Диагностика системной красной волчанки

В отличие от органоспецифических аутоиммунных заболеваний, таких как тиреоидит, диабет или тяжелая миастения, системная красная волчанка — комплекс симптомов, классифицированных как одна нозологическая единица. В действительности проявле­ний заболевания много, симптомы накапливаются, течение волнообразное, что часто вводит в заблуждение врачей. Почим во всех случаях в крови больных обнаруживают антинуклеарные антитела (АНА). Учитывая комплекс­ный характер заболевания, обширную дифференциальную диагностику и необ­ходимость создания нового более специфичного лечения, Американский колледж ревматологии (АКР) определил 11 диа­гностических критериев системной красной волчанки. Указанные критерии отражают основные клинические проявления заболевания (слизисто-кожные, суставные, серозные, почечные, неврологические) и включают сопутствующие лаборатор­ные изменения (гематологические и иммунологические). Диагноз ставят при наличии четырех и больше критериев, причем критерии не обязательно должны присутствовать одновременно: один критерий, такой как артрит или тромбоцитопения, может рецидивировать в течение месяцев или лет до появления других критериев, позволяющих подтвердить диагноз. Хотя среди ревматологов нет пол­ного согласия по вопросу о том, следует ли строго придерживаться этих критери­ев в клинической практике или использовать их только в научных исследованиях, они упрощают подход к оценке состояния больного.

Пересмотренные критерии диагностики системной красной волчанки

1. Сыпь на скулах — плоская или возвышающаяся фиксированная эритема скул, которая обычно не распространяется на нос и губы
2. Дискоидная сыпь — эритематозные возвышающиеся бляшки с чешуйками. В местах старых очагов атрофические рубцы
3. Фотосенсибилизация — сыпь, возникающая от необычной реакции на солнце
4. Язвы во рту — изъязвления слизистой рта, носоглотки, безболезненные (зафиксированные врачом)
5. Артрит — неэрозивный, поражает два или больше периферических суставов, который проявляется болезненностью, выпотом в сустав, припухлостью
6. Серозит — плеврит (шум трения плевры, выпот, боли) или перикардит, подтвержденный данными электрокардиографии, наличием шума трения перикарда или перикардиального выпота
7. Поражение почек – длительная протеинурия >500 мг в сутки или клеточные цилиндры: эритоцитарные, гемоглобиновые, тубулярные, смешанные или зернистые
8. Поражение мозга — судороги при отсутствии метаболических нарушений (уремия, кетоацидоз, дисбаланс электролитов) или психоз при условии отсутствия приема провоцирующих лекарственных средств и расстройств метаболизма
9. Нару­шения со стороны крови — гемолитическая анемия и ретикулоцитоз или лейкопения
10. Иммунологические нарушения — повышенный уровень антител к ДНК или наличие антител к ядерному SM антигену или наличие антифосфолипидных антител, подтвержденное повышением сывороточного содержания антител к кардиолипину, позитивный тест на волчаночный антикоагулянт или ложнопозитивная реакция Вассермана полгода и больше при снятом диагнозе сифилиса при помощи реакции иммобилизации бледной трепонемы
11. АНФ (антинуклеарный фактор) — повышение титра при использовании иммунофлюоресценции в любой момент времени при условии отсутствия приема лекарств, вызывающих волчаночный синдром

Указанная классификация основана на 11 критериях. Диагноз системной красной волчанки ставится при обнаружении четырех или больше из перечисленных критериев (одновременно или при их последовательном появлении) в любой из периодов наблюдения. Десятый критерий был изменен в 1997 г..

По некоторым клиническим данным, при волчанке не просто поражаются органы-мишени, но и с различной частотой вовлекаются в патологический про­цесс определенные структурные компоненты, как показало большое когортное канадское исследование. Кроме того, отмечают неспецифические общие симптомы системной красной волчанки, некоторые из них доминируют в клинической картине: недомогание, лихорадка и снижение массы тела. Одним из ключей к диагнозу служат демографические признаки: болеют преимущественно женщины (при­близительно 9:1), начало заболевания приходится на репродуктивный возраст. Считают, что спровоцировать начало или обострение заболевания могут следую­щие факторы: пребывание на солнце, эмоциональный стресс, инфекции, неко­торые лекарственные препараты (например, сульфаниламиды) и оперативные вмешательства.

К счастью, выживаемость после постановки диагноза состав­ляет около 90%, по сравнению с 50% 30 лет назад. По последним данным, 10-летняя выживаемость составляет 80-90%. Кривая смертности имеет два пика, Больные, которые умирают в первые 5 лет после диагноза, как правило, имеют форму заболева­ния, требующую высоких доз глюкортикоидов и значительной иммуносупрессивной терапии, а также сопутствующие инфекционные заболевания. Поздняя летальность, в отличие от ранней, связана с заболеваниями сердца и сосудов.