Spina bifida occulta есть гетерогенной группой врожденных спинальных дизрафий, общим для которых является отсутствие нарушения целостности кожи над дефектом позвонка.
К данной форме относят : фиксированный спинной мозг, липома спинномозгового канала, расщепление спинного мозга, дорсальный дермальный синус. Нередко spina bifida occulita остается недиагностированной и ход ее бессимптомный.
Симптомы
В клинической симптоматике spina bifida occulta выделяют несколько групп симптомов :
- кожные стигмы (до 70 %): гипертрихоз. капиллярная гемангиома, кожный синус, втянутая кожа над дефектом, подкожная липома, хвостовой придаток ( псевдохвостик ). Частым является сочетание нескольких стигм.
- патология позвоночника: дефекты, расщепление позвоночника, неправильное развитие тел позвонков, межпозвонковых дисков, расширение канала позвоночника, нарушения осанки, пороки развития крестцовой кости, костные шипы по серединной линии тела позвонка ;
- ортопедические нарушения: деформация и асимметрия ног, изменение походки;
- расстройства тазовых органов, такие как нейрогенный мочевой пузырь, неудержание мочи, инфекции мочевыводящих путей ;
- неврологические симптомы : нижний монопарез и нижний парапарез, снижение рефлексов, нарушенная походка, сниженная чувствительность, трофические расстройства нижних конечностей, боль в ногах, спастичность.
Наиболее частой формой spina bifida occulta является фиксированный спинной мозг, характеризующийся низкой локализацией конуса спинного мозга и патологической фиксацией корешков к стенкам позвоночного канала. Порок может возникать самостоятельно или сочетаться с другими формами скрытого дизрафизма. При этом происходит постепенное нарушение кровоснабжения в нижних частях спинного мозга из-за его натяжения. Типичными симптомами при этом являются нижний парапарез, мышечные атрофии, уменьшение длины нижних конечностей, деформация колен, нарушение чувствительности ног, тазовые расстройства (нередко как единственный симптом заболевания), болевой синдром, сколиотическая осанка.
Диагностика
Диагностика этого порока проводится с помощью клинической картины и проведения дополнительных методов исследования – КТ и МРТ. Особенно полезной может быть в таких ситуациях МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника .
Лечение порока spina bifida occulta
Лечение фиксированного спинного мозга — только хирургическое. Целью оперативного вмешательства является высвобождение спинного мозга и нервных корешков, устранение их фиксации к позвоночному каналу. Например, при утолщенной конечной нити ее идентифицируют и пересекают.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.