Нейроэндокринные опухоли

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) составляют гетерогенную группу опухолей, происходящих из нейроэндокринных клеток.

Нейроэндокринные опухоли возникают во многих различных органах, включая поджелудочную железу, тонкую и толстую кишку, лёгкие, надпочеч­ники (феохромоцитома) и щитовидную железу (медуллярная карцинома). Хотя существует возможность молниеносного развития, НЭО чаще растут медленно и поздно метастазируют. Большинс­тво НЭО встречается спорадически, но могут быть связаны с генетическими синдромами, такими, как МЭН-1, МЭН-2 и нейрофиброматозом 1-го типа. Обычно НЭО выделяют множество гормо­нов в кровеносное русло от чего зависят симптомы нейроэндокринных опухолей.

Карциноидные опухоли

Могут возникнуть в тимусе, бронхах и по всему желудочно-кишечному тракту, но чаще всего на­блюдаются в тонкой кишке, а также аппендиксе, слепой и восходящей ободочной кишке. Клинически проявляются локальными изменениями, например обструкцией тонкой кишки, аппендицитом, болью от метастазов в печени, или связанными с гормо­нальным избытком симптомами. Это явление вклю­чает эктопическую секрецию АКТГ, вызывающую синдром Кушинга, или серотонина (5-гидрокситриптамина, 5-НТ), вызывающую карциноид- ный синдром. Карциноидный синдром встречается, только когда вазоактивные гормоны достигают большого круга кровообращения. В случае желудочно-кишечных карииноидов это неизменно означает, что у опухоли есть метастазы в печени, по­скольку гормоны, выделяемые первичной опухолью в портальную вену, метаболизируются печенью.

Панкреатические нейроэндокринные опухоли

Большинство панкреатических НЭО не секретируют гормоны, однако при наличии гормональной актив­ности развивается соответствующая клиническая симптоматика. Опухоли могут быть оди­ночными или множественными (развитие последних типично для МЭН-1).

Методы обследования

Обследования пациента с подозрением на синдром Кушинга и на инсулиному описаны в соответствующих статьях. Хромогранин А секретируется большинством НЭО и определяется в пробе крови наряду с другими гормонами. Избыток серотонина диагностируется измерением концен­трации его метаболита, 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК) в суточной моче. Локализацию НЭО можно определить с помощью ультразвука, КТ, МРТ и в случае панкреатических опухолей эндоскопическим ультразвуковым исследованием. Сцинтиграфия с меченым радиоактивным аналогом соматостатина помогает определить локализацию опухолей, особенно карциноидов и гастрином.

Лечение нейроэндокринных опухолей

Для лечения одиночных опухолей применяют хирур­гическое вмешательство (резекцию). Если же при­сутствуют метастазы или множественный первичный очаг, то при отсутствии желудочно-кишечной об­струкции операция обычно не показана. Диазоксид в ряде случаев подавляет секрецию инсулина при инсулиномах, а большие дозы ингибито­ров Н⁺, К⁺-АТФазы подавляют продукцию соляной кислоты при гастриномах. Аналоги соматостатина уменьшают симптомы, связанные с избытком се­ротонина, глюкагона и вазоактивного кишечного пептида (ВИП). Другие методы лечения, такие, как цитотоксическая химиотерапия, прицельная радио­нуклидная терапия с ¹³¹I-MIBG (который захваты­вается метастазами нейроэндокринных опухолей) и резекция/эмболизация печёночных метастазов, применяют ограниченно.