артрогрипозВрожденный множественный артрогрипоз ( arthrogryposis multiplex congenita ) — заболевание костно-мышечной системы, характерными особенностями которого есть контрактура и деформация конечностей, недоразвитие суставов и мышц. В зависимости от понимания сути этой патологии разные авторы даже предлагали свои названия этого заболевания: врожденная мышечная аплазия, врожденная мышечная дистрофия, врожденная мышечно — суставная дисплазия, врожденный деформирующий миоматоз, врожденная артродискинезия.

Причины

Механическая теория была выдвинута в начале века, когда считали, что развитие эмбриона нарушается под влиянием различных механических факторов и, в первую очередь, за счет повышения амниотического давления при уменьшении объема околоплодных вод ( oligohydramnion). В этих случаях уменьшена в объеме матка плотно охватывает эмбрион и ограничивает его движения. Такой же повышенное давление бывает при увеличенном количестве околоплодных вод. Однако ограничение движений плода и наличие разгибательных контрактур в суставах при артрогрипозе не совместимы. Поэтому Rocher считал, что увеличенное давление может затруднять кровоснабжения конечностей плода. Он также придавал значения разнообразным физическим травмам. Теория кислородного голодания утверждает, что это является причиной атрофии, жировой и фиброзной дегенерации мышц. Badgley также считал, что мышцы поражаются вследствие нарушения кровоснабжения, и гистологически находил в них утонченный сосуды. Инфекционная теория в этиологии артрогрипоза имеет ряд сторонников, предполагающие возможность амниотической инфекции на 4 — 5 — й неделе развития плода, которая проникает в центральную нервную систему. Drachman указывает, что вирусные заболевания матери (грипп, краснуха) в первые три месяца беременности вызывают врожденные пороки в 35-100 % случаев. На роль краснухи указывает многие авторы. Stem связывал артрогрипоз с перенесенным внутриутробно периартритом. Никифорова указывала, что ряд заболеваний родителей еще до оплодотворения может вызывать неполноценность зиготы, а болезнь матери неблагоприятно влияет на процессы имплантации яйцеклетки и дифференциацию клеточных структур. Она указывает, что 31 % матерей этих детей во время беременности имели какие-либо острые заболевания. Теория наследственной передачи артрогрипоза в принципе отвергнута, хотя учеными описаны факты. Так, Mastella, Saccomany нашли в литературе 6 случаев, в каждом из которых больными артрогрипоз были два брата и две сестры. Аналогичные примеры наследственной передачи болезни описали Frischknecht, Blanchi когда родились три брата — близнеца с проявлениями артрогрипоза. Однако в этой теории есть противоречие. Johnson представил две пары однояйцевых близнецов, в каждой из которых артрогрипоз был только у одного из них. Rocher высказал гипотезу, что в основе артрогрипоза лежит генодистрофия, т.е. изменения одного или нескольких генов, обусловливающих развитие конечностей. Этиология артрогрипоза бывает разной, но наибольшее значение имеет вредное влияние на эмбрион тератогенных факторов, которые нарушают его нормальное развитие.

Патогенез

Что касается патогенеза артрогрипоза, то есть также ряд теорий, которые основываются в основном на гистологических исследованиях. Древнейшей была артрогенная теория, которая поддерживалась авторами, впервые описывали артрогрипоз. Rocher убедительно доказывал, что под влиянием инфекции и других внутриутробных вредных факторов задерживается или останавливается развитие связочно — капсульного аппарата суставов, в результате чего нарушается функция суставов. Отсутствие движений в суставах приводит атрофию и вторичную дегенерацию мышц. Он указывает, что артрогрипоз обусловлено гипоплазией, мезодерма — Высокоточный дисплазией всего опорно — двигательного аппарата. Pedrocca, Pavatto описывают артрогрипоз как недостаток эмбрионального развития с первичными изменениями в суставах и как множественную врожденную дисплазию суставов. По мере накопления исследовательского материала артрогенная теория не устраивала большинство исследователей, которые считали, что изменения в мышцах является основной причиной артрогрипоза. Еще в 1908 году Howard провел исследование тела умершего мальчика, больного артрогрипозом, прожившего 7 дней. Он обнаружил дистрофию мышц, а также значительные дегенеративные изменения мышечных волокон в виде жирового и фиброзного замещения мышечной ткани. Суставы были фиксированы в ложном положении даже после вскрытия мышц, а движения в них появились только после вскрытия всех связок и капсулы сустава. Он считал, что поражение мышц обусловлено дисплазией, дегенерацией и дистрофией мышечной ткани.

С увеличением количества патологоанатомических исследований начала преобладать неврогенная теория патогенеза артрогрипоза. Price еще в 1932 году впервые гистологически исследовала мозг при артрогрипозе. Она обнаружила дегенеративно перерожденные клетки передних рогов спинного мозга, размытые контуры нервных корешков и волокон. Она нашла типичные изменения в мышцах и считала, что первичные изменения в спинном мозге, а изменения в мышцах являются вторичными. Неврогенную теорию патогенеза артрогрипоза подтверждают патоморфологические исследования спинного и головного мозга, проведенные Kanof; Fowler; Drachman. Они считают, что изменения в мышцах происходят по типу деиннервационной атрофии, что обусловливает значительное истончение мышечных волокон с исчезновение их поперечной исчерченности и чрезмерным разрастанием соединительной и интрафасциальной тканей. Указанные патологические внутриутробные изменения у плода обусловливают врожденную артродискинезию.

Классификация

Было предложено две классификации артрогрипоза. Вреден различал артрогрипоз типичной и атипичной форм, а Куценок разделяли больных на четыре группы:

  • С контрактурами только верхних конечностей.
  • С контрактурами верхних конечностей и нижних конечностей.
  • С контрактурами нижних конечностей.
  • С контрактурами всех конечностей и позвоночника.

Steindler поделил больных на 3 группы:

  • С разгибательными контрактурами в виде квадриплегии, параплегии или моноплегии.
  • Со сгибательными контрактурами в виде квадриплегии или параплегии.
  • Смешанные формы.

По классификации Розовского, больные также делятся на три группы: тяжелые, средней тяжести и легкие. К тяжелым относят больных с тотальным поражением всех суставов конечностей с резко выраженной аплазией мышц. В группу средней тяжести — поражение всех суставов конечностей, за исключением плечевых и тазобедренных, с аплазией соответствующих мышц. В группу легких относят детей с поражением только дистальных сегментов конечностей.

Симптомы и диагностика

Диагностика артрогрипоза несложная, и при первом осмотре видно характерное расположение конечностей, аплазию мышц и деформацию суставов.

Лечение

Консервативное лечение проводят в течение всех первых 10 лет жизни. Если его проводить лечение артрогипоза регулярно, то можно достичь значительного улучшения движений конечностей, а при легких формах — прекрасных результатов.

Важно достичь консервативными методами функционально выгодного положения сегментов конечностей, применяя этапные гипсовые повязки или спицевый аппарат Волкова — Оганесяна, или даже аппарат Илизарова у подростков. Но удержать в скорректированном положении сегменты конечности можно только при улучшении функций недоразвитых мышц, является сложной задачей. В институте им. Турнера оценивали силу мышц при артрогрипозе по пятибалльной системе, которой пользуются при оценке последствий полиомиелита. Это дает возможность в известной степени объективно оценить силу мышц в динамике, в процессе лечения. Легкую еквиноварусную деформацию стоп иногда удается устранить ранним консервативным лечением, но стопы надо поддерживать в корректированном положении ночью шинами, а днем ??- ортопедической обувью.

Хирургическое лечение артрогрипоза

При аплазии дельтовидной мышцы проводили операцию артродеза плечевого сустава. Показанием к операции было ограничение отведения плеча, но при сохраненной функции трапециевидной, ромбовидного и передней лестничной мышц. У таких больных дельтовидную мышцу, как правило, был в виде плотного апоневроза без мышечных волокон, капсула сустава уплотнена и почти неподвижна, прижимала головку плеча к лопатке. Суставной хрящ сохранял свой нормальный вид. Его удаляли и при отведении плеча до 70 °, и сгибании до 30 °, фиксировали адаптированы поверхности одновременно устраняя его медиальную ротацию. Стендлер и Рочер в таких случаях ограничивались деротационной остеотомией плеча на уровне прикрепления дельтовидной мышцы. Хирургические вмешательства на локтевом суставе выполняются чаще. При неэффективном консервативном лечении у детей старше 4 лет, выполняют артролиз. Операцию предлагают тогда, когда есть большая разгибательная контрактура предплечья и когда ребенок не может достать до лица. Результаты операции зависят от состояния двуглавой мышцы плеча. Укрепление силы мышцы консервативными средствами после операции также улучшает функцию конечности. Иногда артролиз локтевого сустава выполняют задним доступом Кэмпбелла с удлинением сухожилия трехглавой мышцы. Эффективность этой операции также зависит от функции двуглавой мышцы. Более обнадеживающих функциональных результатов можно ожидать после операций, проведенных в детском возрасте. Сложнейшими относительно улучшения функций являются операции на кистях. Известно, что консервативные методы лечения сгибательной контрактуры в лучезапястном и межфаланговых суставах также не дают желаемых результатов, так как часто возникают рецидивы деформации. При тяжелых степенях изгибной контрактуры у детей старше 10 лет, проводят клиновидную резекцию первого ряда костей запястья и фиксируют кисть в легкой гиперекстензии. Недостатком этой операции считали, что ее выполняют после 8-10 года жизни детей, а одномоментная коррекция при ней резко натягивает и ослабляет сгибатели пальцев. Поэтому начали применять операцию лавсанодеза лучезапястного сустава. Показанием к операции считали устойчивые, часто рецидивирующие контрактуры. Суть оперативного вмешательства — проведение лавсановой ленты через канал в лучевой кости на границе ее средней и нижней участков и через второй канал в третьей кости пясти, связывании ее концов при незначительной гиперкоррекции кисти. После операции в течение 3 месяцев кисть иммобилизуют, а затем в течение 6 месяцев рекомендуют носить держатель кисти. По данным авторов, операции в большинстве случаев были эффективными и часто достигали желаемых результатов. Приведенный первый палец и сгибательные контрактуры других пальцев обусловлены сокращением кожи, ладонного апоневроза, фасовки этой и сухожилий сгибателей. Чтобы привести первый палец в функционально выгодное положение, сечением кожи на ладони и ладонной апоневроза выводили не только первый, но и остальные пальцы с изгибной контрактуры и замещали дефект кожи свободным кожным трансплантатом. Во всех случаях получили хорошие результаты, но комплексное консервативное лечение предлагают продолжать в течение длительного времени после операции.

Относительно операций на нижних конечностях при артрогрипозе, то их применяют при неэффективности консервативного лечения, которое проводят постоянно. Тазобедренные суставы бывают вовлеченными при тяжелых формах заболевания. Чтобы устранить ригидную контрактуру в тазобедренном суставе, проводят подтрохантерну остеотомию. В связи с ригидностью не всегда удается полностью устранить контрактуру, поэтому в послеоперационном периоде каждые 5-7 дней корректируют положение конечности, меняя гипсовую кокситную повязку. После достижения надлежащей коррекции конечность иммобилизуют гипсовой повязкой в течение двух месяцев, а затем продолжают восстановительное консервативное лечение. Если после операции не достигнуто желаемого результата, то у детей после 7-8 лет проводят операцию корректирующей подтрохантерной остеотомии, которую при необходимости дополняют тенотомией. Гипсовую кокситную повязку со штаниной на вторую ногу используют до сращения кости, а затем проводят консервативное лечение, чтобы укрепить мышцы. Детей учат ходить с помощью ходунков, а затем костылей.

В процессе роста анатомические изменения в отростках бедренной и большеберцовой костей, ослабление связок и капсулы сустава, нестабильность сустава, при хождении без аппаратов прогрессирует, что приводит к подвывиху, иногда вывиху голени. Поэтому на колене зачастую применяют оперативные методы лечения как при сохраненной оси конечности, так и при genu valga или recurvata – проводили Z -образное удлинение сухожилия четырехглавой мышцы с передней капсулотомией и иммобилизировали конечность гипсовой лангетой при сгибании голени до 90 °.

После операции и комплексного восстановительного лечения удавалось сохранить достигнутый объем движений и значительно улучшить силу мышц. Дети ходят, пользуясь ортопедическими беззамковыми аппаратами в течение одного — полутора лет или короткого времени, зависит от функций мышц. Тяжелыми и сложными для лечения являются сгибательные контрактуры в колене при артрогрипозе. Консервативным лечением редко удается устранить контрактуру и достичь функционально выгодного положения конечностей. Причем очень часто возникают рецидивы контрактур, потому что сгибатели голени достаточно сильные и всегда преобладают ослаблен четырехглавая мышца. Поэтому на колене приходится выполнять больше операций при флексорных контрактурах. Трудность операций в том, что при флексорных контрактурах более 140 ° также наблюдается укорочение сосудисто — нервного пучка, из-за чего невозможно одномоментно выровнять ногу. Поэтому консервативную предоперационную подготовку проводят редресации, а поэтапным гипсовыми повязками удерживают ногу в достигнутом скорректированном положении. С введением в практику аппаратов Илизарова, а затем Волкова — Оганесяна, сгибательные контрактуры устраняют без предварительной консервативной подготовки. Аппарат накладывают на спицы, проведенные по две пары через бедренную и большеберцовую кости. Прокручивая гайки на резьбовых штангах по 1 мм в сутки, постепенно, без труда и опасности для больного, устраняют контрактуру. Аппаратным способом легко удается забрать подвывих голени и даже вывих. После снятия аппарата разрабатывают пассивные, а по мере возможности, и активные движения в колене. Сложность в том, что после устранения контрактуры слабый четырехглавая мышца не в состоянии удерживать голень в разогнутом состоянии. Поэтому дальнейшее лечение направляют на укрепление этой мышцы, а больные должны пользоваться фиксирующими аппаратами, пока не восстановится его сила. В большинстве случаев функция коленных суставов остается нарушенной.

При артрогрипозе нижних конечностей бывают деформации стоп, в основном еквиноварусные. Степень деформации бывает разным, и если не лечить ребенка, то деформация увеличивается, становится ригидной, возникают изменения в костях и уплотняются параартикулярные ткани, связки и сухожилия. Такие деформации консервативными методами скорректировать не удается. Также бывают рецидивы еквинусной деформации стоп, что требует оперативного лечения. Описано много методов хирургических вмешательств на стопах. Трудности при выполнении этих операций обусловлены значительными фиброзно- рубцовыми изменениями тканей, плотно прилегают и фиксируют кости стопы. У детей от двух до пяти-семи лет выполняют операцию Зацепина, т.е. проводят тенолигаментокапсулотомию. Эта операция полностью обоснована, так как основная патология обусловлена ??изменениями в капсуле, связках суставов и сухожилиях, которые соединены в сплошной конгломерат. После установки стопы в выгодное положение накладывают гипсовую повязку. После спадения отека через 7-10 дней поэтапно выводят стопу в легкую гиперкоррекции. Операция по Зацепину только обеспечивает коррекцию варусного положения заднего отдела стопы, поэтому при приведении среднего и дистального отделов дополнительно выполняют операцию рассесения связок с медиального края стопы.

Важно продолжать массаж и стимуляцию мышц — разгибателей стопы, так как патологически измененные мышцы отстают в росте и это является причиной рецидивов, поэтому следует применять постоянную корректирующую ЛФК, а при необходимости — этапные корректирующие гипсовые или пластиковые повязки.

При запущенной косолапости и при рецидивах у детей 10-12 лет выполняют операции на костях — клиновидные резекции. Клиновидная резекция заключается в иссечении клина из головки надпяточной кости и переднего края пяточной кости, то есть на уровне сустава Шопара, с выводом дистального отдела стопы. Эту остеотомию надо выполнять на всю ширину сустава, чтобы кости удерживались с плантарной поверхности только на мягких тканях, создает оптимальные условия для коррекции. Если при артрогрипозной косолапости отсутствуют движения в голеностопном суставе, тогда резекцию костей надо выполнять так, чтобы стопе можно было придать положение под углом 100-105 °, то есть легко согнуть.

Деформации стоп при артрогрипозе трудно поддаются лечению, но оно должно проводиться в первые недели после рождения ребенка, как и лечение деформаций в других суставах. Это предотвращает их прогрессированию, в легких случаях даже удается достичь удовлетворительных функциональных результатов, а при средних и тяжелых формах заболевания. Консервативное лечение артрогрипоза является подготовкой к операциям и облегчает их выполнение. Результаты лечения зависят от функциональной способности мышц, поэтому после операций необходимо длительное время продолжать консервативное лечение, а иногда повторно оперировать.


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

SPONSORED LINKS:

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *