Рак вульвы

Рак вульвы возникает в большинстве случаев (80—85%) пос­ле менопаузы, чаще всего в возрасте 70 лет.

В США рак вульвы — весьма редкое заболевание, частота его составляет 2 случая на 100 000 жен­щин. Крайне редко он встречается у женщин до 45 лет и еще реже — во время беременности.

Несмотря на относительную редкость и визуальное расположе­ние, РВ относится к одному из трудных разделов онкогинекологии, что обусловлено агрессивным клиническим течением, пожилым возрастом большинства пациенток и наличием тяжелых сопутству­ющих заболеваний.

Причины рака вульвы

Об этиологии рака вульвы известно немного, хотя в историях болезни па­циенток часто говорится о позднем начале менструации (15—17 лет) и раннем наступлении менопаузы (до 40 лет). Опухоль ассоциирована с онкогенными типами человеческих папилломавирусов (HPV), как при раке шейки матки и раке влагалища. Однако HPV инфекции не являются единственным фактором в злокачественной трансформации. Выделяют два пато­генетических варианта развития рака вульвы: HPV-позитивный (кондиломатозный) вариант у молодых женщин и HPV-негативный (кератозный) у женщин пожилого и старческого возраста.

Патологическая анатомия рака вульвы

Первичное поражение наиболее часто представлено изъязвлени­ем (язвой) или экзофитной опухолью преимущественно в области большой половой губы. Двустороннее поражение губ не является редкостью, может быть симметричным и даже мультицентричным. Гистологически более чем у 80% рак вульвы является плоскоклето­чным (эпидермальным).

Другие типы злокачественных опухолей вульвы:

• базальноклеточная карцинома — в виде бляшки, возвышающейся над поверхностью эпителия, с вдавлением в центре;
• карцинома из бартолиновой железы или придатков кожи — в виде опухолевидного образования в толще малых или больших половых губ, приводящего их к отеку и деформации, а затем к изъязвлению; фибросаркома или миосаркома — опухоль из тканевых элементов вульвы;
• меланома — обычно экзофитное эластичное образование округ­лой формы черного или темно-коричневого цвета.

Симптомы рака вульвы

Появлению рака вульвы предшествуют так называемые вульварные дистро­фии — ранее классифицируемые как лейкоплакия, крауроз, атрофи­ческий или диабетический вульвит, склеротический лишай и другие. К облигатным предраковым заболеваниям относят плоскоклеточные вульварные интраэпителиальные неоплазии или дисплазии, а также папилломатоз, эритроплакию, болезнь Боуэна и болезнь Педжета. Необходимо помнить, что все указанные состояния требуют своевременного выявления и лечения до инвазии.

На первом этапе лимфогенного метастазирования рака вульвы в процесс вовлекаются лимфоузлы пахово-бедренной группы, на втором — подвздошные, преимущественно наружные, и запира­тельные группы лимфоузлов, на третьем этапе — лимфоузлы по ходу общей подвздошной артерии и аорты.

Диагностика рака вульвы

Около 2/3 больных жалуются на зуд в области вульвы, который появляется за несколько лет до начала рака, что связано прежде всего с предраковыми состояниями (атрофический вульвит, цервикальная неоплазия). Другими симптомами могут быть болевые ощущения и выделения (серозные, кровянистые). Однако ведущим опорным симптомом является наличие опухоли с различными вариантами форм рос­та. Наибольшую сложность для диагностики и классифицирования представляют «рак на месте» и первично-множественные опухоли.

Важным компонентом обследования есть тщательная пальпация для оценки ригид­ности и подвижности складок, выявления пораженных лимфоуз­лов паховой области. Последние часто оказываются увеличенными с обеих сторон. При подозрении на меланому проводят осмотр с помощью лупы или кольпоскопа и оценивают степень пигмента­ции по специальной шкале. При малейшем подозрении на возник­новение вульварных дисплазий или опухолевидных образований используют цитологическое исследование мазков, соскобов с кра­ев язвы, пунктатов опухоли или выполняют инцизионную биопсию (при подозрении на меланому последнюю выполнять нельзя).

Ультрасонография позволяет оценить состояние и структуру по­верхностных и глубоких лимфатических узлов.

Лечение рака вульвы

Хирургическое лечение рака вульвы является основным. Оно применяется самостоятельно либо в комбинации с предоперационной или послеоперационной лучевой терапией. У больных преинвазивным и микроинвазивным раком мето­дом выбора есть простая вульвэктомия. При 1 стадии опухоли выполняют радикальную вульвэктомию, включающую губы и нижний край сли­зистой влагалища, которую при отсутствии высокого риска осложнений дополняют пахово-бедренной лимфодиссекцией. Значитель­ным достижением последнего времени являются реконструктивно­пластические вульвэктомии, снижающие риск послеоперационных осложнений и формирующие внешний вид органа.

При 2 и 3 стадиях показано комбинированное лечение (хирур­гическое + лучевое).

Прогноз при раке вульвы

Важным прогностическим фактором является возраст. Прогноз более благоприятный в младших возрастных группах. Он существен­но ухудшается при локализации рака в области клитора и наличии метастазов в регионарных лимфоузлах.