Муковисцидоз легких — широко распространенное заболевание среди лиц белой расы европейского происхождения. Частота возникновения заболевания — 1 на 2500 родившихся. Генетический дефект вызван гомозиготной мутацией гена СТТК на длинном плече 7-й хромосомы.
Основные осложнения, развивающиеся при муковисцидозе, связаны с формированием недостаточности функции поджелудочной железы и возникновением бронхоэктазов.
Диагностика
Муковисцидоз легких определяют, используя тест на содержание хлорида натрия в потовой жидкости. При данной патологии в поту отмечают подъем натрия и хлоридов (>70 ммоль/л; в норме
На рентгенограмме грудной клетки при муковисцидозе легких и сопутствующими двусторонними бронхоэктазами, верхнедолевой пневмонией имеются признаки типичного двустороннего прогрессирования бронхоэктатической болезни. При прогрессировании заболевания диаметр бронхоэктазов увеличивается. Следует обратить внимание на толстостенные кисты, которые часто заполнены жидкостью, снижение объема и варикозное изменение бронхов.
На снимке можно обнаружить уплотнение и утолщение стенки бронхов с наличием бронхоэктазов, рубцевание стенок дыхательных путей и окружающей ткани легкого из-за рецидивирующей инфекции.
Микробиологическая диагностика и патологическая анатомия
При муковисцидозе первоначально инфекцию вызывают Staphylococcus aureus и Haemophilus influenzae. В дальнейшем, после курсов лечения данных исходных инфекций, повторные инфекции часто бывают вызваны антибиотикорезистентными организмами, в частности Pseudomonas aeruginosa. Изначально штаммы не продуцируют слизь, но позже появляются мукоидные альгинатпродуцирующие штаммы, устойчивые к лечению или механической санации. На последующих этапах практически у всех больных причиной развития инфекции становится Burkholderia cepacia. Колонизация В. Cepacia связана с неблагоприятным прогнозом. При этом возможно развитие некротизирующей пневмонии и сепсиса. Попытки лечения осложняются изначальной устойчивостью бактерий к большинству антибиотиков. Некоторые штаммы В. Cepacia высоко контагиозны и могут стать причиной эпидемий среди больных с муковисцидозом легких.
Менее часто инфекции могут быть вызваны такими микобактериями, как М. avium, М. malmoense, М. intraceflulare, М. abscessus и реже М. tuberculosis. Имеются сообщения об обнаружении грибковых инфекций, включая вид Aspergillus, но такие случаи очень редки.
Лечение
Выбор тактики лечения муковисцидоза легких зависит от степени тяжести обострения, вида выделенных патогенов и их чувствительности к антибиотикам. Для уменьшения случаев госпитализации внутривенное введение лекарств больному можно проводить дома. Однако при тяжелых обострениях, при кровохарканье или дыхательной недостаточности лечение больного необходимо проводить в стационаре. Если инфекции вызваны бактерией Pseudomonas aeruginosa, два препарата (например, цефтазидим и тобрамицин) обычно вводят внутривенно в течение 14 дней. Выбор препаратов проводят по данным чувствительности к антибиотикам.
Физиотерапия на грудную клетку — важное дополнение к основному лечению муковисцидоза легких. Его необходимо проводить дважды в день. Важным элементом успешного лечения есть дыхательная гимнастика. Пациенты, которые выполняют такие упражнения поправляются гораздо быстрее. Дыхательная гимнастика для похудения поможет, если кроме всего прочего у человека есть еще и лишний вес.
Важное внимание следует уделять вопросам восполнения дефицита жидкости и обеспечения адекватной нутритивной поддержки. При недостаточности поджелудочной железы медицинская поддержка должна быть направлена на достижение контроля над сахарным диабетом. У больных с дыхательной недостаточностью может оказаться целесообразным использование кислородотерапии и неинвазивной вентиляции.
При выборе тактики лечения инфекционного процесса, причиной которого были микобактерии (кроме бациллы Коха), существенно выяснение их разновидности и чувствительности к антимикробным препаратам. При повторном выделении потенциальных патогенетических видов, таких как М. avium, М. intracellulure, М. kansasii, необходимо использовать три и более препарата до получения положительных лабораторных данных. Требуется длительное лечение с периодическим проведением посевов и определением чувствительности к антибиотикам. После получения отрицательного роста культуры лечение нужно проводить в течение последующих 6 месяцев. Наличие колонизации с быстрорастущими микобактериями, не служит причиной прогрессирования заболевания. Колонизация с быстрорастущими микобактериями разных видов может быть устранена трансплантацией легкого. Однако в послеоперационном периоде данные возбудители способны вызывать инвазивное поражение легкого. Отмечают различную устойчивость возбудителей к антибиотикам. Часто на фоне лечения происходит возрастание устойчивости к антибиотикам.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.