Агенезия легкого это недоразвитие этого органа, вплоть до полного отсутствия. Односторонняя патологоя совместима с жизнью, но она часто сочетается с другими врожденными пороками, подобными тем, что встречаются при УАТЕК-синдроме (пороки позвоночника, трахеопищеводный свищ, атрезия ануса, дисплазия лучевой кости и почек). Нередко выявляются и другие сопутствующие пороки. Предпринимались попытки объяснить возникновение агенезии легкого поражением в эмбриогенезе нервного гребня.
Различные виды легочной агенезии наиболее точно могут быть охарактеризованы следующим образом: агенезия — полное отсутствие легкого и бронха; аплазия — «недоразвитое» легкое с аналогичным бронхом; гипоплазия — недоразвитое легкое и нормальный бронх.
Диагностика
Диагноз поставить обычно не сложно, но иногда агенезия может быть принята за ателектаз, особенно если затенение половины грудной клетки обнаруживается поздно и при этом нет ни одного ранее сделанного снимка. При отсутствии правого легкого сердце ротировано по часовой стрелке, что проявляется в виде декстрокардии. Грудная клетка на пораженной стороне запавшая, с ослабленными дыхательными движениями.
Лечение агенезии легкого
Лечение, разумеется, должно быть направлено только на коррекцию сочетанных пороков, таких как атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ. Главная цель при этом — максимальное сохранение дыхательных «единиц». Некоторые хирурги являются сторонниками первичных радикальных вмешательств по поводу трахеопищеводных аномалий, в то время как другие пропагандируют этапное их лечение.
Двусторонняя агенезия легкого несовместима с жизнью.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.