Клинические проявления системной красной волчанки

Расшифровка клинических проявлений, используемых при оценке активности системной красной волчанки.

1. Общие жалобы

• Усталость — субъективное ощущение утомляемости, нехватки сил, час­то (но не обязательно) ассоциируется с раздражительностью, снижением работо­способности и уменьшением производительности труда (функциональное огра­ничение). Это должно быть отмечено в истории болезни пациента.
• Лихорадка — объективно установленный подъем температуры тела свыше нормальных показателей (37 С). Это должно быть отмечено в истории болезни.
• Потеря веса — ненамеренная потеря массы тела.
• Анорексия — снижение или потеря аппетита или изменение пищевых пристрастий.

2. Суставные/мышечные проявления
   • Артриты — неэрозивные артриты двух или более периферических суста­вов, характеризующиеся болезненностью, припухлостью или выпотом, зафик­сированные врачом и рентгенологическим обследованием.
   • Артралгии — субъективное ощущение боли и/или функциональное нару­шение двух или более периферических суставов, не сопровождающиеся припу- ханием и выпотом.
   • Деформирующий артрит — ненормальное положение суставов, которое является результатом нарушения конгруэнтности суставных поверхностей, не из-за эрозивного процесса, но из-за несоответствия групп мышц или напря­жения мягких тканей или сухожильных контрактур.
   • Тендинит диагностируют при болезненности, припухании и осязаемом (или случайно слышимом) трении или крепитации над оболочкой сухожилия. Иногда боль может возникать при пассивном натяжении сухожилия.
   • Миозит — болезненность проксимальных мышц, подтвержденная подъ­емом креатинфосфокиназы (КФК)/альдолазы, изменением на электромиографии (ЭМГ), или подтверждение признаков миозита при биопсии мышц.
   • Миалгия — субъективные ощущения болезненности проксимальных мышц без объективных проявлений процесса миозита.
   • Мышечная слабость — снижение силы или способности единичных или повторных мышечных сокращений. Это должно быть зарегистрировано в истории болезни и распознаваться с помощью простых вопросов, таких как: «Есть ли в данный момент какие-либо специфические движения, которые Вы сейчас выполняете с трудом и которые ранее выполнялись Вами с легкостью?»
   • Асептические некрозы — аваскулярные некрозы головок плечевых или бедренных костей нетравматического генеза, диагностированные типичны­ми рентгенологическими исследованиями.
3. Поражение кожи и слизистых оболочек
   • Алопеция — очаговое или диффузное выпадение волос, зарегистрирован­ное в истории заболевания или при осмотре врача. Может иметь минимальные проявления, когда пациент отмечает наличие волос на подушке или расческе; умеренные, когда отмечается при врачебном осмотре и тяжелые когда нет руб­цевания (? ).
   • Язвы ротовой полости или носа — поверхностные или глубокие эрозии слизистой щек, губ, языка, задней стенки глотки или слизистой оболочки носа. Они могут быть болезненными или нет. Их наличие должно быть отмечено в ис­тории болезни или при осмотре врача.
   • Фотосенсибилизация — необычная реакция кожи после пребывания на солнечных лучах (ультрафиолетового света с длиной волны не более 301 нм). Например, может отмечаться появление эритематозных, уртикарных или вези­кулезных высыпаний, локализованных в местах кожи, подвергнутых солнечному облучению. Эти проявления должны быть зафиксированы в истории болезни.
   • Сыпь — диффузная или очаговая эритема на скулах. Данные проявления могут быть плоскими или возвышаться над поверхностью кожи с вовлечением щек и /или спинки носа, но они ограничены носогубными складками. Высыпания могут быть как на одной половине лица, так и билатеральными. Геморрагии или изъязвления также могут быть представлены. Единичные участки пигмен­тации не являются признаком активности заболевания.
   • Дискоидная сыпь — сыпь, возникшая преимущественно (но не обяза­тельно) на коже, подвергавшейся воздействию солнечных лучей. Она характе­ризуется эритематозными возвышающимися очагами с плотно прилегающими чешуйками кожи. Атрофические рубцы, телеангиэктазии, гиперпигментация (периферическая) и гипопигментация (центральная) могут быть признаками старых высыпаний. Необходимо исключить псориаз и себорейный дерматит.
   • Уртикарная сыпь — поражение поверхности кожи, состоящее из четко ограниченных раздельных волдырей с эритематозными приподнятыми краями и бледным центром, могут быть локализованными или генерализованными.
   • Дигитальный кожный васкулит. Его признаки — инфаркт околоногтевого ложа, потеря дистальной фаланги, дигитальные рубчики и язвочки. В процесс изъязвления могут быть вовлечены наружные поверхности суставов.
   • Недигитальный васкулит — поражение кожи других локализаций, поми­мо пальцев, обусловленное васкулитом, а иногда некрозом кожи. Обычно поража­ются нижние конечности, особенно кожа над медиальной и латеральной лодыж­ками, колени, локти, плечи и другие места, которые подвергаются давлению. К таким проявлениям относятся узелки или язвочки, пустулы, везикулы.
   • Пурпура — внутри- и подкожные кровоизлияния, характеризующиеся красными или темно-фиолетовыми участками кожи. Могут быть представлены различные стадии, включая обесцвечивание до желтого.
   • Склеродактилия — уплотнение, утолщение пальцев верхних и нижних конечностей. Чаще всего процесс билатеральный и симметричный.
   • Телеангиэктазии — расширение поверхностных сосудов кожи; обычно локализованы на лице, губах, языке и других слизистых поверхностях.
   • Диффузный отек пальцев — диффузное увеличение мягких тканей боль­шинства пальцев (рук и ног), растягивание капсулы сустава. При утолщении пальцев контуры их сглаживаются и исчезают нормальные кожные складки.
   • Подкожные узелки — папулы или узелки с кожными изменениями или без них с признаками воспаления или без них. Необходимо исключить рев­матоидные узелки, тофусы и кальциноз.
   • Кальциноз — пальпируемые внутри- или подкожные отложения, обыч­но локализованные на пальцах или над крупными проксимальными суставами или на разгибательных поверхностях конечностей (локтевой, голени). Узелки каменистой плотности, кожа над ними может изъязвляться с выделением извест­ковых масс (подобных зубной пасте).
   • Панникулит — болезненный, множественно узелковый процесс, локализо­ванный в подкожных тканях, может быть результатом некроза жировой ткани.
   • Ливедо ретикулярис — фиолетовая крапчатость кожи, обычно в области коленей и лодыжек или в других частях нижних конечностей.

4. Офтальмологические проявления
   • Кровоизлияния сетчатки — единичные или множественные кровоизлия­ния на сетчатке, не обусловленные какими-либо известными причинами и под­твержденные офтальмологическим обследованием.
   • Тромбоз сетчатки — тромботическая окклюзия какой-либо артерии сет­чатки, кроме центральной, не обусловленная какими-либо известными причи­нами и подтвержденная офтальмологическим обследованием.
   • Папиллит/глазной неврит — отек диска зрительного нерва вследствие артериита (васкулита) центральной артерии сетчатки, подтвержденный офталь­мологическим обследованием.
5. Сердечно-легочные проявления
   • Одышка в покое —субъективные ощущения затруднения или дискомфор­та при дыхании в покое, которые обычно приводят к учащению дыхания.
   • Одышка при движениях —субъективные ощущения затруднения или дис­комфорта при дыхании после нормальной физической нагрузки.
   • Пневмонит —единичный или множественные очаги затемнений в легких, выявленные рентгенологическим исследованием и не обусловленные каким-либо инфекционным процессом.
   • Интерстициальные изменения — утолщение интерстиция легких вследс­твие интерстициального пневмонита или развития фиброза.
   • Плевроперикардиальные боли — локализованная острая или тупая боль в грудной клетке, усиливающаяся при дыхании при вовлечении плевральной оболочки.
   • Шум трения плевры —двухфазный звук трения плевры, выслушиваемый над поверхностью легких при дыхании. Возможно пальпаторное определение двухфазной вибрации.
   • Плеврит — наличие жидкости в плевральной полости. Выпот может быть свободным или заключенным между плевральными спайками. Выпот счи­тается воспалительным при наличии белка более чем 3 г% и лейкоцитов более 1000/мм³.
   • Шум трения перикарда — грубый, скребущий звук, варьирующий в за­висимости от фазы сердечного цикла. Классически он имеет три фазы, соответс­твующие систоле предсердий, систоле желудочков и диастоле желудочков.
   • Перикардит — наличие жидкости в перикардиальном пространстве, заре­гистрированное на ЭКГ или Эхо-КГ.
   • Эндокардит — поражение клапанов, зарегистрированное при объектив­ном обследовании врача или определении вегетации на клапанах при Эхо-КГ.
   • Миокардит — Эхо-КГ, ЭКГ или рентгенологические признаки увеличе­ния камер сердца, четко указывающие на воспалительный процесс в миокарде (без проведения биопсии).
   • Аритмия — нарушения ритма сердца, зарегистрированные при осмотре врача и/или ЭКГ.

6. Поражение сосудов
   • Артериальный тромбоз — частичная или полная окклюзия различных артерий (исключая артерии сетчатки), развившаяся в результате тромбоза или эмболии, объективно зарегистрированные.
   • Венозный тромбоз — тромбоз поверхностных или глубоких вен, зарегис­трированный при объективном обследовании.
   • Артериальная гипертензия — повышение диастолического давления свы­ше 95 мм рт. ст., зарегистрированное сфигмоманометром. Если пациент прини­мает антигипертензионную терапию, ее необходимо отметить.
   • Синдром Рейно — внезапное обратимое побеление разных акральных отделов (пальцев, кончика носа, языка или губ), наиболее часто возникающее на холоде или при эмоциональных переживаниях. Эта реакция эпизодическая, она может возникать даже при небольшом понижении температуры окружающей среды или вне связи с какими-либо факторами. После побеления может развить­ся цианоз, который сменяется покраснением кожи. Данные проявления могут сопровождаться болью и онемением. Признаки синдрома Рейно должны быть зарегистрированы в истории заболевания или объективном обследовании.
7. Поражение желудочно-кишечного тракта
   • Спленомегалия — увеличение селезенки; у взрослых селезенка примерно 12 см в длину и 7 см в ширину (в норме селезенка не пальпируется).
   • Гепатомегалия — увеличение печени. Размер печени при перкуторном обследовании примерно 10-12 см по среднеключичной линии. В норме печень не выступает из-под реберной дуги (исключая подростков, полных субъектов и пациентов с эмфиземой легких).
   • Тошнота/рвота.
   • Боли в животе — спазмы, колики, локализованные или генерализо­ванные симптомы выпота в брюшную полость. Боль может возникать в дру­гой части пищеварительного тракта, включая печень, поджелудочную железу или селезенку.
   • Асептический перитонит — выпот в брюшную полость, не связанный с ин­фекционным процессом. Это должно быть зарегистрировано при осмотре врача. Могут иметь место притупление перкуторного звука, ригидность или напряже­ние мышц брюшной стенки.
   • Острый панкреатит — боли в животе, ассоциированные с повышением уровней амилазы и липазы.
   • Гепатит — гистологически доказанное изменение структуры гепатоцитов, не связанное с приемом алкоголя, лекарств или вирусной инфекции.