Врожденная грыжа диафрагмы

Врожденная грыжа диафрагмы это грыжа живота с выходом органов брюшной поло­сти в грудную через дефект диафрагмы. Частота врожденных грыж диафрагмы колеблется от 1:1700 до 1:5000 новорожденных.

Причины врожденной грыжи диафрагмы

Нормальное развитие диафрагмы начинается с образования диафрагмального зачатка в целомической полости. В этой фазе развития диафрагма представлена массой бесструктурной мезен­химы, которая ограничена эпителием перикардиальной полости краниально и эпителием перитонеальной полости каудально. Дорзальный край отграничивается эпителием перикардиоперитонеальных каналов. Через эти каналы перикардиальная полость сообщается с абдоминальной полостью. Поперечная перегородка непрерывно растет к дорзальным структурам эмбриона через ле­гочные зачатки латерально и средостение медиально. Легочные зачатки служат предшественниками плевроперитонеальных мем­бран. В конце этой фазы развития диафрагма представлена двумя частями: вентральной поперечной перегородкой и дорзальными плевроперитонеальными каналами с окружающими структурами Закрытие плевроперитонеальных каналов происходит на 8-10-й неделе до обратного перемещения средней кишки в брюшную по­лость.

Врожденные диафрагмальные грыжи бывают следствием недостаточного закрытия плевроперитонеальных каналов на 8-10-й неделе эмбрионального развития, что ведет к образованию дефектов диафрагмы в заднебоковой области — к ложной диа­фрагмальной грыже Нарушение образования диафрагмы на стадии укрепления плевроперитонеальной мембраны мышечными волокнами приводит к выпячиванию диафрагмы в грудную полость и образованию истинной грыжи диафрагмы.

Патофизиология.

Внутриутробное перемещение органов брюшной полости в грудную обусловливает недоразвитие легкого и его сосудов.

Сдавление легкого органами брюшной полости со смещением сердца и коллабированием противоположного легкого способ­ствует развитию синдрома внутригрудного напряжения с на­рушением функции дыхания.

Уменьшение общего числа артериальных сосудов легкого с развитием гипертрофии их мышечных элементов служит при­чиной легочной гипертензии и правожелудочковой недоста­точности.

Шунтирование крови справа налево через незакрытый артериальный проток и овальное окно обусловливают гипоксию, гиперкапнию и ацидоз.

Нарушение функции желудочно-кишечного тракта связано с ущемлением органов брюшной полости в дефекте диафрагмы, что может привести к кишечной непроходимости.

Симптомы ложной врожденной грыжи диафрагмы

Ложная диафрагмальная грыжа клинически проявляется у но­ворожденных дыхательными нарушениями: одышкой, цианозом, хрипящим дыханием, втяжением грудной клетки.

Физикальное обследование: асимметрия грудной клетки за счет выбухания на стороне поражения, отставание ее в акте дыхания, западение живота, перкуторно — тимпанит в соответствующей по­ловине грудной клетки, аускультативно — резкое ослабление ды­хания, смещение сердечных тонов, перистальтические шумы.

Приступы асфиксии, или «асфиксическое ущемление», обуслов­ленное нарастающим метеоризмом кишечника, его перегибом в грудной полости, что может привести к декомпенсации легочно-­сердечной деятельности.

Симптомы истинной врожденной грыжи диафрагмы

Клиническая картина истинной диафрагмальной грыжи будет зависеть от степени внутригрудного напряжения, коллабирования лег­кого и смещения органов средостения.

Острое течение клинически проявится прогрессивно ухудшаю­щимся состоянием новорожденного, цианозом, острой дыха­тельной недостаточностью, западением живота, поверхностным дыханием,

Хроническое течение характеризуется длительным бессимптом­ным течением.

Диагностика врожденной грыжи диафрагмы

Антенатальное УЗИ позволяет выявить диа­фрагмальную грыжу у 50-90% плодов на 16-24-й неделе геста­ции. Признаки: петли кишечника в грудной полости, многоводие, смещение органов средостения в здоровую сторону, во­дянка плода.

Постнатальное рентгенологическое исследование грудной клетки и брюшной полости выявляет множественные газовые пузыри с уровнями жидкости в больной половине груд­ной клетки, смещение органов средостения в здоровую сторону, уменьшение или отсутствие газонаполнения в проекции брюшной полости. Рентгенологическим признаком релаксации диафрагмы служит ее высокое стояние. Диафрагма выявляется в виде тонкой тени правильной дугообразной формы.

Сочетанные пороки развития наблюдаются у 70 % новорож­денных, из которых наиболее часто отмечаются врожденные пороки сердца. Частота сочетанных хромосомных отклонений составляет около 20 % у новорожденных (синдром Тернера, трисомии), которые делают прогноз заболевания неблагоприятным.

Лечение врожденной грыжи диафрагмы

Реанимация и интенсивная терапия включает эндотрахеальную интубацию, нейромышечную блокаду, вентиляцию легких с повышенным давлением на вдохе (не белее чем 25 см Н20) для поддержания сатурации 02 выше 85 %.

Декомпрессия желудка уменьшает метеоризм и улучшает легочно-сердечную функцию.

Ваэодилататоры используются для коррекции легочной гипер­тензии. Толазолин оказывает сосудорасширяющее действие через блокаду а-рецепторов. Ингаляции оксида азота (N0) обеспечива­ют регионарную сосудистую дилатацию, не оказывая влияния на системную гемодинамику.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация служит фор­мой частичного искусственного кровообращения с целью под­держания оксигенации на длительный период времени. Метод применяется у новорожденных с высоким риском летальности, когда медикаментозная, реанимационная и вентиляционная тера­пия оказывается безуспешной.

Хирургическое лечение врожденной грыжи диафрагмы выполняют в сроки от 24 до 72 ч по­сле рождения у новорожденных, которые не требуют проведения реанимационных мероприятий, без признаков легочной гипертен­зии. У пациентов с выраженной гипоплазией легких и легочной гипертензией сроки хирургического лечения могут определяться 5-9 суток после рождения.

Прогноз при врожденной грыже диафрагмы

Антенатальный диагноз диафрагмальной грыжи до 24 недели ге­стации будет указывать на высокую летальность.

Положение желудка при диафрагмальной грыже в брюшной по­лости служит прогностически благоприятным признаком, тогда как антенатальное определение желудка в грудной полости значи­тельно ухудшает прогноз.

Пациенты с правосторонними врожденными грыжами диафрагмы имеют менее благоприятный исход лечения.

Недоношенность, низкая масса тела, сочетанные пороки развития значительно увеличивают риск перинатальной смертности ново­рожденных с диафрагмальными грыжами.

Выживаемость при врожденной грыже диафрагмы колеблется от 25 до 83% и зависит от возможности использования экстракорпоральной мембранной оксигенации, эффективных и безопасных методов вентиляции легких и отсро­ченного хирургического лечения.