Первичный ангиит нервной системы — редкая форма васкулита, ограниченная головным и спинным мозгом. Ранее применяли термин «гранулематозный васкулит нервной системы», отражавший гистопатологические изменения в артериях. Однако анализ большого количества случаев показал, что в инфильтратах обнаруживают мононуклеарные клетки, тогда как гранулематозное воспаление присутствует менее чем в 50% случаев. Анатомически ангиит является мультифокальным и сегментарным, поражает мелкие артерии мягкой, паутинной оболочек и внутримозговые артерии. В целом артерии страдают гораздо чаще, чем вены.
Симптомы
Учитывая факт, что васкулит поражает любые отделы нервной системы, в клинической картине можно наблюдать целый ряд неврологических нарушений и дефицитов, включая транзиторные ишемические атаки, инфаркты мозга, парапарезы, квадрипарезы, гемипарезы, атаксию, судороги, афазию и дефекты полей зрения.
Дефект поля зрения особенно ярко проявляется у детей в школе, когда ребенок просто не видит часть доски. В этом случае поможет керамическая школьная доска http://www.mebelas.com/categories/134-shkolnye-doski-flipcharty-aksessuary/categories. Надписи на доске такого типа видно лучше, они более четкие и поэтому не нагружают глаза ребенка.
Снижение когнитивнои функции и нарушения сознания нехарактерны. Прогрессирование многоочаговых симптомов в течение времени у молодых пациентов подозрительно на первичный ангиит нервной системы, особенно при отсутствии других факторов риска. В некоторых случаях страдает спинной мозг. Субарахноидальные или внутримозговые кровоизлияния возникают редко.
Диагностика
При первичном ангиите нервной системы крайне важно своевременно поставить диагноз (до массивного поражения мозга). Диагностические критерии первичного ангиита нервной системы были предложены, однако так и не были утверждены. Диагноз обычно подтверждают наличием васкулита в биоптатах или ангиографическими признаками васкулита при наличии соответствующей симптоматики, например при инсультах, подтвержденных магнитно-резонансной томографией, или при наличии плеоцитоза в спинномозговой жидкости. Лучшим методом диагностики остается гистологическое исследование, однако чувствительность биопсии мозга ограничена, поскольку поражение носит очаговый сегментарный характер.
Ангиогоафические признаки ангиита нервной системы включают сегментарное сужение, расширение или окклюзию множества пораженных мозговых артерий при отсутствии проксимальных атеросклеротических изменений. Тем не менее сужение не являемся специфичным и может иметь другие причины, не связанные с васкулитом. Ангиографические признаки васкулита обычно обнаруживают при таких состояниях, как вазоспазм, инфекции центральной нервной системы, эмболия мозговых артерий, внутрисосудистый лимфоматоз и атеросклероз. Белее того, чувствительность ангиографии ограничена, если преимущественно поражены мелкие сосуды, визуализация которых затруднительна в силу разрешающей способности. В некоторых случаях первичного ангиита, подтвержденных гистологически, результаты церебральной ангиографии были нормальными.
Стандартные лабораторные исследования, включая содержание острофазовых маркёров, таких как С-реактивный белок и скорость оседания эритроцитов, для постановки диагноза неинформативны. Кроме того, острофазовые маркеры неспецифичны, их количество часто оказывается нормальным даже в случаях с положительными результатами биопсии.
Важная часть обследования гри первичном ангиите нервной системы — анализ спинномозговой жидкости. Изменения в спинномозговой жидкости обнаруживают в 80% случаев, подтвержденных гистологически, и включакг плеоцитоз и повышение содержания белка. Исследование спинномозговой жидкости должно включать соответствующее окрашивание, бактериальный посев и серологические тесты для исключения инфекций ЦНС.
Наиболее чувствительный метод визуализации в диагностика первичного ангиита центра льной нервной системы — МРТ. Только в редких случаях нет изменений на магнитно-резонансной томограмме. Чаще всего обнаруживают множественные двусторонние супратенториальные инфаркты коры, глубокого белого вещества или мягкой и паутинной оболочек, однако указанные изменения недостаточно специфичны. МРА имеет ограниченную специфичность в большинстве случаев ангиита центральной нервной системы. Разрешающая способность существующей МРА часто не позволяет выявлять изменения. Таким образом, нормальные результаты МРА не исключают первичный ангиит центральной нерьной системы.