В группу геморрагических диатезов относят еще наследственный геморрагический ангиоматоз — синдром Ослера.
По существу это сосудистое заболевание — множественные, небольшие, врожденные (наследственные) телеангиэктазии кожи и слизистой; чаще всего наблюдаются на слизистой носа, на языке, губах, на лице, руках и пальцах. Величиной эти телеангиэктазии бывают от точечных образований до 3 мм в диаметре, красного цвета и слегка выдающиеся над поверхностью. Гистологически этот ангиоматоз оказывается расширенными капиллярами, состоящими из одного слоя эндотелия, покрытыми очень истонченным эпидермальным слоем. Изредка наблюдается увеличение селезенки.
Симптомы синдрома Ослера
Главной особенностью ангиоматоза является склонность к кровотечениям, особенно часто — носовым. Появляются кровотечения в детском возрасте и продолжаются у взрослых. Профузные кровотечения могут возникать по самому незначительному поводу (чиханье, кашель). Кровотечения иногда повторяются до нескольких раз в день и ведут к значительной анемии (гипохромной).
Геморрагического синдрома при болезни Ослера нет (свертываемость, время кровотечения, тромбоциты нормальны). Этим синдром Ослера отличается от гемофилии (нет пониженной свертываемости), от тромбоцитопенической пурпуры (нет удлинения времени кровотечения) и от апластической анемии.
Лечение синдрома Ослера
Лечение заключается в разрушении ангиоматозных образований с целью предупреждения их роста и развития; применяются для этого самые различные способы: радий, каутеризация, различные каустические средства и фригидотерапия. Однако лучшим, по-видимому, способом является электрокоагуляция (под местной или общей анестезией). Электрокоагуляция должна быть тщательной в смысле охвата всего очага расширенных сосудов (во избежание рецидива или послеоперационного кровотечения).
В момент спонтанного кровотечения применяются различные местные гемостатические средства (особенно эффективна тампонада йодоформной марлей) в комбинации с переливанием крови. В случаях неукротимого кровотечения из носа может возникнуть вопрос о перевязке наружной сонной артерии (на соответствующей стороне). Анемия, возникающая после кровотечения, поддается лечению препаратами железа.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.