Остеогенная саркома

Остеогенная саркома — чрезвычай­но злокачественная опухоль костей. Является одной из частых форм костных сарком, составляя, по различным статистикам, от 30 до 60%. Преимущественно поражает детей, подростков и лиц в возрасте до 20—25 лет. У мужчин встречается чаще, чем у женщин. Излюбленная локализация — метафизы длинных трубчатых костей: бедро, большеберцовая и малоберцовая кости, плечо. Нередко остеогенные саркомы возникают на почве деформирующего остеоза (болезнь Педжета), остеобластокластомы, хронического остеомиелита. Роль травмы как при­чины возникновения опухоли большинством авторов отрицается.

Опухоль отличается необы­чайным полиморфизмом. Между крайними формами распола­гается широкий спектр различных вариантов по выраженности и уровню опухолевого остеогенеза. Микроскопически обязательно выявляются признаки опухолевого костеобразования, которое может быть выражено в различной сте­пени — от незначительного количества глыбок остеоида или до формирования очагов примитивной кости. В составе опухолевой ткани может встречаться большее или меньшее количество атипичного хряща. Поэтому в зависимости от характера и количества в опухоли тех или иных тканевых компонентов остеогенную саркому иногда называют остеоидсаркомой, хондроостеосаркомой.

Клеточные компоненты остеогенной саркомы также чрезвычайно разнообразны. В одних опухолях клетки обнаруживают отчетливое сходство с остеобластами, в других опухолях или в различных зонах одной опухоли клетки могут давать картину, сходную с фибросаркомой, или приобретать такую анаплазию, что опухоль может быть обозначена только как полиморфноклеточная саркома. Почти всегда наблюдается большое количество атипичных митозов. В периферических отделах опухоли обычно вблизи периоста идет реактивное костеобразование. Морфологический диагноз основыва­ется на совокупности разнообразия опухолевых структур и наличии признаков опухолевого остеогенеза.

Симптомы остеогенной саркомы

Основным симптомом есть боли, вначале нерезко выражены и скоро проходят. По мере развития заболевания боли усиливаются, особенно по ночам. При осмотре определяется опухоль различной плотности и величины, умеренно болезненная. При больших новообразованиях кожа напряжена, горяча на ощупь, подкожные вены расширены. Часто наблюдаются нарушения

функции конечности в виде хромоты, ограничения подвижности в рядом расположенном суставе и сгибательной контрактуры. Патологические переломы костей отмечаются в 5—10% случаев. По клиническому течению выделяются два вида остеогенных сарком: быстро развивающиеся опухоли с коротким анамнезом заболевания и относительно медленно растущие опухоли (анамнез заболевания 5—8 месяцев).

Характерным есть гематогенное метастазирование в легкие. При быстром развитии метастазы в легких часто выявля­ются одновременно с первичной опухолью. При медленно развивающихся опухолях метастазы обнаруживаются обычно через несколько лет после операции. Лимфогенное метастази­рование нехарактерно.

Диагностика остеогенной саркомы

Ведущим диагностическим методом является рентгенологическое исследование. В рентгеновском изображении характерен костный дефект с неровными изъеденными краями, сравнительно быстрое распрост­ранение процесса вглубь с захватом всего поперечника кости. Развивающаяся опухолевая ткань отодвигает надкостницу и образуется периостальный козырек. При даль­нейшем росте происходит рассасывание кости, пограничный участок видимого диафиза имеет зазубренный контур и выглядит расширенным в виде раструба. Опухоль распространяется вдоль кости и поднадкостнично. Границы рентгенологического выявления опухоли не соответствуют истинному ее распространению. Кость окутана опухолевой тканью, которая, постепенно оттесняя надкостницу, приводит к образованию спикул — костных игл, рас­положенных вдоль кровеносных сосудов, перпендикулярно к кости. Появление спикул может быть ранним рентгенологических признаков опухоли. При росте опухоли в толще ее довольно часто можно обнаружить обызвествления, которые есть результатом несовершенного костеобразования. Бесформенные уча­стки обызвествления могут располагаться как на месте костномозго­вого канала, так и вокруг диафиза. Обязательным при остео­генной саркоме есть остеопороз.

Дифференцировать остеогенные саркомы необходимо с так называемыми псевдосаркомами, возникающими в результате несовершенного костеобразования. Иногда эти опухолеподобные разрастания могут образовываться самопроизвольно, без перело­ма кости и самостоятельно рассасываться. Поднадкостничная гематома может давать сходную с остеогенными саркомами рентгенологическую картину. Для дифференциации имеет значение указание на травму, сроки обызввествления гематомы (несколько недель после травмы). Из-за отслойки надкостницы и обызвествления ее в наруж­ных отделах образуется как бы костная скорлупа при отсутствии деструкции кости.

Нередко обызвествления локализуются только в одной мышце. При этом деструкции или изменения структуры кости не выявляют­ся. При системных заболеваниях (крови и ретикуло-эндотелиальной системы) большое значение имеет клиническая симптоматика со сто­роны различных органов и систем. В случае неопухолевого харак­тера заболевания боли могут стихать, при остеогенной саркоме они, наоборот, неуклонно усиливаются. Из лабораторных методов иссле­дования имеет значение определение щелочной фосфатазы, уровень которой нередко повышен при остеобластических формах остеоген­ных сарком. Биопсия производится в трудных для диагностики случаях.

Лечение остеогенной саркомы

Основным методом есть радикальное оперативное вмешательство. В связи с тем что большинство остео­генных сарком располагается на конечностях, применяют операции типа ампутаций и экзартикуляций. Этим операциям должна пред­шествовать биопсия. Сберегательные операции типа резекции кости с последующей костной пластикой, как правило, не оправдывают себя. В последние годы широко применяют комбинированный метод лечения, заключающийся в предоперационном лучевом лечении с последующей ампутацией (экзартикуляцией) конечности.

В связи с низкой чувствительностью остеогенных сарком луче­вая терапия может применяться только с паллиативными целями, если имеются противопоказания к операции, и у больных отказы­вающихся от хирургического вмешательства.

Прогноз чрезвычайно плохой. Большинство больных умирают через 1—2 года с момента обращения за медицинской помощью, как правило, от множественных метастазов. По данным различ­ных авторов, через 5 лет после лечения живы 5—10% больных.