Воронкообразная деформация грудной клетки, являясь врожденной аномалией, состоит из двух основных первичных компонентов. Во-первых, это изгиб грудины кзади, начиная от уровня второго или третьего реберного хряща, и, во-вторых, западение прикрепленных к грудине реберных хрящей, от 3 (иногда от 3) до 7 ребер. У старших детей и подростков отмечается деформация не только реберных хрящей, но и костных компонентов ребер. Более чем у 90% детей эта аномалия проявляется в течение первого года жизни. Частота патологии составляет от 1:400 до 1:300 новорожденных, этот показатель выше в семьях, где есть дети (взрослые) с воронкообразной деформацией.
История
Физиологическое значение воронкообразной деформации грудной клетки досконально установлено и оценено в последние 40 лет и заключается в ограничении различных функций. Так, снижена общая и жизненная емкость легких. Показатели у каждого пациента обычно не выходят за пределы нормы, однако если взять «групповые» показатели, то отмечается сниженный легочный объем. Степень этих отклонений различна и зависит от тяжести деформации. Второй вид нарушения функции — снижение емкости сердца, в частности правого желудочка, что обусловлено давлением спереди деформированной грудиной. Исследования, начатые еще Бейзером (Beiser), свидетельствуют об уменьшенном ударном объеме, особенно в вертикальном положении при значительной деформации. Последующие исследования, в том числе радиоизотопные, свидетельствуют о том, что указанные изменения — один из компонентов, обусловливающих снижение легочно-сердечной функции при тяжелой деформации. При исследованиях с нагрузкой установлено, что у пациентов с воронкообразной деформацией быстрее, чем у здоровых людей, возникает усталость. Исследования Кахилла (Cahill, 1984) и Петерсона (Peterson, 1985) показали, что после коррекции деформации уровень устойчивости к физической нагрузке повышается.
Техника операций при воронкообразной деформации грудной клетки изменилась значительно с тех пор, когда в 1911 г. была произведена первая операция при этой аномалии. Новый подход датируется 1949 г., когда Равич (Ravitch) первым сообщил о методе, подразумевающем иссечение всех деформированных костных хрящей с надкостницей, отделение мечевидного отростка и межкостных мышечных волокон от грудины. Производилась стернотомия, и грудина перемещалась кпереди с фиксацией спицей Киршнера. Эта методика была модифицирована Бароновским (Baronofsky, 1957) и Велчем (Welch, 1958), которые подчеркнули необходимость сохранения надкостничного «футляра», что способствовало оптимальной регенерации хряща, обеспечивая устойчивость созданного грудного каркаса. Фиксация металлической шиной, которая укреплялась на передней поверхности грудной клетки, была следующей модификацией, предложенной Рехбейном (Rehbein) и Верником (Wfernicke) в 1957 г. Фиксация с помощью ретростернальной шины была описана Адкинсом (Adkins) и Блейдесом (Blades) в 1971 г. Хотя последующие «инновации» фиксации включали использование таких материалов, как биорассасывающиеся распорки, сетка Marlex или дакроновый сосудистый трансплантат, ни один из этих материалов не имел преимуществ перед металлической «подпоркой».
В 1998 г. Д.Насс (D.Nuss) описал метод реконструкции воронкообразной грудной клетки с использованием металлической пластины, с помощью которой грудина смещается кпереди, при этом опускаются реберные хрящи (понижается их «напряжение»). Применение метода не требует резекции или ремоделирования реберных хрящей. В данной главе представлены как современное открытое вмешательство с используемой автором модификацией, так и метод Насса, который также известен как MIRPE (minimally invasive repair of pectus excavatum) — «минимально инвазивная коррекция воронкообразной деформации грудной клетки». Однако этот метод, применение которого началось не так давно, требует оценки отдаленных результатов. Первое сообщение Насса касалось 42 относительно маленьких пациентов (средний возраст 5 лет). В последующем сообщении Кройтору (Croitoru, 2002), применившего метод Насса, уже приводились данные о значительно большем количестве детей более старшего возраста — 303 пациента. В этой группе ко времени выхода публикации только у 23,4% пациентов пластина была удалена.
Показания
Определение показаний к операции при воронкообразной деформации грудной клетки зависит от множества факторов: характера психологического восприятия деформации, степени ограничения физической активности, связанной с кардиопульмональными симптомами, состояния функции легких и толерантности к физической нагрузке.
Ход операции
Поперечный разрез кожи производят ниже межсосковой линии. У девочек особенно важно помнить о том, что след от разреза в будущем должен находиться в подгрудной складке, что позволяет избежать развития деформирующего и косметически «неприглядного» рубца между двумя молочными железами.
Чтобы облегчить дальнейшее выделение, от одного из реберных хрящей мышцы прежде всего отводят кпереди, после чего обратным концом скальпеля — латерально. Затем ретрактором поднимают мышцы кпереди. Подобную «процедуру» повторяют со следующими реберными хрящами выше и ниже первого. Отведение мышечных «лоскутов» ретракторами облегчает дальнейшее выделение. Место прикрепления грудных мышц разделяют электрокоагулятором, стараясь при этом убедиться, что межкостные мышцы остались интактными и покрыты блестящей белесоватой фасцией. Повреждение межреберных пучков может привести к значительному кровотечению. Мышечные лоскуты мобилизуют латерально до костнохондрального сочленения или до латеральной границы деформации. Обычно в деформацию вовлечены хрящи 3—7 ребер, но иногда и 2.
Рану разводят, поднимая кожу кверху до уровня вершины деформации и книзу — до конца мечевидного отростка. Кожу отсепаровывают до грудной фасции, с сохранением ее васкуляризации. Грудные мышцы осторожно отводят от грудины, стараясь сохранить интактными все мышцы и подлежащую фасцию.
Вдоль оси хряща рассекают надкостницу и отделяют ее распатором от реберного хряща. Освобождение края надкостницы от медиальной части ребра обеспечивает наилучшую визуализацию задней части хряща, облегчая процесс выделения. Ребра пересекают поперечно. Ребра 2 и 3 плоские, 4 и 5 округлые, 6 и 7 узкие и более «глубокие».
Среднюю часть хряща отсекают от грудины, при этом заднюю часть защищают надкостничным элеватором. Рассечение хряща непосредственно у грудины сводит к минимуму риск повреждения внутренних сосудов молочной железы, которые обычно располагаются в 1—1,5 см латеральнее края грудины. Чтобы предупредить дальнейшее нарушение развития ребер, сохраняют 1—1,5 см реберного хряща в зоне костнохрящевого перехода.
На передней поверхности грудины на вершине деформации производят клиновидную остеотомию. Сегмент кости («клин») мобилизуют (используя одно из «крыльев» надкостничного элеватора), но без полного отсоединения его от грудины. Оставление этого сегмента частично на месте будет способствовать более быстрому заживлению перелома.
Грудину поднимают и, надавливая сзади на верхнюю ее часть, «ломают» заднюю стернальную пластину. В прошлом мечевидный отросток отделяли продольно вместе с прямыми мышцами от верхушки грудины, однако в настоящее время я избегаю этого этапа, благодаря чему сводится к минимуму возможность косметически «некрасивого» западения основания грудины. Использование задней стернальной пластины исключает, кроме того, необходимость разделения задней надкостницы, как это делалось в прошлом, что также может способствовать западению нижних отделов грудины. Если после того, как грудина оказалась на месте, мечевидный отросток «выступает», создавая косметический дефект, он может быть отделен от грудины коагулятором из бокового доступа, что позволяет избежать отделения прямых мышц у места их прикрепления.
Ретростернальную пластину вводят в загрудинный туннель, который создают путем частичного отделения одного из перихондральных футляров непосредственно у грудины. Туннель затем «прокладывают» сзади грудины зажимом Шнидта, который выводят на противоположной стороне непосредственно у грудины, чтобы избежать повреждения внутренних сосудов молочной железы. Прежде чем проводить пластину за грудиной, ее моделируют таким образом, чтобы образовалась легкая выемка, на которую «сядет» грудина. На обоих концах пластину изгибают несколько кзади, чтобы ее форма соответствовала форме ребер. Эго позволяет избежать любого «выступания» пластины под кожей и мышцами. Зажимом Шнидта проводят пластину позади грудины вогнутой частью кпереди. После того как пластина проведена за грудиной в соответствующем положении непосредственно кпереди от ребер на каждой стороне, ее поворачивают на 180°. Важно на этом этапе убедиться, что пластина оказалась под грудными мышцами и, соответственно, покрыта мягкими тканями. Пластину затем фиксируют к надкостнице латерально двумя толстыми (0) рассасывающимися швами, которые будут ее удерживать в этом положении.
Большую грудную мышцу ушивают над грудиной, причем мышцу сдвигают книзу, прикрывая обнаженную нижнюю часть грудины таким образом, чтобы она была покрыта мягкими тканями. Внизу большую грудную мышцу фиксируют к прямым мышцам отдельными рассасывающимися швами.
При операции Насса делают два разреза, по одному с каждой стороны, по средней подмышечной линии на уровне максимальной деформации грудины. Специальный туннелизатор Лоренца (Lorenz) или длинный зажим вводят в разрез с одной стороны, проводят вдоль грудной стенки, входят в плевральную полость с внутренней стороны вогнутой части грудной стенки позади грудины и кпереди от перикарда и выходят из плевральной полости на противоположной стороне. Точка выхода тоже должна быть с внутренней стороны вогнутой части грудной стенки. Затем зажим проводят вдоль наружной стороны грудной стенки и выводят через кожу по передней подмышечной линии. Зажимом или туннелизатором Лоренца проводят через туннель лигатуру (умбиликальную). Часто используют две лигатуры на случай, если одна из них порвется. Существует несколько приемов, позволяющих избежать повреждения сердца во время этого этапа. Во-первых, проведение зажима за грудиной контролируют визуально торакоскопически. Во-вторых (этот прием используют реже), делают небольшой разрез на вершине грудины, через который вводят костный крючок. Грудину поднимают этим крючком кпереди, чтобы расширить ретростернальное пространство во время проведения зажима.
Пластину, предварительно отмоделированную, проводят через грудную клетку вогнутой поверхностью кпереди, чтобы она соответствовала ширине грудной клетки пациента.
Затем пластину поворачивают на 180° специальным «флиппером Лоренца», чтобы поднять грудину и реберные хрящи. Во время этой процедуры кожу и мышечные лоскуты поднимают над концом пластины так, чтобы она «села» непосредственно вдоль грудной стенки.
Когда эту операцию при воронкообразной деформации грудной клетки начали применять, то наиболее частым осложнением была ротация пластины. Чтобы уменьшить риск данного осложнения, к обоим концам пластины можно прикрепить нитями или проволокой «стабилизатор», который затем подшивают к мягким тканям грудной клетки для обеспечения надежной фиксации и предотвращения ротации пластины и, соответственно, утраты достигнутой коррекции деформации.
Пластина в окончательном положении смещает грудину кпереди вместе с реберными хрящами, что и обеспечивает коррекцию воронкообразной деформации. Пластину удаляют через 2—3 года.
Заключение
Результаты операций при воронкообразной деформации грудной клетки прекрасные, а периоперационный риск минимален. Наиболее значимое осложнение — рецидив деформации, частота которого, по данным больших серий наблюдений, составляет от 5 до 10%. Ограниченный пневмоторакс возникает редко и еще более редко требует дренирования. Обычно удается обойтись пункционной эвакуацией воздуха. Профилактике раневой инфекции (также редко возникающей) способствуют периоперационное применение антибиотиков и тщательная обработка и отграничение операционного поля.
Отдаленные результаты операции Насса пока еще недостаточно изучены, поскольку это вмешательство применяется менее 10 лет. Наиболее частое осложнение, описанное на ранних стадиях применения минимально инвазивных процедур, — ротация пластины. Использование боковых стабилизаторов значительно снизило частоту этого осложнения. Из других осложнений описаны пневмоторакс, перикардит и гемоторакс и такое редкое осложнение, как послеоперационное формирование килевидной деформации. Из осложнений, характерных именно для минимально инвазивных процедур и не встречающихся при открытых операциях, отмечают также синдром верхней апертуры (thoracic outlet syndrome). У 1% пациентов возникает аллергическая реакция на металл пластины, что выражается в появлении сыпи в зоне ее расположения. В этих случаях требуется замена пластины другой, изготовленной из иных сплавов (металла). Дети старшего возраста отмечают значительную боль после минимально инвазивных вмешательств, однако работ, в которых был бы проведен количественный анализ этого показателя в сравнении с открытыми операциями, пока опубликовано не было.
Как при открытых, так и при минимально инвазивных операциях при воронкообразной деформации грудной клетки отмечаются прекрасные результаты коррекции деформации. Сравнение частоты осложнений не проводилось, однако надо надеяться, что проспективное многоцентровое исследование этих двух видов вмешательств уточнит как преимущества, так и недостатки обоих методов. Коррекция воронкообразной деформации чрезвычайно важна для детей, которые в связи с деформацией имеют психологические или физиологические проблемы.