Агенезия почки это ее полное отсутствие в результате нарушение внутриутробного развития. Данная аномалия мочеполовой системы связана с отсутствием или отставанием развития мочеточника из вольфова канала.
Классификация агенезии почки: односторонняя, двусторонняя.
Односторонняя агенезия встречается с частотой 1 случай на 1000 новорожденных, двусторонняя агенезия с частотой 1:3000.
Симптомы агенезии почки
Односторонняя агенезия почки клинически не проявляется и определяется случайно. Она может сочетаться с другими пороками развития, особенно аноректальной области и желудочно- кишечного тракта (VATER-ассоциация).
Односторонняя агенезия почки сопровождается компенсаторной гипертрофией другой почки.
У мальчиков односторонняя агенезия почки может сочетаться с отсутствием семявыносящего протока и семенных пузырьков на стороне отсутствия почки. Иногда семенные пузырьки представлены кистами.
У девочек одностороняя агенезия почки часто (до 30 %) сочетается с нарушениями развития половых органов. Синдром Майера-Рокитанского — частичное или полное несращение парных мюллеровых протоков в эмбриональном периоде, что проявляется удвоением влагалища или его отсутствием и гидрокольпосом,
Двусторонняя агенезия почки антенатально проявляется маловодием, гипоплазией легких. В постнатальном периоде данный порок развития почек несовместим с жизнью.
Диагностика агенезии почки
Антенатальная диагностика основывается на данных УЗИ, которая показывает отсутствие почки с одной стороны.
Новорожденные с односторонней агенезией почки должны быть обследованы на выявление возможных сочетанных пороков развития (VATER-ассоциация).
Показана цистоуретерография в связи с вероятностью пузырно-мочеточникового рефлюкса на противоположной стороне.
Отсутствие почки диагностируется с помощью УЗИ.
Цистоскопия позволяет выявить отсутствие устья мочеточника и атрофию соответствующей части мочепузырного треугольника.
Экскреторная урография показана для оценки морфофункционального состояния другой почки.
Лечение агенезии почки
Не требуется специального лечения. Однако, учитывая возможность агенезии почки, противопоказано производить нефрэктомию при разрыве почки или других патологических состояниях, предварительно не убедившись в существовании нормальной функции другой мочки.