Диффузные паренхиматозные заболевания легких — самая гетерогенная группа заболеваний в пульмонологии — она включает в себя более 200 хронических легочных болезней. Эти заболевания фактически объединены пи одному принципу: развитие патологического процесса при них происходит в паренхиме легких, вызывая ее повреждение, воспаление, с дальнейшим уплотнением, потерей эластичности и формированием фиброза.
Диагностика
Заболевания легких могут появиться в поле зрения специалистов различных специальностей, а не только пульмонологов. Дифференциальная диагностика заболеваний легких очень трудна. Путь к диагнозу лежит через множественные клинические, лабораторные и инструментальные методики, наиболее точная из которых — биопсия легочной ткани. В частности, классификация идиопатических интерстициальных пневмоний полностью построена на морфологических особенностях, которые оценить однозначно не под силу порой даже опытному морфологу. Споры о жизнеспособности этого классификационного подхода не стихают и поныне, и автор не считает себя настолько компетентным, чтобы в них участвовать.
Дыхательная недостаточность при заболеваниях легких встречается довольно часто. Во-первых, потому, что некоторые из заболеваний легких могут начинаться остро, фактически с клиники ОРДС. Во-вторых, течение патологического воспаления при диффузном интерстициальном поражении неизбежно приведет к хронической дыхательной недостаточности, периодическое обострение которой возникает не реже, чем у больных ХОБЛ.
Клиническая физиология
Физиологические механизмы, вызывающие дыхательную недостаточность при заболеваниях легких, зависят от течения конкретного заболевания. Большинство из этих заболеваний, равных по началу и течению патологии, в конечных стадиях своего развития ведут к фиброзированию легочной ткани.
При этом снижается растяжимость легких, постепенно развивается гиповентиляция, несмотря на часто возникающую гиперкапнию. Тахипноэ в начале заболевания может замедлить наступление гиперкапнии, но по мере истощения дыхательных мышц вдоха развивается хроническая дыхательная недостаточность со всеми ее степенями тяжести — скрытая, компенсированная, декомпенсированная.
У многих больных с заболеваниями легких рано возникает утолщение альвеоло-капиллярной мембраны, ухудшается диффузионная способность, и тогда ранним симптомом дыхательной недостаточности становится гипоксемия.
Любая дополнительная причина — ОРЗ, физическая нагрузка, какая-либо (в том числе медикаментозная и алкогольная) интоксикация, могут вызвать обострение дыхательной недостаточности при заболеваниях легких, которое течет более тяжело, так как функциональные возможности системы дыхания ограничены.
Есть, однако, некоторые заболевания легких, которые изначально текут остро и требуют сразу же неотложной диагностики и терапии. Среди них следует выделить острую интерстициальную пневмонию, экзогенный аллергический альвеолит, острую эозинофильную пневмонию, некоторые лекарственно-обусловленные поражения легких.
Неотложная диагностика и терапия
Эозинофильная пневмония
Начнем с острой эозинофильной пневмонии, которая описана совсем недавно — в конце XX века. Заболевание продолжается не более недели и проявляется лихорадкой, выраженной гипоксемией.
Острая интерстициальная пневмония
Среди заболеваний легких с острым началом наиболее грозное — острая интерстициальная пневмония, известная как синдром Хаммена—Рича, впервые описанный еще в 1935 г. Этиология заболевания неизвестна, как и острой эозинофильной пневмонии. Морфологически выявляют диффузное интерстициальное повреждение альвеол с отеком, кровоизлияниями, воспалением с дальнейшей трансформацией в фиброз.
Клиническая картина интерстициального повреждения неспецифична и проявляется нарастающей одышкой, сухим кашлем, увеличением ЧДД и поверхностным дыханием, лихорадка встречается лишь у половины больных.
Аускультативная картина интерстициального воспаления характеризуется крепитацией, иногда сухими хрипами на вдохе, слышимыми над всеми легкими.
Лабораторная картина также неспецифична — может наблюдаться умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево.
Рентгенологические изменения двусторонние: очаговые тени с участками консолидации очень напоминают рентгенологическую картину при ОРДС. При компьютерной томографии характерны участки матового стекла, расположенные ячеисто (феномен «географической карты»), в базальных отделах могут появляться очаги консолидации.
Функциональное исследование легких таким больным удается выполнить не всегда — в связи с условиями неотложной медицины. Если же это удается, то для интерстициальных повреждений первоначально характерно снижение диффузионной способности, а также легочных объемов (ЖЕЛ, ОЕЛ). Сочетание снижения диффузионной способности с одномоментной потерей легочных объемов и возникающей в результате гипоксемией — это классический функциональный рестриктивный синдром вследствие интерстициального поражения. Диффузионная способность легких продолжает снижаться, нарушения газообмена усугубляются гиповентиляцией и шунтированием крови через легкие.
При оценке газов выявляют гипоксию. Гиперкапния на ранних стадиях, как правило, не характерна.
Неотложная терапия при острой интерстициальной пневмонии начинается с обеспечения должной проходимости дыхательных путей и объема вентиляции.
Затем необходимо решить два диагностических вопроса, ответ на которые — важнейшее условие успеха лечения таких больных:
- не является ли состояние больного тяжелой бактериальной пневмонией;
- возможно, это настоящий ОРДС?
Решить эту задачу чрезвычайно трудно, так как клинико-рентгенологическая картина, показатели газообмена идентичны таковым при ОРДС. Исключить ОРДС можно с учетом предшествующих обстоятельств заболевания, выявления прямых и непрямых причин возникновения острого повреждения легких и ОРДС.
Наибольшую трудность представляет дифференциальная диагностика с бактериальной пневмонией.
Лечение
Лечебные действия во время дыхательной недостаточности при заболеваниях легких должны включать три направления:
- противоотечное и противовоспалительное воздействие на легочный интерстиций
- нормализация газообмена
- оптимальные методы респираторной поддержки
- ранняя дыхательная реабилитация
Противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия должна проводиться всем больным с интерстициальной пневмонией. Пульс-терапия глюкокортикоидами в течение трех дней в дозе не менее 1000 мг метил — преднизолона в сутки (внутривенно). В дальнейшем необходимо снизить дозы до 2 мг/кг в сутки. Некоторые авторы рекомендуют сочетание глюкокортикоидов с цитостатиками для большей иммуносупрессии — по 2 мг циклофосфамида в сутки.
При других интерстициальных заболеваниях, характеризующихся острым началом (эозинофильная пневмония), достаточны меньшие дозы глюкокортикоидов (1-5 мг/кг в сутки).
Положительный опыт в терапии интерстициальных пневмоний получен при использовании препаратов сурфактанта, антицитокиновых антител, интерферона, ингаляций оксида азота, однако доказательные данные пока не опубликованы
Для нормализации газообмена применяют принципы и методы респираторной поддержки, используемые при ОРДС.
Оксигенотерапия не является обязательным компонентом респираторной поддержки, тем более чго резистентность к кислороду может быть обусловлена не только утолщением альвеоло-капиллярной мембраны, но и изменением вентиляционно-перфузионного соотношения с шунтированием крови в большой круг кровообращения. Если при ингаляции 100% кислорода ра02 не повышается, не следует упорствовать в применении оксигенотерапии, а надо уделить больше внимания режиму респираторной поддержки.
Положение больного в постели надо изменять не реже чем каждые 2 ч для оптимизации соотношения вентиляции и кровотока и повышения эффективности кашля.
Респираторная поддержка должна начаться рано. Поэтому при сохранении сознания у больного и способности его к сотрудничеству с персоналом следует применять неинвазивную вентиляцию через носовую или лицевую маску или побудительную спирометрию.
Режимы ИВЛ при интерстициальном поражении следует устанавливать идентично режимам ИВЛ при ОРДС, т.е. щадящие, когда:
- объем вдоха
- давление вдоха65 мм рт.ст., а 8а02 >88%; допустимая гиперкапния — это РаС0265 мм рт.ст.
Осцилляторную модуляцию дыхания рассматривают как альтернативный метод ИВЛ.
Ранняя дыхательная реабилитация
Заболевания легких характеризуются разным течением и разным прогнозом. Однако дыхательная недостаточность в той или иной степени осложняет течение каждого из этих заболеваний. Поэтому реабилитация должна быть как можно более ранней и включать в себя не только режимы поддержки легочных объемов (например, побудительную спирометрию), но и тренировку дыхательных мышц.
Плановая дыхательная реабилитация предупреждает обострение дыхательной недостаточности или облегчает их течение.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.