Ахалазия у детей

Ахалазия (греч. — дословно «не расслабляется») — редкое нарушение двигательной активности пище­вода, характеризующееся отсутствием нормальной его перистальтики, увеличением давления «покоя» и невозможностью полной релаксации нижнего эзофагеального сфинктера (НЭС). Менее чем 5% всех случаев ахалазии встречается у детей в возрасте до 15 лет. Общая частота данной патологии в детском возрасте — 1:100 000 детей, у мальчиков и девочек в равном соотношении.

История

Ахалазия впервые была описана в 1674 г. Вил­лисом (Willis), который успешно вылечил пациента путем повторных «бужирований» пищевода инс­трументом, сделанным из китовой кости. В начале XX в. Микулич (Mikulicz), основываясь на сущес­твовавших к тому времени описаниях 100 случа­ев патологии, предположил, что этиологическим фактором ахалазии является кардиоспазм. В 1914 г. Геллер (Heller) описал кардиомиотомию — опера­цию, носящую его имя и до сих пор являющуюся основой всех вмешательств при ахалазии у детей. Ори­гинальная операция Геллера представляла собой две миотомии (из лапаротомического доступа) по передней и задней поверхностям нижней трети пищевода. В последующем было установлено, что одна передняя кардиомиотомия вполне достаточна для купирования симптомов ахалазии. Операция производилась из торакотомического доступа, а также торакоскопически и лапароскопически с одновременным антирефлюксным вмешательством или без него.

Патогенез

Патогенез первичной ахалазии у детей до сих пор не находит достоверного объяснения. Наиболее час­то встречающаяся картина при гистологическом исследовании у пациентов с ахалазией — снижение количества или полное отсутствие ганглиев в мы­шечном слое. Дегенеративному процессу особенно подвержены нейроны, продуцирующие нейропеп­тиды и окись азота, которая является ингибитором нейромедиаторов. Отсутствие ингибиторов иннер­вации приводит к усилению тонических сокраще­ний и препятствует нормальной релаксации НЭС, а также является причиной отсутствия перистальтики пищевода. Гистологические изменения в мышеч­ном слое пищевода не являются специфическими. Причина поражения нейронов остается неизвес­тной. Предполагаются самые разнообразные эти­ологические механизмы, включая аутоиммунные, инфекционные, генетические, токсические, а также высказывается мнение о первичном поражении нейронов. Наличие воспаления (преимущественно лимфоклеточного) в мышечном нервном сплетении и аутоантител к этому сплетению в сыворотке, а так­же нарастающая частота выявления у пациентов с ахалазией антигенов II класса гистосовместимости говорят в пользу аутоиммунной этиологии. Сходс­тво между ахалазией и болезнью Шагаса (Chagas), вызываемой Trypanosoma cruzi, позволяет предпо­ложить, что в основе этиологии ахалазии у детей может лежать нейротропный инфекционный агент. Опи­саны редкие примеры семейных случаев ахалазии у детей, а также ее сочетания с микроцефалией и врожден­ными аномалиями.

Симптомы

У пациентов с ахалазией обычно имеются один или два из следующих симптомов: рвота или регургитация съеденной (непереваренной) пищей, про­грессирующая дисфагия, потеря массы тела или отсутствие ее прибавки, затруднения глотания, ощущение дискомфорта за грудиной, легочные проблемы, такие как рецидивирующий кашель или инфекционное поражение легких. Рвота и дисфа­гия — наиболее частые начальные симптомы. Рвота более характерна для грудных детей и пациентов младшего возраста, в то время как дисфагия — для более старших детей.

Диагностика

На обзорной рентгенограмме грудной клетки при ахалазии у детей может быть виден уровень жидкости в пищеводе, иногда мягкотканная тень в средостении слева, соответствующая расширенному нижнему отделу пищевода, порой выявляются инфильтративные изменения в легких. Характерным признаком ахала­зии при контрастном рентгенологическом исследо­вании является расширение проксимального отдела пищевода, переходящее в конусообразное суже­ние пищеводно-желудочного перехода со сглажен­ной складчатостью (симптом птичьего клюва или крысиного хвоста). Отмечается дискоординация перистальтических волн в проксимальном отделе пищевода, а также стойкое отсутствие релаксации НЭС при глотании.

Эндоскопия подтверждает наличие расширения пищевода с воронкообразным его сужением в на­правлении к НЭС, который также сужен, и сглажен­ностью складок. Могут отмечаться также наличие пищи в пишеводе и признаки эзофагита. Хотя НЭС закрыт, однако эндоскоп свободно проходит в желу­док. Эзофагеальная манометрия является «золотым стандартом» в диагностике ахалазии, признаками которой являются: отсутствие релаксации НЭС при глотании и отсутствие перистальтики пищевода. Симптомы, которые довольно характерны для аха­лазии, но их наличие не обязательно для постановки диагноза — это повышенное давление покоя НЭС (>45 мм рт.ст.) и более высокий показатель давле­ния покоя в «теле» пищевода, по сравнению с этим показателем в желудке.

Лечение

Улучшение состояния при ахалазии у детей с купирова­нием ее симптомов может быть достигнуто за счет снижения НЭС-давления путем назначения нитратов или блокаторов кальциевых каналов (нифедипин) или введением внутрисфинктерно ботулинического токсина. Необходимость в пожизненной медикамен­тозной терапии (с ее побочными эффектами) или, со­ответственно, в повторных инъекциях ограничивает роль медикаментозной терапии для тех детей, кото­рым по каким-либо причинам невозможно прово­дить бужирование или оперативное вмешательство.

Основное лечение ахалазии у детей заключается в бужировании или эзофагокардиомиотомии. Бужиро­вание должно проводиться под контролем эндос­копа или флюороскопа ригидным или баллонным дилататором (у детей предпочтителен последний). Пневматическая дилатация может быть использова­на в качестве первичного метода или как вторичная процедура, когда после хирургического вмешатель­ства возникает рецидив симптоматики. Наш опыт показывает, что бужирование менее эффективно, чем хирургическое лечение.

Хирургическое лечение

Эзофагокардиомиотомия по Геллеру остается ос­новным методом лечения ахалазии у детей и может быть осуществлена из абдоминального или торакального доступа, открытым или минимально инвазивным способом, с фундопликацией или без нее. До опе­рации необходимо провести лечение противогриб­ковыми препаратами эзофагита, полностью изба­вившись от него. В течение суток перед операцией больному разрешается только питье (вода), чтобы снизить риск аспирации оставшейся в пищеводе пищи при введении в наркоз. С помощью пред­операционной эндоскопии убеждаются в том, что в пищеводе нет оставшейся пищи. Толстый зонд или баллонный катетер вводят в желудок.

В зависимости от предпочтения хирурга, исполь­зуют абдоминальный или торакальный доступ. Аб­доминальный более популярен, поскольку из этого доступа легче произвести (в случае необходимости) фундопликацию. Больной лежит на операционном столе на спине. Производят верхнюю срединную лапаротомию. В случае лапароскопического вмеша­тельства больной находится в литотомическом по­ложении, хирург располагается в конце стола.

При открытом вмешательстве для того, чтобы подойти к пищеводу, левую долю печени отводят кверху и медиально; для улучшения экспозиции пищевода можно пересечь треугольную связку. При лапароскопическом доступе в эпигастральный порт вводят инструмент, которым отодвигают кверху каудальную долю печени, а через остальные порты — инструменты, которыми проводят непосредственно саму операцию при ахалазии у детей.

Рассекают диафрагмально-пищеводную связку. На передней стенке пищевода обычно виден пе­редний ствол n. vagus, который следует сохранить. Подходят к пищеводному отверстию, прилежащему к каудальной доле печени, и разделяют ткан и между пищеводом и ножками диафрагмы. Абдоминальную часть пищевода продолжают выделять тупым путем по направлению к заднему средостению, стараясь в проксимальном отделе не повредить плевру. Соб­людают осторожность, чтобы не повредить задний ствол n. vagus. Марлевую турунду проводят вокруг желудочно-пищеводного перехода и подтягивают пищевод книзу. Место миотомии «намечают» коа­гулятором слева от переднего ствола n. vagus.

Миотомия должна быть произведена на протяже­нии 4—6 см выше кардиоэзофагеального перехода и 0,5—1 см ниже его. Поверхностный разрез про­изводят коагулятором. Утолщенную мышцу пище­вода разделяют ножницами, а затем тупым путем с помощью пинцетов до тех пор, пока не обнажится подслизистый слой. Следует соблюдать большую осторожность, чтобы не повредить слизистую обо­лочку. Миотомию продолжают проксимально и дистально острым и тупым путем до тех пор, пока все мышцы, находящиеся в состоянии сокращения, не будут разделены, а слизистая не будет выбухать в рану. Края мышц должны быть разведены на 50% окружности пищевода. Гастроэзофагеальный пе­реход определяют по воротниковоподобной кон­фигурации циркулярных мышц. Мышцы желудка обычно более плотно прилежат к слизистой. Если произошло повреждение слизистой оболочки, ко­торое выявляют введением воздуха в пищевод, пер­форационное отверстие следует ушить тонкой ни­тью. Расширенное пищеводное отверстие сужают наложением одного или двух нерассасывающихся швов на ножки диафрагмы. Рану брюшной стенки ушивают обычным путем.

Чтобы избежать развития гастроэзофагеального рефлюкса в отдаленные сроки после миотомии, многие хирурги рекомендуют производить фундопликацию, которая детально описана в предыдущей главе. Фундопликация должна быть «не тесной», чтобы избежать дисфагии. Задняя фундопликация на 180° может быть произведена над дистальными 1— 1,5 см пищевода. Дно желудка подшивают отде­льными швами к краям мышц пищевода с каждой стороны тремя нерассасывающимися швами. Этот прием не только обеспечивает антирефлюксный механизм, но и удерживает на расстоянии края миотомической раны.

В качестве альтернативы может быть произведена передняя фундопликация на 180″. Переднюю часть дна желудка «оборачивают» вокруг переднего отдела пищевода, прикрывая миотомическую рану. Данное вмешательство наиболее целесооб­разно производить у пациентов с очень значитель­ным расширением пищевода (mega-oesophagus), пос­кольку при задней фундопликации чаще отмечается склонность к развитию обструкции выходного отдела пищевода. Передняя фундопликация целесообразна также в тех случаях, когда произошло повреждение слизистой оболочки, поскольку позволяет дополни­тельно прикрыть место ушитой перфорации.

Назогастральный зонд оставляют до следующего дня. Жидкую пищу назначают после контрастного обследования, подтверждающего отсутствие несо­стоятельности, а также после ликвидации застоя в желудке. Переход на обычное питание после ла­пароскопического вмешательства осуществляется быстрее, чем после открытой операции.

Заключение

Медикаментозное лечение ахалазии у детей нифедипином или нитратами может в 50% случаев привести к уменьшению клинических проявлений, однако свя­зано с побочными эффектами, такими как голов­ная боль. Применение интрасфинктерной инъек­ции ботулинического токсина ограничено у детей. Последние исследования показали, что средняя продолжительность эффекта этого лечения 4 мес.; более чем половине пациентов требуется повторная инъекция через 6 мес.

По литературным данным, основанным на не­большом количестве наблюдений, пневмодилатация эффективна в 50—90% случаев. Однако большинство детских хирургов (и мы в их числе) сомневаются в эф­фективности этого метода лечения ахалазии у детей. Обычно, если он применяется, то требуются мно­жественные дилатации, причем сопровождающиеся порой тяжелыми осложнениями, такими как перфо­рация пищевода и гастроэзофагеальный рефлюкс.

Методом выбора при лечении ахалазии у де­тей является эзофагокардиомиотомия по Гелле­ру. Исчезновение симптомов в отдаленные сроки отмечается у 86% детей. В работах, основанных на большом материале, говорится об отсутствии летальности. Из послеоперационных осложнений описаны перфорация пищевода (10%), ателектазы и послеоперационная гипертермия (42%), дисфагия (14%) и гастроэзофагеальный рефлюкс (20%). Неудовлетворительные результаты хирургичес­кого лечения обычно связаны с mega-oesophagus, «неполной» миотомией (недостаточно тщательно и адекватно произведенной) или гастроэзофаге­альным рефлюксом. В случае неполной миотомии вторичная пневмодилатация обычно бывает эф­фективной. Гастроэзофагеального рефлюкса можно избежать, дополняя миотомию фундопликацией. Попытки производить фундопликацию отдельной операцией после первично произведенной миото­мии сопряжены со значительными техническими трудностями. Все большую популярность приоб­ретает лапароскопическая миотомия. Некоторые хирурги успешно производят и трансторакальную видеоассистированную миотомию по Геллеру. Сочетанную с миотомией фундопликацию легче произ­водить лапароскопически, чем торакоскопически. По сравнению с открытым традиционным вмеша­тельством, минимально инвазивный доступ обеспе­чивает хорошие косметические результаты, менее выраженный болевой синдром в послеоперацион­ном периоде, значительно меньшую длительность госпитализации, позволяет раньше начать кормить ребенка (в среднем через 2,7 дня после лапароско­пического вмешательства и через 9 дней после от­крытого). При лапароскопическом вмешательстве в 10% случаев приходится переходить на открытую операцию, что обычно связано с интраоперационной перфорацией пищевода. Накопление опыта лапароскопических вмешательств позволяет ушить перфорацию пищевода, в случае ее возникновения, лапароскопически.