Многокровие

В симптоматике многокровия доминируют три признака:

• полнокровие (плетора), характеризующееся гиперемией лица, всей кожи и видимых слизистых оболочек (коньюнктивы, слизистой рта);
• полицитемия, т. е. увеличение не только числа эритроцитов, но и других клеток крови; увеличивается вся масса крови (плетора). Повышено также содержание гемоглобина, хотя относительно оно не соответствует увеличению числа эритроцитов (число которых достигает 6—12 млн.) и потому цветной показатель обычно ниже единицы;
• спленомегалия, достигающая значительной степени (размеры селезенки могут изменяться в течение болезни).
  

Из других, менее постоянных признаков многокровия, встречаются гепатомегалия и гипертония. Последняя чаще наблюдается, когда в синдроме отсутствует спленомегалия, — форма Гайсбека (Geisbock). В других случаях возможно простое сочетание синдрома эритремии с гипертонической болезнью.

Многокровие — очень редкое заболевание с неизвестной этиологией. Многие считают эритремию эндокринным заболеванием; она часто наблюдается при акромегалии.

Значение кроворазрушающей функции ретикуло-эндотелиальной системы и особенно селезенки сейчас многими отвергается. Однако нельзя полностью игнорировать снижение гемолизирующих функций ретикуло-эндотелиальной системы и в особенности селезенки.

Бесспорное наличие преимущественно закрытого тока крови в селезенке при эритремии (в отличие от гемолитической анемии, где превалирует открытый ток крови) невольно возвращает к мысли о значении выпадения гемолиза в патогенезе эритремии. В пользу этого говорит и ухудшение в течении заболевания после спленэктомии (когда она по ошибочным показаниям производилась) и возникновение множественных тромбозов в послеоперационном периоде.

Течение многокровия хроническое. Больные жалуются на ощущение тяжести в голове, шум в ушах, утомляемость, головокружение. Иногда вследствие застойных явлений и тромбозов (большая вязкость крови) возникают те или другие явления со стороны разных органов и систем (ЖКТ, сердца и особенно центральной нервной системы). Именно тромбозы и кровоизлияния являются наиболее частой причиной смерти этих больных. В различные периоды болезни улучшение сменяется ухудшением.

Лечение многокровия

Прогноз при многокровии неблагоприятный, хотя при рациональной терапии больные живут до 10—12 лет с момента распознавания болезни.

Терапевтически необходим строгий диетический режим в виде вегетерианских молочных дней. В случаях острых приливов к голове — кровопускания до 0,5 л крови. Общепринятой является рентгенотерапия — курсы облучения костей по отделам дозами в 200—300 р.

Другой формой лучевой терапии многокровия является прием радиоактивного фосфора, эффективность которого совершенно бесспорна. Однако есть опасения, что сохраняющаяся после приема длительная радиация может быть причиной других заболеваний (в системе крови и в других органах).

Оксигенотерапия и кормление селезенкой неэффективны при многокровии.

Для профилактики тромбозов при многокровии необходимо назначать антикоагулянты (дикумарин по 0,025 два раза в день, циклами под контролем исследования протромбинового индекса, или варфарин).

Хирургическое вмешательство показано только при симптоматических полицитемиях, возникающих при туберкулезе селезенки, опухолях мозга или надпочечников. Приходится также оперировать при тромбозе брыжеечных сосудов, когда возникает картина острого живота.