Панникулит

Панникулит это воспалительное заболевание подкожной жировой клетчатки. Процесс, вероятно, развивается от нейтрофильной инфильтрации через лимфоцитарные и гистиоцитарные инфильтраты к фиброзу.

Классификация

Классификация панникулитов противоречива, но существует несколько четко очерченных форм – узловатая эритема, болезнь Вебера-Крисчена, волчаночный панникулит, склерозирующий, кальцифицирующий и гистоцитарный панникулит.

Узловатая эритема

Узловатая эритема, возможно, наиболее частая форма панникулитов, гисто­логически характеризующаяся септальным воспалением. Узловатая эритема наиболее часто представлена красными болезненными подкожными узлами на передней поверхности голеней. Считается, что это нарушение является реактивным процессом, обычно индуцированным инфекциями верх­них дыхательных путей и/или легких. Эта патология чаще ассоциирована со стрептококковым фарингитом, другие инфекционные причины — туберкулез, кокцидиоидоз и пситтакоз. Беременность, использование пероральных кон­трацептивов, воспалительная болезнь кишечника и саркоидоз также становят­ся частыми причинами узловатой эритемы. При саркоидозе узловатая эритема типично наблюдается при наличии артрита и прикорневого лимфаденита, известного как синдром Лефгрена. В двух третих случаев синдром Лефгрена самопроизвольно купируется, поэтому требуется лишь симптоматическое лечение.

Воспаление суставов может сопровождать узловатую эритему, но время от времени воспалительные изменения на ногах локализуются вокруг суставов, соз­давая «периартрит», но не истинный синовит. Пациенты с узловатой эритемой должны быть обследованы с тщательным сбором анамнеза и клиническим осмо­тром. Биопсия кожи требуется только при атипичном проявлении или устойчи­вом заболевании, Дополнительно выполняется посев мазка из зева, определение тигров стрептозима и рентгенография грудной клетки. Лечение часто поддержи­вающее, включающее ношение эластичных чулок, возвышенное положение ног и нестероидные противовоспалительные препараты. В единичных случаях наблю­дался эффект и от применения других методов лечения, включая использование йодида калия, дапсона, противомалярийных препаратов, колхицина, глюкокортикоидов, иммунодепрессантов. ингибиторов ФНО-а.

Болезнь Вебера-Крисчена

Существование болезни Вебера-Крисчена как отдельной формы спорно. Заболевание характеризуется рецидивирующими, часто множественными болезненными подкожными узлами, чье появление сопровождается лихорадкой. В отличие от узловатой эритемы (септальные панникулиты) болезнь Вебера-Крисчена — дольковый панникулит. При рассмотрении номенклатуры проблема заключается в том, наблюдаются ли дольковые панникулиты, ассоциированные с болезнью Вебера-Кристиана, в качестве первичных нарушений или как осложнение других основных заболеваний. Например, известно, что дольковые панни­кулиты наблюдаются при недостаточности a-1-антитрипсина, при заболпеваниях поджелудочной железы, ассоциированных с панникулитами, и многих других воспалительных болезнях. Сообщалось также о системном поражении, обуслов­ленном воспалением жировых тканей, вне подкожной клетчатки, в случаях, когда ставился диагноз болезни Вебера-Кристиана. Для этой патологии нет никакой специфической терапии, но предложенные методы лечения включают те же, что и для хронической узловатой эритемы.

Волчаночный панникулит

Волчаночный панникулит (так же известный как lupus profudus) — редкое проявление системной красной волчанки, форма хронической кожной красной волчанки. При гистологическом исследовании выяв­ляется как дольковое, так и септальное воспаление, иногда обнаруживается взаимосвязь с дерматитом (отложение иммунореактантов, таких как иммуногло­булины и белки комплемента в дермоэпидермальной зоне), что характерно для кожной волчанки. Гидроксихлорохин (6,5 мг/кг при идеальной массе тела за один или несколько приемов) — обычно эффективный метод лечения.

Липодерматосклероз

Липодерматосклероз, так же известный как склерозирующий панникулит, характеризуется болезненными подкожными узлами, чаще всего в области медиальной лодыжки, и сопровождается гиперпигментацией, телеангиэктазией, извилистыми венами, отеком и древовидной индурацией. Женщины старше 40 лет чаще подвержены этому заболеванию. При морфоло­гическом исследовании выявляется воспаление подкожной клетчатки и склероз кожи. Этот процесс иногда диагностируется некорректно, как очаговая скле­родермия или как воспалительный тип панникулита. Он является фактически просто осложнением длительной венозной недостаточности. Наиболее эффек­тивное лечение — применение поддерживающих чулок с градиентом давления от 30 до 40 мм. рт.ст.

Кальцифицирующий панникулит

Это вариант кальцификации (более точный термин кальцифицирующая уремигеская артериопатия). Этот процесс чаше всего наблюдается у пациентов с почечной недостаточностью, часто подвергающихся диализу. Необходимы контроль концентрации кальция и фосфата в сыворотке и лечение вторичного гиперпарэтиреоза, если он присутствует.

Цитофагический гистиоцитарный панникулит

Это форма, ассоциированная с болезненными подкожными узлами, повышением температуры, гепатоспленомегалией, панцитопенией и серозитом. В настоящее время считается, что это про­явление подкожной панникулит-подобной Т-клеточной лимфомы. Нарушения часто маскируются под неопределенную болезнь соединительной ткани, не позволяя поставить надлежащий диагноз до ее прогрессирования. Лечение этой болезни направлено на терапию основной лимфомы.