В группу спленопатий входит ряд различных заболеваний, которые характеризуются очень большим увеличением селезенки, при этом увеличение часто является не только главным, но иногда и единственным симптомом заболевания.
Причины увеличения селезенки
В большинстве случаев этиология и патогенез спленомегалии остаются невыясненными; в последнее время говорят о застойной (конгестивной) спленомегалии на почве портальной гипертонии.
Из этой группы увеличений селезенки чаще всего описываются те, которые сопровождаются анемией и асцитом. Одни называют эту болезнь anaemia splenica (Banti), другие — спленомегалическим циррозом печени, третьи говорят о сплено-тромбофлебите или просто о гепатолиенальном синдроме и, наконец, о портальной гипертонии. Об anaemia splenica (morbus Banti) первое сообщение было сделано Гретчелем на основании симптомокомплекса, описанного Гризингером (Griesinger). Определение это основывается только на внешних признаках (спленомегалия и анемия) без суждений об этиологии, гематологическом статусе или гистологических изменениях селезенки.
В 1882 г. anaemia splenica была описана Банти, и только после того, как Каваццони (Cavazzoni) назвал эту селезеночную анемию болезнью Банти, последний окончательно уточнил весь симптомокомплекс, указав, что исходом заболевания всегда является атрофический цирроз печени с асцитом (1894). В 1898 г. Банти описал болезнь, названную его именем, как спленомегалию с циррозом печени.
Вот та краткая история, которая послужила поводом к длительной дискуссии на тему о болезни Банти. Одни считали необходимым отличать anaemia splenica от болезни Банти, так как при ней хотя и встречается асцит, но нет цирроза печени; другие были склонны считать все просто циррозом печени. Третьи были уверены, что болезнь Банти является самостоятельной нозологической единицей, причем его главным критерием является нарушение азотистого обмена, чего не наблюдается при циррозах печени. Этиологически болезни Банти приписывали инфекции (тиф, инфлюэнца, малярия, сифилис), кишечным заболеваниям, нарушению обмена веществ, вазомоторным расстройствам, первичным заболеваниям сосудов селезенки, травме и, наконец, пришли к заключению, что речь идет только о синдроме разного происхождения, а не об особой нозологической единице.
В общем можно сказать, что в настоящее время клиника или отрицает болезнь Банти совсем, или считает невозможным диагностировать ее до анатомического исследования селезенки.
Таким образом, эти, в сущности «идиопатические», случаи увеличения селезенки необходимо подразделить так же, как и малярийные, на две группы: миелолиенальные и гепатолиенальные.
Такое подразделение по крайней мере облегчает установку показаний и противопоказаний к хирургическому вмешательству (единственному способу лечения спленомегалий) и избавляет от необходимости руководствоваться для этого малообоснованными теориями о происхождении спленомегалии.
В настоящее время все осложнилось еще определением «спленомегалический цирроз печени». Сложно это потому, что не всегда «идиопатическая» спленомегалия сопровождается циррозом печени. Необходимо уметь отличать эти две формы. По существу как только ставится диагноз спленомегалического цирроза печени, так сейчас же автоматически все сводится снова к синдрому Банти. Хотя английские и американские авторы и пользуются названием «anaemia splenica», но и они при этом описывают те же три стадии увеличения селезенки. Первая, наиболее длительная, начинается незаметно и выражается медленно развивающейся анемией и прогрессирующим увеличением селезенки. Анемия, сопровождающая первый период, колеблется в своей интенсивности. Обычно она описывается как некоторая олигоцитемия с олигохромемией и лейкопенией с относительным лимфоцитозом. В анамнезе этих больных не удается установить никаких причин, могущих объяснить увеличение селезенки. Увеличение селезенки достигает очень больших размеров, не вызывая никаких болей (отсутствие периспленита). В моче уробилин отсутствует. Лимфатические узлы не увеличены х, печень тоже; аппетит у больных хороший. Иногда повышается температура с ознобом. Эта первая стадия заболевания длится много лет, ее называют анемической стадией. Дальше следует короткая переходная стадия (несколько месяцев); в этом периоде наблюдается увеличение печени, уменьшение количества мочи, появление в ней уробилина. Кожа и склеры принимают несколько желтушный оттенок. Нарушается функция кишечника. И, наконец, наступает асцитическая стадия. Печень уменьшается. Мочи очень мало, в ней много уробилина и появляется билирубин. Кожа несколько интенсивнее желтушно окрашена, но испражнения не обесцвечены. Длительность этой стадии 5—7 месяцев.
Патологическая анатомия: форма селезенки сохранена; капсула мутна и утолщена; сращений нет; паренхима плотна и темно-красного цвета. Печень в асцитической стадии имеет типичный вид лаэннековского цирроза. В воротной вене, начиная с места впадения селезеночной вены, почти всегда наблюдаются атероматозные изменения. Лимфатические узлы нормальны. Костный мозг длинных костей красноватый. В пунктате селезенки обнаруживается отсутствие ядросодержащих эритроцитов и макрофагов.
Гистология селезенки: изменения наблюдаются и в пульпе, и в фолликулах. Фиброадения появляется в самых ранних стадиях, расширены синусы. Фиброз начинается вокруг артерии и, медленно развиваясь, захватывает весь фолликул целиком, причем склерозированный целиком узелок продолжает сохранять ретикулярное строение лимфатической ткани. В случаях, когда имеются увеличенные лимфатические узлы, болезнь Банти исключается.
Лечение увеличения селезенки
Первые удаления селезенки — спленэктомии как способ лечения произвел Кольци (Colzi). Два случая полного выздоровления после спленэктомии послужили началом для ряда новых вмешательств; значительная смертность имеется там, где оперируют больных с циррозом печени; там же, где показания строже и оперируют больных преимущественно с миелолиенальной формой спленомегалии, смертность незначительна.
Помимо приведенных сборных статистических данных и большого материала Мейо, имеется множество отдельных сообщений об успешном лечении селезеночной анемии (болезнь Банти) спленэктомией.
Уинтроуб в своей монографии предпочитает вообще говорить о хронической конгестивной спленомегалии. Д. А. Левина так называет только тромбофлебитическую спленомегалию, а синдром Банти — «гепатолиенальным» синдромом. Во всяком случае, когда сообщается о благополучной спленэктомии при селезеночной анемии, то речь идет о так называемом первом периоде болезни Банти. Между прочим, на V Европейском конгрессе гематологов снова утверждалась самостоятельность болезни Банти в отличие от синдрома Банти. Характерным считается то, что при синдроме Банти имеется непроходимость системы воротной вены. Вот почему сейчас уже чаще пользуются новым определением — «портальная гипертония». Те же, кто придерживается стадийного разделения увеличения селезенки, говорят о результатах вмешательства при асцитической стадии, которые значительно хуже. Среди американских хирургов наблюдалась тенденция удалять селезенку при спленомегалиях с асцитом. В свое время Мейо сообщал о такого рода спленэктомиях, считая, что хороший эффект обусловлен уменьшением нагрузки печени. Асцит часто сопровождает миелолиенальную форму увеличения селезенки как следствие функциональной портальной гипертонии, которая исчезает, как только спленэктомия устраняет перегрузку печени кровью из селезенки.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.