Злокачественная шваннома (злокачественная неврилеммома, злокачественная невринома, нейрогенная саркома) это злокачественная опухоль из нейроэктодермы, развивающаяся из шванновской оболочки нервов. Встречается относительно редко, около 7% всех случаев сарком мягких тканей. Наблюдается преимущественно у людей среднего возраста, несколько чаще у мужчин. Излюбленной локализацией злокачественных неврином являются конечности (бедро, голень, предплечье). Наблюдаются они также на шее и голове, однако по сравнению со зрелым аналогом значительно реже.
Макроскопически злокачественная шваннома выглядит ограниченными, инкапсулированными узлами, нередко имеет крупнобугристую поверхность. В тех случаях, когда они исходят из крупного нервного ствола, последний выглядит веретенообразно утолщенным и отделить его от опухоли не представляется возможным. На разрезе ткань опухоли желтовато-белая или серая, блестящая, более или менее волокнистая, иногда желатинообразная. При низкодифференцированных формах волокнистость отсутствует и опухоль имеет характерный вид «рыбьего мяса».
Микроскопически злокачественная шваннома состоит из клеток удлиненной формы с вытянутыми ядрами. Клетки располагаются пучками в разных направлениях. Ядра гиперхромные, полиморфные, содержат митозы. Степень волокнистости и количество клеток, их полиморфизм и анаплазия варьируют. Злокачественные невриномы, как и фибросаркомы, принято различать по степени зрелости и по соотношению клеточных и волокнистых элементов.
Симптомы злокачественной шванномы
Клиника неспецифична. Болевой симптом отмечается примерно в половине наблюдений. Темп роста опухоли довольно медленный. Выявляется определенная связь степени дифференцировки опухоли и темпа ее роста. Медленный темп развития более характерен для дифференцированных форм. При поверхностном расположении опухоли может наблюдаться поражение кожи вплоть до ее изъязвления. В большинстве случаев опухоли имеют плотную или плотно-эластическую консистенцию, четко отграничены, гладкие, диаметр их редко превышает 12—15 см. Несмотря на гистогенетическую связь этих опухолей с периферическими нервами, неврологические расстройства нечасты. Последние могут возникать при локализации опухоли в толще крупных нервных стволов. При рентгенологическом исследовании могут выявляться симптомы вторичного поражения кости или тень опухоли с наличием известковых включений.
Правильная дифференциальная диагностика возможна только путем цитологического или морфологического изучения опухоли. Дифференциальный диагноз проводят так же, как при других формах злокачественных опухолей мягких тканей.
Рецидивы после иссечения возникают у 75% больных. Лимфогенные (регионарные) метастазы наблюдаются у 3—4% больных, а гематогенные — у 12—15%.
Лечение злокачественной шванномы
Лечение хирургическое, по принципам лечения сарком мягких тканей. Лучевые и лекарственные методы при злокачественных шванномах практически неэффективны.
Прогноз при злокачественной шванноме относительно благоприятный. 5-летние отдаленные результаты наблюдаются у 80% больных, а 10-летние — у 60—65%.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.
Добрый день! Прошу Вас дать профессиональный совет. У моего отца год назад поставили диагноз нейрофибросаркома мягких тканей. Он живет в городе Миассе Челябинской области. Я живу далеко от него. Ему 2 раза делали операцию по удалению опухолей по месту жительства, потом там ему сказали, что больше не будут делать операцию, потому что опухоль обвилась нервами и сосудами (месторасположение опухоли — подмышечная область). Сейчас опухоль сильно разрослась, пошла на спину и рентген показал, что она сдавливает легкие. Его посылали в город Челябинск несколько раз, там ему сказали, что радиотерапия при таких размерах уже неэффективна. Может, Вы сможете мне подсказать, какие способы лечения наиболее эффективны в этом случае, нужно ли нам добиваться операции? И, может, Вы подскажите хорошие клиники в городе Челябинск, чтобы мы могли обратиться к другим врачам и получить консультацию и совету по борьбе с этим диагнозом. Потому что в данном нашем случае, отца уже год посылают из одного города в другой, и при этом никак не лечат, только делают анализы. Заранее большое спасибо за ответ!
Слишком узкий вопрос. Не могу ничего посоветовать. Попробуйте что-то искать в Москве или за границей.
Добрый день, Татьяна. У отца аналогичная ситуация. Какое лечение проводите. Надеюсь на Ваш ответ
С ув.Александр