Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит — самостоятельное поли­этиологическое аутоиммунное заболевание гиперчувствительно­го, замедленного или смешанного типа с преимущественном по­ражением стенки магистральных эластических артерий (аорта и ее ветви).

Историческая справка. В 1908 г, Takayasu впервые сделал сообщение о клинических наблюдениях неспсцифичсского аортоартериита. Sen (1962) для обозначения выявленного за­болевания ввел термин «неспецифический аортоартериит».

Распространенность неспецифического аортоартериита. Неспецифический аортоартери­ит встречается в 2 — 4 случаях на 1 млн населения. В по­следние годы наметилась тенденция к увеличению его частоты. Заболевание возникает преимущественно в первые две декады жизни человека, а в ряде случаев — даже во внутриутробном пе­риоде.

Этиология и патогенез неспецифического аортоартериита

Этиология неспецифиче­ского аортоартериита окончательно не выяснена. Долгое время основным возбудителем заболевания считалась бацилла Коха (микобактерия туберкулеза), что подтверждалось высокой часто­той его выявления у лиц, страдающих той или иной формой ту­беркулеза. В последующем высказывались предположения о возможной роли в развитии неспецифического аортоартериита риккетсиозов, ревматизма. В настоящее время общепризнано, что неспецифический аортоартериит является аутоиммунным заболеванием, возникшим вследствие изменения реактивности организма к разнообразные внешним и внутренним раздражите­лям в связи с экологической обстановкой, контактами с бытовы­ми и профессиональными аллергенами. По предварительным данным, он может быть включен и в разряд иммунодефицитов.

Патологическая анатомия неспецифического аортоартериита. Морфологические из­менения при неспецифическом аортоартериите связаны с им­мунными реакциями замедленного типа, сущность которых за­ключается в том, что сенсибилизированные лимфоциты при кон­такте с тканевым антигеном освобождают фактор, ингибирующий миграцию макрофагов. Это сопровождается скоплением в стенке и просвете артерий моноцитарных клеток. В последую­щем они трансформируются в макрофаги, которые выделяют лизосомальные ферменты, повреждающие артериальную стенку. В результате происходящих процессов резко утолщаются прежде всего медиа и адвентиция аорты в местах отхождения от аорты ее ветвей. Облитерируются vaso-vasorum. Разрушается эластиче­ский каркас. В начале заболевания (стадия острого воспаления) наблюдаются выраженный отек, легкая кровоточивость стенки, студнеобразное пропитывание парааортальной клетчатки. В бо­лее поздние сроки (стадия хронического воспаления) стенка со­судов склерозируется, деформируется или аневризматически меняется. В целом для заболевания характерно несоответствие между структурными изменениями аорты и ее ветвей и клиническими симптомами заболевания. Тяжесть поражения сосудов всегда больше, чем клиниче­ские проявления неспецифического аортоартериита. Наиболее часто в воспалительный процесс вовлекаются дуга аорты и ее ветви (74 % случаев), проксимальный отдел брюшной аорты и почечные артерии (55 %), грудной отдел аорты (18 %), бифурка­ция брюшной аорты (18 %), реже — проксимальные отделы коро­нарных артерий (10 %), легочной артерии (10 %), брыжеечных артерий (9 %), аортальный клапан (2 %) (А. В. Покровский, 1990; А. А. Спиридонов, 1990). Обычно наблюдается сочетанное по­ражение нескольких отделов аорты или ее ветвей (преимущест­венно ветви дуги аорты и почечные артерии). При генерализации неспецифического аортоартериита патологические изменения обнаруживаются и в артериях более мелкого калибра.

Классификация неспецифического аортоартериита

Наиболее распространена классифи­кация аортоартериита по А. В. Покровскому (1990), согласно ко­торой он подразделяется в зависимости от стадий заболевания, характера морфологических изменений сосудов, локализации поражения, степени ишемии органа, клинического синдрома (синдромов):

Стадия заболевания: а) острое воспаление; б) подострое рецидивирующее воспаление; в) хроническое воспаление.
Морфологические изменения: а) стенозирующий тип по­ражений; б) деформирующий тип поражения; в) аневризматический тип поражения.
Локализация:

I   вариант — поражение ветвей дуги аорты;

II    вариант — поражение торакоабдоминальной аорты и вис­церальных артерий;

III  вариант — сочетанное поражение.

По мнению А. А. Спиридонова (1990), при неспецифическом аортоартериите более целесообразно выделение пяти типов ло­кализации поражения:

I        тип — поражение ветвей дуги аорты (синдром Такаясу);

II         тип — поражение средней аорты (синдром Денерея);

III         тип — поражение терминального отдела брюшной аорты и подвздошных артерий (синдром Лериша);

IV         тип — комбинированные поражения указанных локализа­ций;

V тип — поражение легочной артерии и ее ветвей.

Стадия (степень) ишемии органа: для каждого органа в от­дельности.
Полная клиническая картина неспецифического аортоартериита характеризуется наличием 10 синдромов:

?                       общевоспалительной реакции;

?                       поражения ветвей дуги аорты;

?                       стенозирования нисходящей грудной аорты;

?                       поражения проксимального отдела брюшной аорты и раз­вития вазоренальной гипертензии;

?                       хронической абдоминальной ишемии;

?                       стенозирования бифуркации аорты и подвздош­ных артерий;

?                        поражения коронарных артерий;

?                       недостаточности аортального клапана;

?                       поражения легочной артерии;

?                       развития аневризм аорты.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Проявления неспецифического аортоартериита определяются видом возникшего синдро­ма. Как правило, при данном заболевании наблюдается сочета­ние» нескольких синдромов. Наиболее характерно наличие син­дрома общевоспалительной реакции. Ее выраженность опреде­ляется стадией развития процесса. Она проявляется длительно существующим субфебрилитетом, слабостью, потливостью, дисменореей, артралгией, системными кожными реакциями. В крови отмечаются повышенная СОЭ, лейкоцитоз, С-реактивный белок. Угнетается иммунная система: снижаются титр компле­мента, фагоцитарная активность нейтрофильных гранулоцитов, уменьшается количество Т-, В- лимфоцитов.

Чаще у больных неспецифическим аортоартериитом встреча­ется сочетание поражения ветвей дуги аорты со стенозированием почечных артерий.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Установить наличие неспецифического аортоартериита и диагностировать большинство синдромов за­болевания, за исключением поражения коронарных артерий и ветвей легочной артерии  можно с помощью пальпации, аускульташш, измерения АД. В пользу заболевания свидетельству­ют молодой возраст больных (до 30 лет), чаще женский пол, субфебрилитет, отсутствие пульсации артерий в типичных мес­тах, градиент АД на конечностях, систолический шум над аор­той и сосудами, наличие признаков поражения нескольких сосу­дистых бассейнов. Диагноз подтверждается результатами ульт­развуковой флоуметрии, дуплексного сканирования, спектраль­ного анализа, аортографии и других специальных методов ис­следования, данными анализа периферической крови (СОЭ, лей­коцитоз), биохимического исследования крови (С-реактивный белок, сиаловые пробы), иммунограммы.

Дифференциальная диагностика неспецифического аортоартериита. Проводится прежде всего с атеросклерозом и эндартериитом.

Лечение неспецифического аортоартериита

На начальных стадиях заболевания в периоде острого воспаления проводится консервативное лечение. В слу­чае его неэффективности и прогрессирования проводится хирур­гическое вмешательство. Показаниями к операция служат:

?                 ишемия органа III — IV степени;

?                 стойкая артериальная гипертензия;

?                 аневризмы.

Противопоказания к хирургическому лечению неспецифического аортоартериита включают:

?                стадию острого воспаления;

?                 инфаркт миокарда (в сроки от 1 до 3 мес.);

?                 инсульт (в сроки от 1 до 3 мес.);

?                 почечную недостаточность;

?                 облитерацию дистального сосудистого русла;

?                 септическое состояние;

?                 преклонный возраст больного;

?                 сахарный диабет с тяжелым течением.

Суть хирургического вмешательства определяется характе­ром имеющегося синдрома. Несмотря на некоторые особенности операций при конкретных синдромах неспецифического аортоартериита общими принципами хирургии данного заболевания являются:

?                 первоочередная коррекция ведущего синдрома. Так, при наличии вазоренальной гипертензии, сочетающейся с по­ражением брахиоцефальных артерий, для определения этапности операции проводится гипотензивная проба с одновременным спектральным анализом электроэнцефалограммы. При хорошей устойчивости головного мозга к нормотензии на первом этапе выполняется операция на почечных артериях, снижающая АД. При плохой толе­рантности мозга к ишемии показана первоочередная ре­конструкция сонных артерий;

?                         преимущественное использование резекции с протезиро­ванием и шунтирующих операций с помощью аутовены. Только при выполнении операций на торакоабдоминальном отделе аорты допустима трансаортальная эндартерэктомия;

?                        стремление к полной реваскуляризации органов при ре­конструкции аорты и висцеральных артерий;

?                       отказ от использования заплат для расширения аорты и чрескожной дилатации сосудов;

С выполнение операции на нисходящей грудной аорте и ее торакоабдоминальном отделе в условиях умеренной гипо­термии (снижение температуры в просвете пищевода до 31-34 °С); .

?                       проведение противовоспалительной до- и послеопераци­онной консервативной терапии при наличии синдрома острого воспаления.

Комплекс консервативных мероприятий включает назначе­ние активаторов фибринолизина (никотиновая кислота, компламин и др.), антиагрегантов (реополиглюкин, трентал, ацетилса­лициловая кислота, курантил и др.), антикоагулянтов (гепарин, фенилин, неодикумарин и др.), сосудорасширяющих (папаверин, но-шпа и др.) и противовоспалительных (метиндол, бруфен, вольтарен и др.) препаратов. В случае неэффективности обычной противовоспалительной терапии показана пульс-терапия циклофосфаном и метилпреднизолоном. Схема пульс-терапии: 1-й день — внутривенно в 250 мл физиологического раствора натрия хлорида вводится 1 г циклофосфана и 1 г метилпреднизолона; 2-й день — внутривенно вводится 1 г 6-метилпреднизолона; 3-й день — внутривенно вводится 1 г 6-метилпреднизолона; 4-, 5-, 6-й дни — перерыв в применении препаратов. Далее внутримышечно вводится 80 мг депо-метилпреднизолона через день в течение 2 недель. Средняя продолжительность ремиссии от проведенной пульс-терапии составляет 10 мес. В последующем она может быть повторена. В комплекс консервативный мероприятий у больных с неспецифическим аортоартериитом целесообразно включать гемосорбцию в сочетании с квантовой гемотерапией (УФО крови), плазмаферез, баротерапию.