадлежит рентгенологи­ческому и эндоскопическому методам исследования, позволяющим визуально оценить слизистую оболочку желудка.

Для эндоскопической картины болезни Менетрие характерны наличие утолщенных складок слизистой желудка по большой кривизне в виде мозговых извилин. Возникает пролабирование складок в просвет двенад­цатиперстной кишки.

Решающее значение для верификации диагноза имеет биопсия из 6-8 подозри­тельных и неизмененных участков слизистой оболочки. В пользу болезни Менетрие свидетельствуют выраженная гиперплазия желудочных желез с перестройкой по типу полиаденоматоза и повышенным образованием ШИК-положительных муцинов, рас­ширение протоков желез и формирование кист различной величины.

Следует пом­нить, что хотя и редко, но иногда наступает злокачественное перерождение слизистой оболочки желудка.

Синдром Золлингера-Эллисона характеризуется наличием рецидивирующих язв, диареей и нарушениями всасывания. С синдромом Золлин­гера-Эллисона связано 0,1-1% дуоденальных язв у больных в возрасте от 7 до 70 лет.

Большинство гастрином превращаются в злокачественные опухоли. При злокачественной аденоме метастазы распространяются в парадуоде- нальные, параподжелудочные, верхние субпилорические и нижние лимфатические железы желудка и лимфатические узлы селезенки. Вторичные метастазы локализуют­ся в печени; в легких метастазы встречаются крайне редко.

Для гастриномы характерно наличие одиночной язвы в области луковицы двенадцатиперстной кишки или множественных язв желудка и двенадцатиперстной кишки, отличающихся локализацией дистальнее луковицы двенадцатиперстной кишки.

У 30% больных течение болезни не отличается от такового при язвенной болезни желудка (периодические обострения, сопровождающиеся болью в эпигастральной об­ласти). Однако чаще гастринома протекает с резкой болью, перфо­рацией язвы или желудочным кровотечением, диареей. При эндоскопическом иссле­довании обнаруживают гиперплазию слизистой оболочки желудка, большой объем желудочного содержимого, значительную ирритацию антрального отдела и двенадца­типерстной кишки, язвы могут локализоваться от препилорической области желудка до тощей кишки.

Гипертрофия привратника (врожденный пилоростеноз) — это порок развития, врожденное кольцеобразное сужение привратника гипертрофированным мышечным слоем. Заболевание встречается преимущественно у мальчиков. В клинической карти­не с детского возраста преобладают спазматические боли, рвота, обезвоживание, по­худение, расширение желудка, анемия. Различают острую (встречается значительно реже) и затяжную формы заболевания. Диагноз подтверждается при рентгеноскопии и эндоскопии.

При пилоростенозе эндоскопически определяется отсутствие просвета пилори- ческого канала, он сомкнут или имеет такой узкий канал, что провести через него эндоскоп не удается. Нередко эндоскопическое исследование также выявляет разной степени выраженности рефлюкс-эзофагит.

Лечение пилоростеноза оперативное и заключается во внеслизистой пилоро- томии.

Ригидный антральный гастрит (склерозирующий антральный гастрит, доб­рокачественная гипертрофия привратника взрослых) — характеризуется измене­нием антрального отдела желудка в виде трубкообразного или конической формы ка­нала с плотными ригидными стенками, полипообразными и бородавчатыми образо­ваниями, зернистостью слизистой.

Желудочная антральная сосудистая эктазия (GAVE, или «арбузный желу­док»). Предполагают, что эта патология связана с пролапсом слизистой оболочки же­лудка в двенадцатиперстную кишку. При эндоскопии видны характерные красные параллельные полосы в верхней части антральных складок слизистой оболочки. Мак­роскопические признаки представлены фибромышечной гиперплазией собственной пластинки и расширением поверхностных капилляров, содержащих фибриновые тромбы. У больных могут быть массивные кровотечения, требующие хирургического или лазерного лечения. Антральные «полосы» при GAVE внешне разительно отлича­ются от гастропатии при портальной гипертензии, при которой имеется диффузная гиперемия антрума.

Жировая дистрофия — своеобразные отложения в слизистой оболочке желуд­ка, получившие название «липидные островки».

Полипоз желудка. Для него характерно наличие в желудке множественных по­липов, в основном на широком основании, бледного или вишнево-красного цвета. В клинической картине преобладают упорные диспепсические расстройства и боль в подложечной области. Как правило, регистрируются анацидное состояние желудка или ахлоргидрия, положительная реакция кала на скрытую кровь, прогрессирующие анемия и похудение. Диагноз устанавливают при рентгеноскопии и эндоскопии.

Саркоидоз желудка — гранулематозное поражение слизистой оболочки желуд­ка, соединительной ткани подслизистого слоя, а также мышечного слоя и серозной оболочки при саркоидозе. Воспалительные изменения слизистой оболочки иногда трактуются как раковые. Возможно образование язвы желудка, которое может ослож­няться кровотечением. Исследование биоптатов слизистой оболочки желудка позво­ляет в ряде случаев находить неказеозные эпителиоидно-клеточные гранулемы.

Субъективные проявления болезни определяются нарушением секреторной и мо­торной функций желудка, поэтому верификация диагноза возможна только при гис­тологическом исследовании по обнаружению характерных для саркоидоза гранулем.

К общим проявления саркоидоза относятся лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром, крупноочаговые участки затемнения в легких, анемия, резко повышенная СОЭ, умеренный лейкоцитоз, нарушения кальциевого обмена (гиперкальциемия, гиперкальцийурия, камни в почках), систем­ные поражения (паралич Белла, множественный кистозный остит — бо­лезнь Юнглинга, бековский саркоидоз — различные инфильтративные по­ражения кожи, синдром Heerfordt, илиfebies uvea-parotidea и др).

Синдром Маллори-Вейсса (Mallory-Weiss) — характеризуется надрывом сли­зистой оболочки желудка, чаще в области верхней трети тела желудка и в месте пе­рехода пищевода в желудок. Надрывы возникают при резких спастических сокраще­ниях желудка во время рвотных движений и повышении внутрибрюшного давления. Синдром Маллори-Вейсса нередко встречается и у лиц с врожденно обусловленным истончением отдельных участков слизистой оболочки желудка. В клинической карти­не патогномоничным является синдром желудочного кровотечения.

Эндоскопически выявляют трещины слизистой кардиоэзофагеальной зоны (еди­ничные или множественные) шириной обычно 1-3 мм и длиной до 35 мм и более, фор­ма надрыва слизистой может быть продольной, веретенообразной, клиновидной. При продолжающемся кровотечении в зоне трещины наблюдается истечение алой крови. Если продолжающегося кровотечения нет, то видно вишнево-красное дно трещины.

В случаях массивного кровотечения показано оперативное лечение или наложе­ние клипс, при небольших кровотечениях — методы консервативного лечения (обра­ботка капрофером и т.д.).

Спонтанный разрыв пищевода — происходит выше места перехода пищевода в желудок. Подтверждается пневмомедиастинумом. Лечение немедленное хирургическое.

Элиминационный гастрит развивается в результате гипоксии, интоксикации и выделения слизистой оболочкой желудка азотистых продуктов (мочевина, мочевая кислота, индикан) у больных с острой и хронической почечной недостаточностью, особенно при уремии. Типично появление на фоне азотемии вначале боли в животе, изжоги, затем тошноты и кровавой повторной рвоты. При эндоскопии определяются гиперемия, отек слизистой оболочки желудка с мелкими или массивными кровоизли­яниями и эрозиями. Возможно формирование и язвенных поражений.

Эозинофильный гастрит — заболевание неизвестной этиологии, характеризую­щееся эозинофильной инфильтрацией стенки желудка и желудочно-кишечными симптомами. Женщины и мужчины страдают эозинофильным гастритом одинаково часто.

Высказывается мнение, что определенную роль в возникнове­нии эозинофильного гастрита играет аллергическая сенсибилизация организма на неопределенный антиген. При этом примерно у 25% больных в анамнезе отмечается аллергия.

Различают два типа эозинофильных поражений желудка:

распространенный — эозинофильный гастрит (гастродуоденит);
локальный — эозинофильный гранулематозный полип (полипозная эозинофильная гранулема).

Диагноз обосновывается общими проявлениями аллергии, наличием эозинофи- лии в периферической крови, а также обнаружением при биопсии слизистой оболочки желудка эозинофильной инфильтрации. В инфильтрате эозинофилы являются пре­обладающим клеточным типом, содержание других клеток изменяется в небольших пределах. Наряду с инфильтрацией отмечается отек и полнокровие слизистой оболоч­ки.