Феохромоцитома — редкая опухоль хромафинной ткани, которая выделяет катехоламины и ответственна менее чем за 0,1% случаев артериальной гипертензии. Ранее существовало «правило десяти»: около 10% феохромоцитом — злокачественные, около 10% — вненадпочечниковые (т.е. локализованы в другом месте симпатической цепи) и около 10% — наследственные, семейные. По современным данным, доля генетически детерминированных феохромоцитом значительно выше — до 20-30%.
Клинические симптомы феохромоцитомы
Некоторые пациенты поступают с осложнениями артериальной гипертонии, например инсультом, инфарктом миокарда, левожелудочковой недостаточностью, гипертензионной ретинопатией или артериальной гипертонией ускоренного течения. Эпизодическая парадоксальная гипотензия объясняется снижением чувствительности адренорецепторов к избытку катехоламинов, а также выходом жидкости из сосудистого русла в «третье пространство», что сопровождается централизацией кровообращения и гиповолемией. Клинические признаки могут быть проявлением связанных с феохромоцитомой семейных синдромов, в том числе нейрофиброматоза, синдрома Гиппеля-Линдау и МЭН-2.
Основные проявления феохромоцитомы
Гипертония (обычно пароксизмальная; часто падение давления при изменении положения тела — ортостатическая гипотония).
Пароксизмы (приступы, судороги):
- бледность (иногда, наоборот, прилив крови клипу, покраснение);
- сердцебиения;
- потливость;
- головная боль;
- тревожность (страх смерти, боли)
Клинические рекомендации по диагностике феохромоцитомы
Чрезмерную секрецию катехоламинов подтверждают измерением содержания метаболитов катехоламинов в крови и моче, в первую очередь конъюгированного метанефрина и норметанефрина. Определение уровня самих катехоламинов в крови или моче в этом плане значительно менее информативно, как определение уровня экскреции ванилилминдальной кислоты (ВМК).
Повышенная экскреция катехоламинов с мочой встречается у пациентов после стресса (например, после инфаркта миокарда или оперативного вмешательства), а также может быть вызвана некоторыми препаратами (особенно Р-блокаторами и антидепрессантами). Провоцирующие и блокирующие тесты для диагностики феохромоцитомы перестали использоваться как менее информативные по отношению к определению уровня метанефринов.
В последних исследованиях было показано, что в диагностике феохромоцитомы может помочь генетический скрининг, так как у пациентов с феохромоцитомой (даже без отягощённого семейного анамнеза или клинических признаков семейного синдрома) обнаружено преобладание линий определённых генных мутаций (гены RET, NF-1, VHL, PGL и сукцинилдегидрогеназы).
Локализация
Феохромоцитомы обычно выявляют при проведении КТ или МРТ брюшной полости. Трудность может возникнуть с локализацией вненадпочечниковых опухолей. В этом случае применяют сцинтиграфию с метайодбензилгуанидином (MIBG).
Клинические рекомендации по лечению феохромоцитомы
Лекарственная терапия феохромоцитомы в основном заключается в подготовке больного к операции, предпочтительно в течение как минимум 6 нед, чтобы купировать гиповолемию и восстановить нормальный объём плазмы. Наиболее часто для предоперационной подготовки используется а-блокатор феноксибензамин (10—20 мг внутрь каждые 6—8 ч). Высокоэффективен в этом плане селективный а-адреноблокатор длительного действия доксазозин (1—16 мг внутрь на 1—2 приёма в день). Ни в коем случае нельзя назначать бета-антагонист перед а-антагонистом, поскольку это может вызвать парадоксальное повышение артериального давления из-за отсутствия сопротивления a-опосредованной вазоконстрикции.
Во время оперативного вмешательства при феохромоцитоме для купирования гипертензионных кризов, которые могут развиться вследствие наркоза или удаления опухоли, используют нитропруссид натрия и фентоламин, а-антагонист короткого действия. После операции в случае развития гипотензии может потребоваться восполнение общего объёма циркулирующей крови. Эти осложнения встречаются редко, если пациента адекватно подготовили к операции феноксибензамином или доксазозином.