Дуоденальная непроходимость у детей

Врожденная дуоденальная непроходимость у детей является результатом различных дефектов эмбрионального развития, канализации или ротации кишечника. Кроме того, аномалии взаимоотношений в эмб­риогенезе между двенадцатиперстной кишкой и другими структурами, находящимися в тесных вза­имоотношениях с ней, такими как поджелудочная железа и воротная вена, также могут вести к врож­денной дуоденальной обструкции.

Ледд подразделял дуоденальную обструкцию на внутреннюю и наружную. К внутренней относятся атрезия двенадцатиперстной кишки, стеноз или мембрана, к наружной — кольцевидная поджелу­дочная железа, мальротация, перитонеальные тяжи и предуоденальная воротная вена.

Частота дуоденальной обструкции составляет 1:5000—10 ООО новорожденных. При внутренней обструкции отмечается высокая частота сочетан­ных аномалий, особенно синдрома Дауна, который встречается у 30% таких пациентов. К другим соче­танным аномалиям относятся: врожденные пороки сердца, мальротация, кольцевидная поджелудоч­ная железа, атрезия пищевода, аномалии мочевой системы, аноректальные пороки и атрезия других отделов кишечника.

Диагноз дуоденальной непроходимости у детей может быть заподозрен антенатально на основании данных УЗИ: многоводие у матери и растяжение амниоти­ческой жидкостью желудка и начальных отделов двенадцатиперстной кишки.

Хотя пренатальное УЗИ позволяет четко поста­вить диагноз и подготовить родителей и докторов к рождению и поступлению ребенка с дуоденальной непроходимостью, нуждающегося в срочной помо­щи после рождения, однако антенатальная диагнос­тика никак не влияет ни на частоту сопутствующих жизнеопасных аномалий, ни на выживаемость.

Симптомы

Клинические проявления дуоденальной непроходимости у детей характеризуются рвотой, которая возникает через 1—2 дня после рождения. Поскольку в 80% случаев обструкция локализуется ниже фатерова соска, рвотные массы, как правило, содержат желчь. Необходимо провести тщательное физикальное обследование в поисках сочетанных аномалий. Показано также УЗИ сердца и почек, учитывая высокую частоту сочетанных аномалий других ор­ганов и систем.

Диагноз в большинстве случаев устанавливает­ся по данным обзорной рентгенографии, которая выявляет расширенный желудок и двенадцати­перстную кишку в виде симптома «double-bubble» (двойной пузырь). При полной обструкции воздух в других отделах кишечника отсутствует. В таких случаях обзорной рентгенографии достаточно и необходимости в каком-либо дополнительном рен­тгенологическом обследовании нет. При частичной дуоденальной непроходимости кроме симптома двойного пузыря на рентгенограммах видно не­большое количество газа в других отделах кишеч­ника. В этих случаях показано рентгенологическое обследование верхних отделов ЖКТ с контрастным веществом для установления причины неполной дуоденальной обструкции.

Хотя вмешательство при дуоденальной атрезии является относительно срочным, однако операция не должна производиться до тех пор, пока не устра­нены гемодинамические и жидкостно-электролит­ные нарушения. Если, по данным обследования, состояние ребенка стабильное и рентгенологически имеется типичная картина полной дуоденальной непроходимости, операцию производят в течение первых 2 суток жизни. Однако, при наличии при­знаков наружного сдавления двенадцатиперстной кишки, вызванного тяжами Ледда или заворотом средней кишки, показана экстренная операция.

Частичная дуоденальная непроходимость у детей может давать отсроченные клинические проявления, поэ­тому диагноз дуоденальной мембраны с просветом иногда устанавливается не только через несколько месяцев после рождения, но иногда и через не­сколько лет.

Операция

Подготовка к операции заключается в опорож­нении желудка через назогастральный зонд и уст­ранении жидкостных и электролитных расстройств. Следует обращать особое внимание на соблюдение температурного режима и профилактику гипоглике­мии, поскольку большинство детей с дуоденальной непроходимостью недоношенные или маловесные. За 30 мин до начала операции внутривенно вводят антибиотики.

Положение ребенка на операционном столе (подог­реваемом) на спине, с валиком под верхними отде­лами живота. Наркоз эндотрахеальный. В желудок вводят назогастральный зонд. Обеспечивают внут­ривенный доступ для инфузий. Кожу живота обра­батывают подогретым раствором повидон-йода.

Поперечный разрез брюшной стенки производят на 2 см выше пупка, начиная от средней линии латерально до правого верхнего квадранта. Небольшим разрезом вскрывают заднюю фасцию и брюшину и берут их на зажимы. Чтобы увеличить этот разрез, два пальца вводят в брюшную полость и разрез рас­ширяют на длину кожной раны. Отводят в сторону подлежащие органы.

После вскрытия брюшной полости необходимо произвести полную ревизию всего кишечника для обнаружения других аномалий. У 1/3 пациентов с дуоденальной атрезией отмечается также кольце­видная поджелудочная железа или мальротация. Правильное положение толстой кишки свидетель­ствует об отсутствии мальротации.

Желудок и начальный отдел двенадцатиперстной кишки обычно утолщены и расширены. Печень осторожно отводят кверху. Восходящую толстую кишку и ее печеночный изгиб отводят медиально и книзу, чтобы подойти к расширенной двенадца­типерстной кишке.

Двенадцатиперстную кишку мобилизуют по Кохеру, освобождая от ретроперитонеальной фик­сации. Большую осторожность следует соблюдать при выделении средней части двенадцатиперстной кишки во избежание повреждения фатерова соска и общего желчного протока. Зонд из желудка про­водят в расширенную двенадцатиперстную кишку, чтобы выявить место обструкции и определить, нет ли «провисающей» мембраны.

Определяют тип атрезии, а также возможные аномалии поджелудочной железы (кольцевидная pancreas) или такие редкие пороки, как предуоденальная воротная вена. При наличии кольцевид­ной pancreas ни в коем случае не следует ее разде­лять — показано наложение обходного анастомоза. Ниже места обструкции двенадцатиперстная кишка обычно спавшаяся. Степень мобилизации отводя­щего отдела двенадцатиперстной кишки зависит от локализации атрезии и расстояния между ее сегментами. При необходимости рассекают связку Трейтца, а дистальный отдел двенадцатиперстной кишки мобилизуют и перемещают позади верхних брыжеечных сосудов, чтобы наложить анастомоз без какого бы то ни было натяжения.

Операцией выбора при дуоденальной атрезии, сте­нозе и кольцевидной pancreas является дуоденодуоденоанастомоз (ДДА). Существуют два вида ДДА: бок-в-бок или конец-в-бок (ромбовидный). Ромбо­видный ДДА позволяет раньше начать энтеральное питание, раньше выписать ребенка из стационара и дает наилучшие отдаленные результаты. С помощью двух швов-держалок проксимальную часть duodenum подводят вниз к дистальной. Производят попереч­ный разрез у «дна» проксимального отдела duodenum и продольный разрез отводящего отдела. Эти разрезы должны быть сделаны таким образом, чтобы приво­дящий и отводящий отделы могли быть сопоставлены без натяжения. Определяют локализацию фатерова соска (по выделению желчи), чему иногда способс­твует легкое надавливание на желчный пузырь.

На рисунках показано, каким образом накла­дывать швы и сопоставлять разрезы. Перед нало­жением передней «губы» анастомоза следует ввести небольшой катетер в дистальный отдел duodenum и через катетер — 20-30 мл теплого физиологического раствора, чтобы убедиться в отсутствии препятствия (атрезии, мембраны) в отводящем отделе. Катетер затем удаляют.

Однорядный анастомоз накладывают отдельными швами викрилом 5/0 или 6/0, завязывая узлы задней «губы» внутрь просвета, передней — наружу. Перед завершением анастомоза через него в верхние отде­лы тощей кишки заводят зонд для раннего энтераль­ного питания в послеоперационном периоде.

При обнаружении во время операции дуоденаль­ной мембраны на проксимальную часть duodenum накладывают два шва-держалки. Продольным раз­резом длиной 2,5—3 см вскрывают duodenum над «переходной зоной».

Еще две держалки накладывают на края разре­за. Очень важно четко определить расположение мембраны, поскольку при наличии провисающей мембраны переход расширенной части duodenum в суженную (при осмотре кишки снаружи) может располагаться на несколько сантиметров дистальнее основания мембраны. Подтягивание за вершину («дно») мембраны деформирует duodenum, втяги­вая ее стенку в месте прикрепления мембраны, что позволяет точно определить это место и полностью иссечь мембрану у ее основания.

Мембрана может быть сплошная или с отвер­стием в центре и чаще всего располагается в сред­ней трети duodenum, редко — в дистальной части. Анатомически ампула фатерова соска может от­крываться непосредственно в мембрану — спереди, сзади или даже двумя отверстиями, или вблизи от мембраны.

Тесная связь мембраны с фатеровым соском дик­тует необходимость очень точного определения его расположения, до иссечения мембраны.

На центр мембраны накладывают шов-держалку викрилом 4/0. Мембрану рассекают вдоль ее ла­терального края и отсекают от стенки duodenum, оставляя ободок ткани 2—3 мм. Медиальную часть мембраны следует оставить интактной во избежание повреждения ампулы фатерова соска, из которо­го периодически поступает желчь, что позволяет хирургу точно определить линию иссечения мем­браны.

Затем линию иссечения ушивают отдельными рас­сасывающимися швами 5/0. Duodenum ушивают в поперечном направлении также рассасывающими­ся швами. При наличии провисающей мембраны велика опасность ошибочного определения мес­та ее основания. Во избежание этой ошибки, до ушивания двенадцатиперстной кишки необходимо ввести катетер в отводящий отдел дистально, чтобы убедиться в его проходимости. После завершения ушивания duodenum брюшную полость орошают 50 мл теплого физиологического раствора. Рану брюшной стенки ушивают послойно: брюшину, а также переднюю и заднюю фасции двумя рядами непрерывных швов дексоном или викрилом 4/0, кожу — также дексоном или викрилом 5/0 непре­рывным субэпидермальным швом.

Назогастральный зонд оставляют в желудке для его опорожнения в послеоперационном периоде. Иног­да, при необходимости, накладывают гастростому. В послеоперационном периоде продолжают введе­ние антибиотиков и инфузионную терапию. Корм­ление начинают лишь после того, как получен стул, а также уменьшился объем отделяемого из желудка (< 1 мл/кг/ч), при этом отделяемое стало светлым и прозрачным. Начало энтерального питания может быть отложено на несколько дней, порой на 2 нед. и больше. Иногда после операции отмечается большое количество отделяемого с желчью из желудка, что связано со сниженной перистальтикой расширенной двенадцатиперстной кишки. Поэтому многие хирур­ги во время операции проводят зонд за зону анасто­моза для того, чтобы в ранние сроки после операции можно было начать энтеральное питание.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Отдаленные результаты лечения врожденной дуо­денальной непроходимости у детей прекрасные, выжива­емость в настоящее время превышает 95%, причем большинство пациентов растут и развиваются нор­мально, без каких-либо клинических проявлений и последствий патологии.

Главные причины, обусловливающие леталь­ность при дуоденальной непроходимости, — высо­кая частота сочетанных аномалий, недоношенность и низкая масса тела при рождении. Сочетанные пороки сердца продолжают оставаться ведущей причиной смерти, особенно пациентов с трисомией 21. Однако достижения последних лет в детской кардиологии и неонатальной кардиохирургии поз­волили существенно снизить летальность.

Из ранних послеоперационных осложнений наибольшее значение имеют непроходимость анас­томоза, сохраняющаяся дуоденальная непроходи­мость, связанная с пропущенными аномалиями, несостоятельность анастомоза и длительный парез кишечника. Рентгенологическое исследование поз­воляет выявить эти осложнения.

Поздние послеоперационные осложнения вклю­чают мегадуоденум, дуоденогастральный рефлюкс, гастрит, пептическую язву и гастроэзофагеальный рефлюкс. Мегадуоденум представляет собой осо­бенно сложную проблему и может быть результатом как непроходимости анастомоза, так и нарушения перистальтики проксимального отдела двенадца­типерстной кишки.