Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли (происходящие из зародышевых клеток) составляют 2-3% всех злокачественных новообразований яичников.

Они возникают преимущественно у молодых пациенток и часто продуцируют ХГЧ или АФП, служащие маркерами рака. Самые распространенные опухоли из зародышевых клеток — дисгерминома и зародышевая тератома. Эндодермальные опухоли синусов, эмбриональные опухоли и хориокарциномы регистрируют реже. Смешанных опухолей из зародышевых клеток нет.

Дисгерминомы

Преимущественно возникают у детей и молодых женщин. В 10% случаев опухоли билатеральные. Подобные новообразования с различной степенью злокачественности обнаруживают у пациенток с дисгенезом гонад или синдромом тестикулярной феминизации. У таких больных дисгерминома может трансформироваться в гонадобластому. У двух третей пациенток на момент установления диагноза герминогенная опухоль не выходит за пределы яичника. Около 10% дисгермином сочетаются с другими злокачественными опухолями из зародышевых клеток. Единичные дисгерминомы не вырабатывают опухолевые маркеры ХГЧ и АПФ, но обычно продуцируют лактатдегидрогеназу.

Лечение

У большинства пациенток удается сохранить второй яичник и матку. Рекомендуют раннее хирургическое лечение. Особое внимание следует обратить на тазовые и парааортальные лимфатические узлы, так как они служат источником диссеминации опухоли. Если она распространяется за пределы яичника, лечением выбора считают резекцию с последующей химиотерапией. Химиопрепараты, применяемые у таких больных, — блеомицин,этопозид и цисплатин. Также применяют карбоплатин и паклитаксел. Дисгерминомы – единственные герминогенные опухоли яичника, чувствительные к облучению. Ранее лучевую терапию считали лечением выбора. Тем не менее, в настоящее время ее применяют лишь при рецидиве химиорезистентных опухолей.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость больных с дисгерминомой стадии 1а после хирургического лечения (односторонняя оофорэктомия) составляет 95%. При 2 стадии пятилетнюю продолжительность жизни регистрируют у 80% пациенток, при 3 — у 60-70%. После хирургического лечения рецидивов заболевания ее отмечают у 80% больных.

Незрелые тератомы

Незрелые тератомы занимают второе место по распространенности среди всех злокачественных новообразований яичников из зародышевых клеток. Около 75% тератом обнаруживают случайно в течение 2-3 нед после рождения. Двустороннее поражение регистрируют редко, хотя во втором яичнике в 5% случаев обнаруживают доброкачественную дермоидную кисту. Как и другие новообразования из зародышевых клеток, тератомы быстро растут, и рано возникает боль. В двух третях случаев на момент установления диагноза опухоль не выходит за пределы яичника. Незрелые тератомы не продуцируют ХГЧ и АФП. В зависимости от степени дифференцировки можно выделить три класса герминогенных опухолей. В состав новообразования в основном входят нервные окончания, хрящевая и эпителиальная ткани.

Лечение

На начальных стадиях рак удаляют хирургическим путем. У молодых больных матку и противоположный яичник оставляют для сохранения фертильности. Все пациентки с заболеванием, превышающим стадию 1а, после хирургического лечения должны получить курс химиотерапии с использованием блеомицина, этопозида и цисплатина. На стадии 1 болезни назначают три курса химиотерапии.

Прогноз

Продолжительность жизни зависит от степени и стадии заболевания. Пятилетнюю продолжительность жизни регистрируют у больных с I стадией заболевания в 95% случаев, со II — в 80%, c III стадией — в 60-70% случаев.

Другие опухоли из зародышевых клеток

Герминогенные опухоли эндодермального синуса редко бывают злокачественными. Иногда их называют опухолями желточного мешка. Подобные новообразования продуцируют АФП, служащий маркером заболевания. Эмбриональные карциномы вырабатывают и ХГЧ, и АФП, а хориокарциномы — только ХГЧ. Все эти новообразования, обнаруживаемые у молодых женщин и детей, отличаются быстрым ростом. Двусторонние поражения регистрируют редко.

Во всех случаях проводят хирургическое лечение с последующей химиотерапией блеомицином, этопозидом и цисплатином. До внедрения химиотерапевтического лечения эти герминогенные опухоли были неизлечимы. В настоящее время пятилетнюю выживаемость регистрируют в 70-80% случаев.

Специализированные гонадостромальные опухоли

Эти редко обнаруживаемые новообразования формируются из стромы яичников. Именно поэтому довольно часто подобные образования гормонально-активны, т.е. вырабатывают половые гормоны или гормоны, идентичные надпочечниковым. Гормоны, продуцируемые стромой яичников, могут быть как женскими, так и мужскими. Выработку эстрогена и прогестерона осуществляют герминогенные опухоли тека-клеток, а тестостерона и других андрогенов — опухоли клеток Сертоли-Лейдига. В редких случаях новообразования жировых клеток (в большинстве случаев сопровождающиеся вирилизацией) продуцируют гормоны надпочечников, приводя к развитию синдрома Кушинга.

Самые распространенные новообразования стромы яичников — гранулезные опухоли. Они имеют единую и четкую гистологическую структуру: маленькие группы клеток Ниро расположены в центре. Они могут синтезировать большое количество эстрогенов, что ассоциируется с возникновением рака эндометрия у взрослых и наступлением псевдопреждевременного полового развития у детей.

Текомы, только в трети случаев являющиеся опухолями клеток стромы, редко бывают злокачественными. Часто обнаруживают комбинации новообразований.

Герминогенные опухоли клеток Сертоли-Лейдига (адренобластомы) захватывают и клетки Сертоли, и клетки Лейдига, часто приводят к маскулинизации. Только в 3-5% случаев эти новообразования злокачественные.

Опухоли жировых клеток расположены в области ворот яичника. В крайне редких случаях они бывают злокачественными (как правило, при диаметре более 8 см).

Лечение

Большинство стромальных новообразований возникают у женщин в постменопаузе, при этом оптимальным методом лечения служит тотальная гистерэктомия с удалением придатков матки. У молодых женщин сохраняют матку и один яичник, но лишь в случае, если болезнь обнаружена на стадии 1. Для исключения сопутствующего патологического процесса в эндометрии проводят выскабливание. Эти герминогенные опухоли нечувствительны к химиотерапии.

Прогноз

Как правило, подобные герминогенные опухоли на момент установления диагноза не выходят за пределы яичника. Пятилетняя выживаемость среди пациенток с заболеванием стадии 1 составляет 90%. Рецидивы обычно возникают позже и могут привести к летальному исходу через 15-20 лет после лечения.