Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия) это заболевание кроветворной системы пролиферативного характера, заключающееся в тотальной гиперплазии всех ростков костного мозга (панмиелоз) с преимущественной пролиферацией эритропоэтической ткани. Проявляется симптомами истинного полнокровия с увеличением массы циркулирующих эритроцитов. Болезнь поражает преимущественно лиц старше 45—50 лет, больше мужчин.
Симптомы эритремии следующие — заболевание начинается незаметно. Появляются жалобы на головную боль, головокружение, приливы к голове, чувство жара, кожный зуд, утомляемость, боли в левом подреберье, костях, приступообразные жгучие боли в кончиках пальцев (эритромелальгия и акропарестезии). Отмечается интенсивная гиперплазия кожи и слизистых оболочек. Лицо вишнево-красного цвета. Кончик носа, уши, подбородок и конечности имеют красно-цианотичный оттенок. Губы и язык ярко-красные. Часто возникают такие симптомы эритремии, как кровотечение из носа, десен, желудочно-кишечного тракта. Увеличена селезенка. Нередко повышено артериальное давление. С связи с замедлением кровотока происходят тромбозы сосудов и инфаркты различных органов, а также изъязвление слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.
Наиболее характерные симптомы эритремии это изменения гематологических показателей. Резко увеличено содержание гемоглобина и эритроцитов. Число лейкоцитов нормально или несколько повышено за счет гранулоцитов со сдвигом влево. Иногда симптомом эритремии есть лейкемическая картина крови. Отмечается значительный гипертромбоцитоз. Редко повышены вязкость крови и показатель гематокрита. РОЭ замедлена. В пунктате костного мозга резкая гиперплазия всех ростков кроветворения (эритропоэза, лейкопоэза, мегакариоцитопоэза). Вызревание клеток не нарушено. При гистологическом исследовании трепаната костного мозга типичными симптомами эритремии являются уменьшение жира, гиперплазия всех элементов кроветворения с большим мегакариоцитозом. Исследование объема крови и массы циркулирующих эритроцитов с помощью радиоактивного хрома указывает на значительное их увеличение.
В течении заболевания различают начальную стадию, развернутую (эритремическую) стадию, которая завершается миелоидной метаплазией селезенки, и исходную стадию с различными гематологическими исходами (чаще вторичный миелофиброз с анемией и тромбоцитопенией, реже острый лейкоз или хронический миелолейкоз).