Бронхоэктазы это расширение ограниченных участков бронхов из-за воспалительно-дистрофических изменений их стенок или аномалий развития бронхиального дерева.
Патологическая анатомия
Легочная ткань уменьшена в объеме, плотная, безвоздушная.
Бронхи расширены, стенки утолщены, хроническое воспаление с перибронхиальным склерозом и метаплазией бронхиального эпителия.
Причины бронхоэктазов у детей
Врожденные бронхоэктазы у детей развиваются из-за редукции ветвления бронхов.
Дизонтогенетические бронхоэктазии — следствие генетически обусловленной неполноценности бронхиального дерева, проявляющейся в слабости бронхиальной стенки, недостаточном развитии гладкой мускулатуры, эластической ткани и хрящевой ткани.
Патогенез
Нарушение проходимости долевых или сегментарных бронхов с ухудшением их дренирующей функции и формированием ателектаза.
Развитие нагноительного процесса дистальнее места обструкции с необратимыми изменениями в стенках бронхов.
Нарушение связи между респираторным отделом легкого и бронхами ведет к утешению механизма откашливания и застою мокроты, чаще в нижних отделах бронхиального дерева.
Патофизиология
Регионарное нарушение вентиляции пораженного участка легкого по обструктивному и рестриктивному типу обусловливает шунтирование неоксигенированной крови справа налево и развитие гипоксии.
Нарушение легочного кровообращения с развитием регионарной или общей легочной гипертензии из-за структурных изменений в легких, эндобронхита и изменений со стороны бронхиальных артерий расстройством альвеолярной вентиляции.
Симптомы бронхоэктазов у детей
Особенностями клинического течения бронхоэктатической болезни в последние десятилетия стали уменьшение числа тяжелых форм заболевания и преобладание легких или «малых» форм заболевания.
Анамнестические данные позволяют установить проявления легочного заболевания в первые месяцы или годы жизни после перенесенной пневмонии.
Основными клиническими проявлениями заболевания служат кашель с гнойной мокротой, особенно в утренние часы.
Одышка при физической нагрузке.
При внешнем осмотре цианоз и булавовидные деформации пальцев кистей встречаются крайне редко,
Физикальное исследование позволяет выявить притупление перкуторного звука, разнокалиберные хрипы при аускультации, уменьшающиеся или исчезающие при откашливании.
Диагностика бронхоэктазов у детей
Рентгенологическое исследование позволяет определить уменьшение и уплотнение тени пораженной доли легкого и в связи с этим смещение средостения в сторону поражения с появлением противоположного края позвоночника.
Бронхоскопия позволят оценить распространенность и характер воспалении слизистой оболочки бронхов.
Бронхография служит основным способом диагностики, позволяющей установить характер морфологических изменений в бронхиальном дереве (цилиндрические или мешотчатые бронхоэктазы), незаполнение контрастным веществом бронхиальных ветвей, расположенных периферичнее бронхоэктазов.
Компьютерная томография показывает очаги уменьшения объема легочной ткани, уплотнение сосудов, кольцевые тени расширенных терминальных бронхов в дистальных отделах, визуализацию бронхов в пределах 1 см от поверхности плевры.
Лечение бронхоэктазов у детей
Консервативное лечение бронхоэктазов у детей, начатое своевременно, позволяет добиться клинического эффекта. Консервативное лечение включает санацию бронхиального дерева с использованием бронхоскопии, постурального дренажа, ингаляций, антибактериальную терапию.
Хирургическое лечение бронхоэктазов у детей предусматривает выполнение резекции легких, что позволяет устранить очаг хронической гнойной инфекции и привести к полному разрешению хронического эндобронхита. Показанием к хирургическому лечению служат неэффективность консервативного лечения и отсутствие сосудистой перфузии в пораженных участках легкого.
Прогноз при бронхоэктазах у детей
Прогноз заболевания зависит от выраженности бронхоэктазов, тяжести течения болезни и ее осложнений. Прогноз ухудшается при развитии осложнений: легочной артериальной гипертензии, легочных кровотечений, амилоидоза почек. Реабилитация при бронхоэктазах у детей является успешной при эффективности санации бронхиального дерева.
Профилактика заключается в эффективном лечении очаговых пневмоний и бронхита с тщательной санацией бронхиального дерева, направленной на предупреждение бронхиальной обструкции.