Болезнь Рейно

Болезнь Рейно представляет собой симптомокомплекс, возникающий  вследствие двустороннего спазма мелких артерий дистальных отделов конечностей (преимущественно мелких артерий и артериол кистей).

Историческая справка. Первое сообщение о болезни Рейно сделал Schrecler в 1629 г. В 1862 г. Raynaud впервые систе­матизировал имеющиеся клинические проявления заболевания, рассмотрел вопросы его патогенеза и лечения. С 1885 г. описан­ный симптомокомплекс получил название болезни Рейно. В 1934 г. Lewis и Pickering предложили различать в отличие от идиопатической болезни Рейно «феномен» или «синдром Рейно», наблю­дающийся при многих заболеваниях. Allen и Brown (1935) разра­ботали критерии диагностики болезни Рейно.

Распространенность. Болезнь Рейно встречается у 10 — 20% населения. Чаще она диагностируется у лиц, прожи­вающих в условиях холодного климата, у рабочих химических производств, шахтеров, рыбаков и т. д. Заболевание наблюдает­ся преимущественно во 2 — 4-м десятилетиях жизни. В 75 % слу­чаев болезнью Рейно страдают женщины. Как правило, патоло­гический процесс локализируется в верхних конечностях.

Этиология и патогенез болезни Рейно. Причинные факторы и ме­ханизмы развития болезни Рейно окончательно не установлены. Болезнь Рейно рассматривается как полиэтиологическое заболе­вание. Существует несколько точек зрения о ее развитии. Воз­никновение болезни прежде всего связывается со спазмом арте­риальных сосудов из-за повышения тонуса симпатической нерв­ной системы или нарушения гормонального баланса (гиперпродукция катехоламинов). Однако еще в 1929 г. Lewis основной причиной заболевания считал наличие местного дефекта стенок артерий пальцев, заключающегося в чрезмерной чувствительно­сти к холоду. Это отчасти подтверждается обнаружением при болезни Рейно повышенного сродства сосудистых а-адренорецепторов к циркулирующим в крови катехоламинам, наруше­нием равновесия в системе тромбоксан-А₂ — простациклин, де­фицитом моноаминоксидазы в стенке артериальных сосудов и т. д.

В генезе болезни Рейно важная роль отводится возникающе­му вслед за сосудистым спазмом снижению внутрисосудистого кровяного давления, что сопровождается замедлением микро­циркуляции. Одновременно в нарушении микроциркуляции оп­ределенное значение имеет уменьшение реологических свойств крови, прежде всего из-за формирования в мелких сосудах агре­гатов эритроцитов и тромбоцитов. При прогрессировании про­цесса они закупоривают просвет микрососудов, приводя к рас­стройству уровня обменных процессов в тканях конечности. В патогенезе болезни не исключается и роль иммунных сдвигов — образования повышенного количества криоиммуноглобулинов, которые в норме обратимо осаждаются в виде комплексов в ве­нозных сплетениях кожи. Их холодовая растворимость понижа­ется при повышении уровня фибронектина в крови.

Симптомы. Характеризуется наличием болезни Рейно местных и общих признаков. К местным признакам относятся: зябкость, боль в дистальных фалангах пальцев кистей или стоп, изменение окраски кожных покровов, мышечная слабость в ру­ках и ногах. Перечисленные симптомы в начале заболевания возникают приступообразно под действием неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды (нервно-психический стресс, переохлаждение и т. д.). В начале болезни Рейно присту­пы длятся несколько минут. С течением времени их интенсив­ность нарастает. Приступы становятся более частыми и продолжительными. Постепенно появляются трофические нарушения тканей.

Общие симптомы включают тремор рук и век, кратковре­менное ухудшение зрения, повышенную., утомляемость, раздра­жительность. Они свидетельствуют о вовлечении в патологиче­ский процесс вегетативной нервной системы.

В зависимости от степени выраженности клинических прояв­лений различают три стадии болезни Рейно — ангиоспастическую, ангиопаралитическую, трофопаралитическую..

I стадия (ангиоспастическая). Характеризуется кратковре­менным симметричным спазмом концевых фаланг пальцев кистей и стоп. Это сопровождается появ­лением в них чувства холода, боли> снижением чувствительности {симптом «мертвого пальца»). Пальцы приобретают бледную окраску. Однако через несколько минут спазм сменяется активной гиперемией кожных покровов. Больные ощущают жжение, умеренную боль в пальцах. В области межфаланговых суставов появляется слабо выра­женный отек. В межприступном периоде кожные покровы пальцев не изменены, имеют обычный цвет.

ІI стадия (ангнопаралитическая). Приступы спазма стано­вятся более частыми. Кожные покровы пальцев кистей и самой кисти синюшны. Постоянно на­блюдаются их отечность и пастозность.

Ill стадия (трофопаралитическая). Сопровождается трофиче­скими изменениями мягких тканей дистальных и средних концевых фаланг в виде длительно не заживающих глубоких язв. Реже язвы появляются и на проксимальных фалангах. Рубцы, образую­щиеся на их месте, плотно спаяны с костью, бо­лезненны. Трудоспособность больных снижена. Как правило, болезнь Рейно протекает длительно. Язвенно-некротические изменения появляются при значительных сроках заболевания. Вместе с тем нередко отмечается злокачественное течение болезни с быстрым развитием трофических рас­стройств.

Диагностика болезни Рейно. Осуществляется на основании критериев, разработанных Allen и Brown (1932): 1) приступы атак провоци­руется холодом; 2) сосу­дистые расстройства .локализуются симметрично; 3) четко опре­деляется пульсация всех пальпируемых артерий; 4) трофические нарушения появляются в области кожи и концевых фаланг паль­цев; 5) отсутствуют системные заболевания, протекающие с син­дромом Рейно; 6) сосудистые атаки наблюдаются в течение не менее 2-3 лет.

Дифференциальная диагностика болезни Рейно. Проводится с синдромом Рейно, при котором наблюдающийся симптомокомплекс является одним из проявлении других заболеваний. Из­вестно более 70 патологических состояний, сопровождающихся: возникновением признаков, типичных для болезни Рейно.  Условно они подразделяются на семь групп: 1) заболевания арте­рий (облитерирующий тромбангиит, эндартериит, атеросклероз 2) заболевания соединительной ткани (систем­ная склеродермия, системная красная волчанка, дерматомиозит: узелковый периартериит); 3) гематогенные заболевания, протекающие с повышением уровня фибронектина в крови; 4) синдром передней лестничной мышцы и малой грудной мышцы, синдром канала запястья и др.) 5) отравления и повышенная чувствительность организма больного к воздействию физиче­ских факторов (прием цитостатиков — винбластина, биомицина и т. д. ; солей тяжелых металлов; злоупотребление противозача­точными гормональными средствами); воздействие вибрации; выполнение работ, связанных с нагрузкой на кисти, — пианистка, машинистка; 6) патология нервной системы (сирингомиелия, бо­лезнь Бехтерева, рассеянный склероз); 7) другие патологические состояния (гипотиреоз, гипотония, уремия, первичный билиарный цирроз печени, первичная легочная гипертензия).

Проведение дифференциальной диагностики основано на комплексном лабораторно-инструментальном обследовании больных. Оно включает: 1) термографию (термометрию) кистей и стоп после холодового воздействия (холодовая проба). Чаще используется холодовая проба Алексеева. Ее сущность заключа­ется в следующем: в течение 20 мин проходит адаптация рук об­следуемого к температуре помещения (20 — 25 °С), где прово­дится исследование. Затем в концевых отделах фаланг пальцев кистей или стоп’ измеряется температура. Кисти (стопы) погру­жаются на 5 мин в воду температурой 5 °С. После этого в тех же областях измеряется температура кожи пальцев и определяется время ее восстановления. 9 норме она достигает исходных вели­чин через 10-15 мин; 2) установление зоны температурного комфорта путем погружения кистей и стоп в воду разной темпе­ратуры. В норме она равняется 30 — 35 °С, а для пациентов с бо­лезнью Рейно — 40 — 45 °С; 3) допплеровское исследование; 4) реовазографию; 5)  реоплетизмографию; 6) капилляроскопию, а также конъюнктивальную биомикроскопию;  7) рентгенологиче­ское исследование шейного отдела позвоночника, плечевого пояса, пальцев, легких и пищевода; 8) УЗИ органов брюшной полости, сердца; 9) гистологическое изучение биоптатов кожи; 10) анализ иммунного состояния организма.

Лечение болезни Рейно. Первоначально лица с болезнью Рейно подле­жат комплексному медикаментозному лечению, проводимому не менее 1 — 2 раз в год на протяжении ряда лет. Оно включает: 1) устранение факторов риска; 2) нормализацию повышенного то­нуса вегетативной нервной системы (гипноз, седативные препа­раты); 3) купирование боли (анальгетики и др.); 4) устранение спазма периферических артерий: а) паранефральную новокаиновую блокаду симпатических ганглиев на уровне Т₂ — Т₄; физиотерапевтическое лечение — амплипульс, магнитоле; ионофорез и т. д. ; б) спазмолитические средства — ксантинола никотинат, но-шпа и т. д. ; в) блокаторы кальциевых каналов (нифедипин и т. д. ); г) а-адреноблокаторы (тропафен и т. д. ); 5) десенсибилизирующую терапию (ди­медрол, супрастин, пипольфен, тавегил и т. д. ); 6) улучшение микроциркуляции (реополиглюкин, продектин; гемодилюцию — растворы глюкозы, физраствора, гемодеза и т, д. ); 7) устранение нарушения реологических свойств крови (УФО крови, трентал и т. д. ); 8) стимуляцию трофических процессов, анаболические стероиды, витаминотерапию и т. д. ; 9) иммунокорригирующую терапию (декарис, тималин и т. д. ).

Среди методов хирургического лечения при болезни Рейно наиболее часто выполняется грудная симпатэктомия (удаление Т2 — Т₄ симпатических узлов слева — операция Б. В. Огнева, и удаление С7 симпатического узла — стеллэктомия. Ганглии об­нажаются из надключичного, заднего парастернального, перед­него торакотомных доступов или удаляются с помощью видео- торакоскопической техники. У больных с некрозом концевых фаланг производится некрэктомия.

При синдроме Рейно ведущая роль отводится лечению ос­новного заболевания.