Гигантоклеточная опухоль кости

Гигантоклеточная опухоль кости была известна уже в древности, однако более подробное ее изучение началось в XIX веке. В процессе изучения вы­сказывались различные взгляды на ее природу. Одни базируясь на общности анатомического строения гигантоклеточной опухоли и системных остеодистрофий, считают ее своеобразным дистро­фическим процессом.

Другие авторы, учиты­вая способность гиганто­клеточной опухоли кости к свое­образному автономному, порой безудержному рос­ту, склонности к рециди­вам и метастазированию, считают ее истинной опу­холью.

Попытка объединить две противоположные точ­ки зрения выражена в концепции, которая считает, что ги­гантоклеточная опухоль кости возникает на почве первичного дистрофического суб­страта и в процессе своей эволюции приобретает черты доброкачественного, а иногда и злокачественного новообразования. В настоящее время рас­сматриваемое заболевание называют по разному: гигантоклеточ­ная опухоль, остеобластома и остеобластокластома. Последняя точка зрения отражает стремление наи­более полно отразить патологоанатомические особенности данной опухоли.

Частота возникновения гигантоклеточных опухолей, по сооб­щениям различных авторов, колеблется в пределах от 4,8 до 36%.

Симптомы

Гигантоклеточная опухоль кости локализуется в подавляющем боль­шинстве случаев в метаэпифизах длинных трубчатых костей в равной степени как у мужчин, так и у женщин, преимущественно в возрасте от 20 до 40 лет. Однако встречаются случаи заболева­ния в более молодом и пожилом возрасте. Излюбленной локали­зацией являются метаэпифизы костей, образующих коленный сустав (50 —70%). Кроме этого, могут поражаться кости пред­плечья, головка малоберцовой кости и плоские кости.

Гигантоклеточная опухоль кости, как и ряд других опухолей, ха­рактеризуется фазностью развития.

Выделены две основные фазы: литическая и трабекулярная.

Литическая фаза соответствует прогрессированию процесса, но под воздействием терапевтических мероприятий она может перейти в затихающую — трабекулярную фазу. Однако иногда про­текающий вначале медленно процесс, после травмы или без види­мых причин, переходит в литическую фазу и может приобрести злокачественные черты.

В начале развития гигантоклеточной опухоли кости появляются нерезкие и непостоян­ные боли, припухлость с усиленным венозным рисунком и нару­шение функции близлежащего сустава. При пальпации опухоль может быть тугоэластичной, бугристой или флюктуирующей. Для диагностики заболевания решающую роль играет рентгенографи­ческое исследование. Патологический очаг в литической фазе представляется в виде бесструктурного костного дефекта, рас­положенного в центре метаэпифиза или в его краевой зоне. При этом может наступить разрушение части вертикального слоя кости, и тогда опухоль выпячивается в мягкие ткани, не прорастая их. Эпифизарная пластинка остается обычно интактной. Границы опу­холи со здоровыми участками кости обычно нечеткие.

Ячеисто-трабекулярная фаза процесса характеризуется обра­зованием множественных трабекул, которые создают ячейки разного калибра, при этом определяются полиморфные обыз­вествления внутри опухоли.

Размеры опухоли могут превышать объем кости, однако вслед­ствие медленного роста периост успевает продуцировать отграни­чивающую «скорлупу», и в конечном счете пораженный участок приобретает булавовидную, чаще асимметрическую форму. От здоровой кости опухоль отграничена достаточно массивным склеротическим валом.

Очень важной является проблема малигнизации гигантокле­точной опухоли. Злокачественное превращение гигантоклеточных опухолей наблюдали при­близительно в 2% случаев.

Малигнизация гигантоклеточных опухолей костей может проявляться в начальном периоде развития опухоли, при частых рецидивах, после патологических переломов, неоднократного кюретажа и не­рациональной рентгенотерапии большими дозами.

В таких случаях появляются признаки активизации роста, усиливаются и становятся постоянными боли.

Диагностика

Рентгенологическая картина аналогична литической фазе до­брокачественной гигантоклеточ­ной опухоли кости и остеогенной остеолитической саркоме. Это обстоятельство вызывает боль­шие дифференциально-диагно­стические затруднения. Вообще, необходимо подчеркнуть, что гигантоклеточная опухоль не имеет своей патогномоничной картины, так как существует много заболеваний костей, кото­рые по клинико-рентгенологиче­ским признакам сходны с гигантоклеточной опухолью. На­блюдаемая на рентгенограммах гигантоклеточной опухоли кости ячеисто-трабекулярная структура наблюдается также при костных кистах, фиброзной дисплазии, эозинофильной гранулеме, фиб­роме кости, ретикулосаркоме кости, хондросаркоме, хордоме и плазмоцитоме.

Гистологическое исследова­ние также не может считаться решающим, так как гигантские одноядерные клетки и фибробласты встречаются не только при гигантоклеточной опухоли, но и при костных кистах, фиб­розной дисплазии. Необходимая инцизионная биопсия может осложнить дальнейшее консервативное лечение, а патологогисто­логические детали в зависимости от места забора материала могут иметь доброкачественную, сомнительную или злокаче­ственную структуру.

Только сопостав­ление всех видов исследования создает возможность правильного распознавания заболевания гигантоклеточной опухоли кости.

Макроскопическая картина гигантоклеточной опухоли кости зависит от ее «возраста». В начальной стадии развития ткань опухоли на разрезе может быть желтого, красного или серо-черного цвета. В дальнейшем в опухоли образуются серозные или геморраги­ческие кисты различных размеров. Гигантоклеточная опухоль отличается своеобразным кровотоком, так как кровеносные со­суды находятся в периферических ее отделах.

В центре опухоли эритроциты находятся вне сосудов, что благоприятствует образованию серозных и геморрагических кист. Гистологическая картина характеризуется наличием овальных и веретенообразных одноядерных, многоядерных гигантских кле­ток с 50—200 ядрами. По мнению ряда авторов, одноядерные клетки обладают функцией остеобластов, а гигантские клетки — функцией остеокластов.

Описанные варианты гигантоклеточной опухоли выделены в настоящее время в отдельное заболевание: доброкачественную хондробластому, неостеогенную фиброму и аневризмальную кост­ную кисту.

Лечение

Экскохлеация опухоли не обеспечивает достаточной абластики, ввиду того, что резекция гигантоклеточной опухоли кости не всегда предупреждает от рецидива, а также не во всех случаях обеспечивает сохранение функции ко­нечности. Поэтому предпочтение отдают лучевой терапии и толь­ко при отсутствии эффекта рекомендуем прибегать к радикальному хирургическому вмешательству. Лучевое лечение гигантоклеточной опухоли кости применяется с первых лет открытия лучей Рентгена.

Методика лучевой терапии заключается в облучении поражен­ного отдела с нескольких полей, в зависимости от распространен­ности процесса, по одному полю в день по 100 —170 рад. При определении суммарной дозы необходимо учитывать протяжен­ность опухоли, ее локализацию и реакцию на облучение.

Оптимальные суммарные дозы колеблются от 1750 до 3000 рад на очаг. Применение больших курсовых доз нерационально, так как они могут вызвать лучевые повреждения и возможно способ­ствовать малигнизации. При возникновении рецидива проводится второй курс рентгенотерапии. Отсутствие эффекта после облучения свидетельствует о резистентности гигантоклеточной опухоли к лучевой терапии или о ее малигнизации. Это обстоятельство является основанием для радикального хирургического лечения. Лучевая терапия в этих случаях почти всегда обеспечивает выздоровление с сохра­нением функции конечности.

Кроме этого, применяют экскохлеацию или резекцию с последующей рентгенотерапией.

Результаты лечения больных с гиганто­клеточными опухолями кости после применения различных методов почти идентичны. Изле­чение после хирургического лечения наблюдается у 81 % боль­ных, после рентгенотерапии — у 74% и после комбинированного лечения (операция и лучевая терапия) — у 77%.

Прогноз при всех видах лечения всегда остается сомнительным, так как нет гарантии от рецидивирования и малигнизации опухоли.