Саркома бедра бывает нескольких видов: периостальная оссифицирующая саркома, паноссальная склерозирующая саркома, остеолитическая (медуллярная) саркома и, наконец, смешанная саркома (склерозирующая и остеолитическая).
Гистологически саркома бедра характеризуется полиморфизмом клеток. В различных местах можно видеть элементы остеоидной, хрящевой, слизистой ткани. В зависимости от преобладания в опухоли тех или иных элементов ткани различают хондросаркому, хондромиксосаркому, остеосаркому.
Периостальная оссифицирующая саркома
Периостальная оссифицирующая саркома бедра встречается чаще всего у мужчин молодого возраста (14—20 лет). Исходя из остеогенного слоя надкостницы, опухоль быстро распространяется по поверхности кости, захватывая в более позднем периоде толщу ее. Опухоль обнаруживается в длинных трубчатых костях, чаще всего в нижней трети бедра. Распознается по ряду признаков: утолщению, появлению болезненности и расстройству функции конечности.
При пальпации определяется ограниченная и неподвижная опухоль с гладкой или слегка шероховатой поверхностью. По мере роста опухоль оттесняет мышцы, которые утолщаются и частично утрачивают свой тонус.
Рентгенологически определяется локальное костное новообразование со смазанными бахромчатыми контурами. Поверхность саркомы бедра имеет радиальную исчерченность. Действительные размеры опухоли больше, чем можно судить по рентгенограмме. Костномозговая полость обычно не изменена, ее очертания иногда теряются вследствие налегания опухоли на кость. Вновь образованная кость имеет увеличенную плотность.
По мере роста саркома бедра оттесняет наружный слой периоста. Ее оссифицированные балочки распространяются вдоль сосудов периоста и в зрелой опухоли располагаются почти перпендикулярно к поверхности трубчатой кости. Новообразование растет быстро, давая метастазы во внутренние органы (в легкие, в паренхиматозные органы) и почти никогда не давая их в кость.
Паноссальная саркома бедра (склерозирующая)
Это наиболее злокачественная форма первично-костной саркомы. В опухолевый процесс вовлекаются все слои костной ткани: спонгиоза, костный мозг, кортикальный слой, надкостница и прилегающие к ней мягкие ткани.
Солитарная саркома бедра возникает чаще в возрасте от 15 до 30 лет, обычно поражается нижняя треть бедра, верхняя треть большеберцовой кости, плечевая кость, реже кости таза. Вначале возникают тупые боли в кости, бедро постепенно утолщается. Так как опухоль растет из глубины, то по мере приближения ее к периосту боли усиливаются. Кость приобретает булавовидную форму. Саркома плотна, имеет гладкую поверхность, быстро растет, вызывает нарушение формы и функции конечности. Для этого вида опухоли характерна прогрессирующая деструкция костной ткани с одновременным костеобразованием, ранним появлением метастазов. Возможен патологический перелом. В дальнейшем наступает прогрессирующая кахексия.
Рентгенологически определяется веретенообразное утолщение кости. Деструктивный процесс захватывает все ее слои. Структура кости резко изменена. Костномозговая полость тоже нарушена. Окружающая ткань вначале не изменена, пока опухоль располагается субпериостально. Затем, после прорыва периоста, опухоль приобретает неравномерные очертания. Оссификация появляется также и в мягких тканях.
Как указано выше, для паноссальной саркомы характерна быстро прогрессирующая деструкция всех слоев кости с образованием метастазов в легкие и другие органы.
Диагноз ставят на основании описанной выше клинико-рентгенологической картины заболевания.
Остеолитическая (медуллярная, неоссифицирующая) саркома
Это в высшей степени злокачественная опухоль, которая возникает центрально и прогрессирует к периферии. Наступает деструкция кости и надкостницы, в результате чего нарушается остеогенез. Признаки костеобразования ничтожны по сравнению с расплавлением кости.
Клинически и рентгенологически опухоль характеризуется легким утолщением кости, тупыми болями, ранними метастазами, расстройством функции и редко патологическим переломом.
Новообразование уничтожает («пожирает») кость, быстро распространяясь во всех направлениях. Граница между здоровой костью и опухолью с трудом может быть определена.
Наряду с обширной деструкцией изнутри определяются слабые признаки репаративного процесса с периферии. Костномозговая полость значительно расширена. Вследствие истончения кортикального слоя кости наступает патологический перелом, который в противоположность перелому при костной кисте с трудом срастается. Рано наблюдаются метастазы в легкие.
Смешанная саркома бедра
Эта форма представляет сочетание склеротической формы с остеолитической. Процесс остеолиза развивается центрально, в то время как склеротические изменения происходят на поверхности кости. Структура кости весьма атипична. Участки деструкции, чередуются с участками плотной костной ткани.