Опухоли слюнных желез составляют 0,5% всех новообразований, однако склонность к частым местным рецидивам, малигнизации и метастазированию определяет тот интерес, который проявляют к ним онкологи.
До сих пор нет единого мнения о происхождении смешанных опухолей, составляющих 90% общего числа новообразований слюнных желез.
Морфология опухолей слюнных желез отличается значительной разнообразностью. Отсутствуют четкие границы между доброкачественными и злокачественными новообразованиями, больше того, существуют переходные формы, которые можно отнести к тем или другим группам. Поэтому не случайно были предложены многочисленные, часто противоречивые классификации.
Классификация
Классификация опухолей слюнных желез, предложенная Альбомом следующая.
- Смешанные опухоли (фиброэпителпомы, фибромиксоэпителиомы и фибромиксохондроэпителиомы).
- Аденомы.
- Капиллярные цистоаденомы.
- Базалиомы.
- Злокачественные смешанные опухоли (фиброэпителиомы, фибромиксоэпителиомы, фибромиксохондроэпителиомы, фибромиксосаркоматозные опухоли).
- Аденокарцинома.
- Кистопапиллома.
- Базальноклеточный рак с цилиндроматозными и солидными участками.
- Плоскоклеточный рак с кистозными участками и солидные.
- Опухоли малодифференцированные — эпителиальные.
- Опухоли малодифференцированные без эпителиальных структур.
Эпителиальные новобразования встречаются наиболее часто, соединительнотканные (саркома, ангиома, липома) и злокачественные — реже, а неврогенные — чрезвычайно редко.
Все смешанные опухоли в группе полузлокачественных. Полузлокачественные опухоли характеризуются инфильративным и деструктивным ростом, а также выраженной склонностью к местным рецидивам без метастазов в отдаленные органы. Такие опухоли слюнных желез, как цилиндромы, папиллярные цистоаденолимфомы, аденолимфомы, мукоэпидермоидные опухоли, в классификациях различных авторов обычно причисляются к группе эпителиальных.
Аденомы выделяют в группу доброкачественных эпителиальных опухолей. Попытки классифицировать эпителиальные опухоли слюнных желез по морфологическим признакам, по индексу злокачественности оправданы с позиций определения рациональной терапии. Наиболее приемлемой является классификация Паникаровского, который делит все эпителиальные опухоли слюнных желез по степени злокачественности на 5 групп:
- аденомы;
- папиллярные цистоаденолимфомы;
- смешанные опухоли;
- цилиндромы;
- мукоэпидермоидные опухоли.
Затем идет группа злокачественных новообразований — аденокарциномы.
Смешанные опухоли слюнных желез встречаются обычно в возрасте от 30 до 40 лет.
Симптомы
Злокачественные опухоли составляют 13% всех новообразований слюнных желез (рак, саркома, меланома).
Раковые опухоли в ранних стадиях имеют вид небольшого безболезненного плотного узелка. Обычно в этот период рак принимают за воспалительный процесс слюнной железы.
Очаги распада создают эластическую консистенцию новообразования.
Новообразование обычно бывает гладким или бугристым, размером от 1 до 10 и более сантиметров, но никогда не достигает такой величины, как доброкачественные опухоли. В силу роста опухоли и инфильтрации окружающей ткани, подвижность новообразования становится меньшей, до полной неподвижности (при прорастании мышцы и подлежащей кости).
Метастазы преимущественно распространяются в лимфоузлы одной стороны, возникают часто и рано. Частота клинически определяемых метастазов равняется 20 50%.
Боли — самое частое явление при раке слюнной железы, интенсивность их зависит от стадии процесса.
Рецидивы, как правило, возникают после нерадикальной операции и появляются в первые месяцы после операции.
Причиной смерти больных являются истощение, интоксикация, нарушение питания из-за ограничения открывания рта, изъязвления, сепсис, пневмонии, кровотечения.
Приблизительно одинаково часто новообразования располагаются как справа, так и слева. Двустороннее поражение слюнных желез наблюдается исключительно редко. Излюбленным местом локализации опухолей слюнных желез являются околоушные слюнные железы.
Смешанные опухоли отличаются медленным ростом и долгое время не причиняют никаких беспокойств больному. Консистенция их бывает плотная и эластичная, по характеру поверхности они могут быть гладкие, узловатые, крупно- и мелкобугристые. По размерам наиболее часто встречаются новообразования от 2 до 8 см в диаметре, но могут достигать величины головки новорожденного.
Подвижность смешанных опухолей может быть полной, ограниченной, слабой и неподвижной. Ограниченно подвижные и неподвижные новообразования чаще бывают в случаях малигнизации. Смешанные опухоли в любой период роста могут малигнизироваться (от 1,4 до 30% случаев). Ускорение роста рака стимулируется нерадикальной операцией и физиотерапией.
Поражения главного ствола и веток лицевого нерва при опухолях слюнных желез, как правило, не наблюдается. Боли бывают сравнительно редко. Смешанные опухоли слюнных желез склонны к частым повторным и многократным рецидивам. Причинами рецидивов считают нерадикальный характер операции, имплантацию клеток при нарушении целости опухоли, первичную множественность опухолевых зачатков.
Цилиндромы в начальном периоде развития ничем не отличаются от смешанных опухолей, однако цилиндромы склонны к более частым рецидивам, инфильтративному росту и метастазированию. Метастазы поражают легкие, кости таза, брюшную полость, иногда глаза и другие органы. Отличить смешанную опухоль от цилиндромы очень трудно, даже при гистологическом исследовании. Прогноз менее благоприятен, чем при смешанных опухолях.
Мукоэпидермоидные опухоли иначе называют слизеобразующими аденокистомами. Они представляют собой группу пограничных новообразований, обладающих большой потенцией злокачественного роста. Наблюдаются у людей среднего и пожилого возраста. Локализуются преимущественно в области околоушных слюнных желез.
Развиваются новообразования медленно, обычно не достигая больших размеров. По клиническому течению подобны смешанным опухолям. Опухоли часто не инкапсулированы, часто рецидивируют.
Кроме эпителиальных, встречаются доброкачественные опухоли слюнных желез соединительнотканного происхождения: миксомы, аденомы, липомы, ангиомы.
Миксомы сопровождаются диффузной припухлостью в области околоушной железы, которая имеет гладкую поверхность, безболезненна, подвижна, кожа над ней не изменена. Диагноз обычно ставится при гистологическом исследовании удаленного препарата.
Аденомы имеют фиброзную капсулу. По клиническому течению ничем не отличаются от других доброкачественных новообразований.
Липомы — редкие доброкачественные образования — исходят из междольчатой жировой ткани слюнных желез. Липома небольших размеров обычно не причиняет больному никаких неудобств, кроме локализации ее в области глоточного отростка слюнной железы. При липомах больших размеров, в редких случаях, наблюдаются паралич лицевого нерва, затруднение акта жевания.
Дифференциальная диагностика
В связи с трудностью дифференциальной диагностики в начальных стадиях заболевания, процент ошибок в распознавании опухолей слюнных желез колеблется от 17 до 18.
Данные новообразования нужно уметь отличать от воспалительных процессов, камней, туберкулеза, сифилиса, актиномикозов, кист, хронических лимфаденитов, болезни Микулича.
При хроническом паротите определяется припухлость железы, пет сращения с мышцами и нижней челюстью, кожа не вовлечена в процесс. Особенно видна припухлость при открывании рта, регионарные лимфатические узлы не увеличены.
Камни слюнных желез чаще бывают у мужчин, находятся в протоках и вызывают хроническое воспаление железы. Течение заболевания длительное, приступообразные боли при еде с увеличением железы указывают на наличие слюннокаменной болезни.
Туберкулезный лимфаденит в области слюнных желез чаще поражает железы с обеих сторон, с характерным для них течением, которое выражается в чередовании припухания и уменьшения, а не постоянством величины и неуклонным ростом, присущим истинным опухолям. Уточнить диагноз можно специфическими реакциями.
Сифилис околоушных слюнных желез — чрезвычайно редкое заболевание, дифференцируется со смешанными новообразованиями, как правило, в третичной стадии, когда из-за гуммозного процесса железа становится бугристой и плотной.
Длительность процесса, безболезненность новообразования, одновременное сифилитическое поражение других органов, а также серологические реакции позволяют правильно поставить диагноз.
Актиномикоз первично поражает слюнные железы редко, чаще бывает в области шеи, нижней челюсти. Железа увеличивается в размерах, становится плотной, уплотнение распространяется на окружающие ткани, появляются свищи, из которых выделяется специфический гной. Наличие плотного инфильтрата, спаянного с подлежащими тканями и кожей, дает возможность заподозрить малигнизированные смешанные опухоли, однако сохранение функции лицевого нерва, отсутствие метастаза, выделение характерного гноя (под микроскопом обнаруживают друзы) позволяют отличить данное заболевание от смешанных опухолей.
Кисты слюнных желез трудно отличить от рака лишь при глубоком их расположении. Пункционная биопсия помогает разрешить диагностические трудности. Для успеха диагностики опухолей слюнных желез большое значение приобретает гистологическое исследование во время операции.
Лечение
Издавна опухоли слюнных желез лечат хирургическим удалением в сочетании с лучевой терапией.
Наилучшие результаты достигаются после операции в сочетании с введением радиоактивных препаратов в рану, что обеспечивает безрецидивное лечение у большинства больных, однако этот метод также не лишен некоторых недостатков.
Основными преимуществами радиевой терапии являются благоприятное распределение поглощенной энергии в тканях, близкое расположение источника излучения от облучаемой поверхности, что создает крутой спад дозы на глубину.
Однако правильное распределение препаратов представляет технические трудности, кроме того расчет дозы, как правило, неточен.
Учитывая тождественность биологического действия рентгеновых лучей и радия, а также то обстоятельство, что эффективность радиотерапии определяется физико-техническими условиями, решили воспроизвести эти условия при лечении рентгеновыми лучами путем близкофокусного облучения при помощи аппаратов «Монопан», ТУР-60.
Методика комбинированного хирургическо-рентгенолечения опухолей слюнных заключается в радикальном удалении рака в пределах здоровых тканей с последующим одномоментным контактным облучением ложа опухоли в момент операции с одного или нескольких полей так, чтобы облучить все ложе опухоли.
Близкофокусная субоперационная рентгенотерапия выполняется на аппарате «Монопан» и ТУР-60. Набор локализаторов вышеуказанных рентгеноустановок надежно отграничивает участки различной формы и площади. Для правильного распределения излучения в заданном объеме требуется точный подбор локализаторов. Во время облучения неизбежно перекрываются поля, однако каких-либо осложнений не наблюдается.
По предлагаемому методу лечение проводится следующим образом.
Аденомы подлежат чисто хирургическому лечению.
Папиллярные цисто-аденолимфомы подлежат хирургическому удалению в сочетании с контактным облучением во время операции (доза 1200 рад на поле). Количество полей зависит от площади ложа опухоли.
При смешанных опухолях после хирургического удаления опухоли производят субоперационное контактное облучение (доза — 2000—2500 рад на поле).
При цилиндромах после хирургического удаления опухоли облучают ложе новообразования (доза — 2500—2800 рад на поле).
Мукоэпидермоидные опухоли удаляют хирургическим путем с последующим контактным облучением ложа (доза — 3000 рад на поле), в послеоперационном периоде (через 3—4 недели) проводят дополнительно курс рентгенотерапии на область послеоперационного рубца (доза — до 4000 рад).
При расположении рака в области глоточного отростка при любой форме опухоли лечение дополняется послеоперационным курсом интраорального близкофокусного облучения. При мукоэпидермоидных новообразованиях суммарная доза интраорального облучения — 5500 рад, при цилиндромах—4000 рад, при смешанных опухолях—3000 рад, при папиллярных цистоаденолимфомах—2000 рад. Физико-технические условия описаны выше.
В случаях малигнизации смешанных опухолей лечение начинается с предоперационного курса лучевой терапии (суммарная доза до 2000 рад), через 3—4 недели опухоль удаляется хирургическим путем с последующим контактным облучением во время операции (доза —2500рай на поле). В послеоперационный период (через 3—4 недели) проводится курс рентгенотерапии (доза — 2500 рад) на область послеоперационного рубца.
При малигнизированных смешанных опухолях и злокачественных новообразованиях 4 стадии проводится лечение с паллиативной целью. Паллиативный курс лечения допустим лишь в случаях, когда остается надежда остановить рост опухоли не менее чем на 4—6 месяцев.
Для лучевой терапии используются дистанционная гамматерапия, а также рентгенотерапия при напряжении 180 — 200 кв. Поле облучения зависит от степени распространенности рака и его метастазов. Наряду с лучевым лечением необходимо назначать антибиотики, общеукрепляющие средства.
При рецидивах рака применяется удаление новообразования и контактное облучение в момент операции (доза — 2800 рад на поле). В послеоперационном периоде через 2—3 недели проводится рентгенотерапия на область послеоперационного рубца (доза — 3000 рад).
При неоперабельных метастазах применяется наружное дистанционное облучение, имеющее паллиативные задачи. Если после облучения метастатические опухоли переводятся в операбельное состояние, их удаляют.
Обширные метастазы подлежат телегамматерапии или дистанционной рентгенотерапии.
Рецидивы рака, по данным литературы, в значительном большинстве случаев появляются на протяжении первого года. Наиболее эффективным оказался рентгено-хирургический метод, то есть применение близкофокусной рентгенотерапии на ложе во время операции после удаления опухоли, даже при несоблюдении принципов абластики (допускается кускование опухоли, чтобы не повредить лицевого нерва).