Врожденные грыжи диафрагмы

Врожденные грыжи диафрагмы встречаются в 12 % врож­денных аномалий развития. Они наблюдаются преимущественно у новорожденных и в детском возрасте. У взрослых врожденные грыжи являются редкой патологией в связи с незначительной продолжительностью жизни детей с врожденными дефектами диафрагмы.

Каждый из видов врожденной грыжи диафрагмы имеет ха­рактерные анатомо-клинические проявления. Так, грыжи врож­денных дефектов диафрагмы являются ложными. Они имеют разную величину и в большинстве наблюдений располагаются слеза, в области заднебокового дефекта диафрагмы. Преимуще­ственная локализация грыжи слева связывается с более поздним закрытием плевроперитонеального отверстия в эмбриональном периоде.

Одним из вариантов грыж врожденных дефектов диафрагмы являются фрекоперикардиальные грыжи. Они характеризуются смещением брюшных органов в полость диафрагмы через де­фекты в переднем сухожильном центре и перикарде. Однако мо­гут наблюдаться и ретроградные френоперикардиальные грыжи.

К истинным грыжам слабых зон диафрагмы относятся грыжи Ларрея — Морганьи, Бохдалека, ретростернальные.

Грыжа Ларрея ~ Морганьи (парастернальная, окологрудинная, ретрокостостернальная) возникает вследствие выпадения брюшных органов через грудино-реберное пространство. В большинстве случаев она локализуется в области правого кар- диодиафрагмального синуса, что объясняется прикрытием серд­цем в норме левого грудино-реберного промежутка, защищаю­щим его от действия факторов, способствующих выпячиванию диафрагмы. Однако описаны наблюдения и двусторонних ретрокостостернальных грыж.

Грыжа Бохдалека образуется в результате смещения органов брюшной полости через щелевидные дефекты в области пояс- нично-реберного отдела диафрагмы. Обычно встречаются два постоянных варианта грыж пояснично-реберного пространства. При первом из них щель находится пристеночно, при втором — отделена от грудной стенки тонкой пластинкой или сегментом мышцы.

Ретростернальная грыжа обусловлена врожденным недо­развитием грудинной части диафрагмы.

Среди грыж диафрагмы наиболее распространеными есть грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Реже встречаются грыжи щели сим­патического нерва, отверстия нижней полой вены.

Наличие грыжи диафрагмы сопровождается перемещением органов из брюшной полости в грудную с последующим сдавлени­ем легкого и смещением средостения. Чаще всего перемещаются желудок, сальник, толстый и тонкий кишечник, реже печень, се­лезенка и почка.

Симптомы врожденных грыж диафрагмы. Выраженность симптомов диафрагмальной грыжи определяется видом и количеством вы­павших органов, объемом их перемещения, характером сдавления органов в грыжевых воротах, степенью коллабирования лег­кого и смещения средостения, длительностью заболевания. Крайне редко незначительные по размерам грыжи протекают бессимптомно. В типичных случаях все многообразие клиниче­ских проявлений диафрагмальной грыжи условно объединяется в симптомы желудочно-кишечных и легочно-сердечных нару­шений, общих расстройств. В большинстве наблюдений пациенты жалуются на чувство тяжести и боль в грудной клетке, верх­нем этаже брюшной полости, на урчание в грудной клетке, серд­цебиение, одышку после еды, дисфагию и запоры. Интенсив­ность запоров возрастает после тяжелой физической работы, в горизонтальном положении тела, при переедании, что связано с увеличением размеров грыжи. При больших сроках заболевания отмечается прогрессирующее похудание. У больных часто раз­виваются воспалительные заболевания легких. Скрыто проте­кающие кровотечения из слизистой травмированных участков перемещенных органов приводят к анемии. Наиболее бурная клиническая симптоматика отмечается в случае ущемления грыж. В грудной клетке на стороне локализации грыжи, в эпигастрии или подреберьях появляется интенсивная боль иррадиирующая в спину, межлопаточную область. .Состояние больных резко ухудшается при некрозе стенки ущемленных ор­ганов с развитием перитонита, эмпиемы плевры или медиастинита.

Диагностика врожденных грыжи диафрагмы. В пользу грыжи диафрагмы свидетельст­вуют данные анамнеза о ранее перенесенной травме; развитие признаков грыжи с раннего возраста. При объективном осмотре выявляются ограничение подвижности грудной клетки, сгла­женность и выбухание межреберных промежутков на соответст­вующей половине грудной клетки, западение живота. Перкуторно в зависимости от степени наполнения перемещенных органов на стороне поражения определяется притупление или тимпанит, смещение нижней границы легкого кверху, а также границы аб­солютной и относительной тупости сердца. При аускультации выслушиваются ослабленное везикулярное дыхание, кишечные шумы.

Диагноз врожденной грыжи диафрагмы подтверждается рентгенологическим исследованием с использованием обзорной рентгенографии(скопии) органов грудной клетки и контрастного исследования желудочно- кишечного тракта. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки у больных с грыжами на фоне неравномерного затемне­ния нижнего легочного поля видны отдельные участки просвет­ления, горизонтальный уровень жидкости. На стороне поражения нечетко прослеживается диафрагма. Сердце частично сме­щено в противоположную сторону. При контрастном рентгено­логическом исследовании желудочно-кишечного тракта (рентге­носкопия желудка и двенадцатиперстной кишки, ирригография) уточняются вид сместившегося органа, локализация и размеры грыжи. В диагностике диафрагмальных грыж информативна и КТ.

Дифференциальная диагностика врожденных грыж диафрагмы. Дкафрагмальные грыжи дифференцируют с кистозными заболеваниями лег­ких, релаксацией диафрагмы, целомическими кистами перикар­да, абдоминомедиастинальными липомами и т. д.

Лечение врожденных грыж диафрагмы. Больным с врожденными грыжами диафрагмы показано хирургическое лечение в связи с высокой частотой их ущемления и развития серьезных нарушений в функциональном состоянии смещенных органов и всего организма. При неосложненных грьжах с правосторонним рас­положением выполняется торакотомия в IV межреберье, лево­сторонним — торакотомия в VII — VIII межреберьях, с парастернальым — верхняя срединная лапаротомия. У больных с лож­ными грыжами после низведения перемещенных органов, осво­бождения краев дефекта в диафрагме он ушивается одним из существующих способов: узловыми швами, П-образными шва­ми, с образованием дубликатуры диафрагмы. Закрытие больших дефектов достигается применением аллопластики диафрагмы синтетическими материалами (протезы, сетка из лавсана, нейло­на, тефлона и т. д.). У лиц с истинными диафрагмальными гры­жами предварительно иссекается и перевязывается у шейки грыжевой мешок.

Для лечения больных ущемленными диафрагмальными гры­жами используются трансторакальный, реже лапаротомный дос­тупы с рассечением диафрагмального кольца и определением жизнеспособности ущемленных органов. В случае их жизнеспо­собности они вправляются в брюшную полость. Нежизнеспо­собные органы резецируются. Затем производится ушивание или пластика дефекта в диафрагме (в виде дупликатуры, укрепления линии швов синтетическим материалом и др.).