Болезнь мойя-мойя (БММ) — редкое сосудистое заболевание. Термин «мойя-мойя» с подробным клиническим анализом заболевания введён в практику японскими учёными Takaku и Suzuki в 1967 г.
Подавляющее большинство больных БММ проживают в Японии и Китае; в России и других европейских странах она встречается редко. Этиология БММ неизвестна, описаны наследственные случаи (по доминантному и рецессивному типам наследования) в японской популяции с аномалией в 3, 6 и 17-й хромосомах.
В Европе частота выявляемости заболевания составляет 0,35 на 100000 населения в год, в Японии — до 45 случаев на 100000 населения в год. 80% больных с БММ проживают в Японии. Заболеванием чаще страдают женщины (соотношение 1,6:1,0). Характеризуя начало заболевания, можно отметить два пика: дети до 10 лет и взрослые 30-40 лет, хотя БММ может возникнуть в любом возрасте.
Симптомы болезни мойя-мойя
Болезнь характеризуется двусторонними стенозами или окклюзией конечной части ВСА, начальных сегментов передней мозговой артерии (ПМА) и СМА, приводящими к компенсаторному образованию сети сосудистых анастомозов, которые при КТ напоминают «нечто, подобное сигарному дыму, плывущему в воздухе», что по-японски звучит как «мойя-мойя».
Клиническая характеристика болезни мойя-мойя. На первых этапах для БММ характерны симптомы ранних признаков сосудистой патологии головного мозга:
- ПНМК (ТИА);
- НПНКМ;
- начальные явления ДЭ в виде лёгких когнитивных нарушений, астенического синдрома, депрессии.
По данным японских исследователей, в ряде случаев при БММ могут наблюдаться стеноз и окклюзия задних мозговых артерий, стеноз основной артерии в сочетании с двусторонним стенозом ВСА, что клинически проявляется симптомами ВБН, нарушением зрения.
В выраженной стадии заболевания у больных развиваются:
- инсульт;
- внутримозговые, субарахноидальные кровоизлияния (из-за тонкости стенок сосудов, составляющих сеть «мойя-мойя»).
Для установки диагноза болезни мойя-мойя требуется наличие следующих признаков, определяемых с помощью нейровизуализационных методов исследования (КТ или МРТ-ангиография):
- двусторонний или односторонний стеноз (или окклюзия) супраклиноидной части ВСА;
- наличие патологических сосудов «мойя-мойя».
Лечение болезни мойя-мойя
Медикаментозная терапия и профилактика сосудистых осложнений БММ включает приём антиагрегантов (средствами выбора являются ацетилсалициловая кислота, клопидогрель), коррекцию АД. Основным профилактическим мероприятием является реваскуляризация с помощью создания прямых и непрямых анастомозов для формирования коллатерального кровотока в ишемизированных областях мозга. Показаниями к хирургическому лечению являются:
- ишемические эпизоды;
- эпизоды внутримозговых, субарахноидальных кровоизлияний;
- выраженные ГБ или эпиприпадки.