Пилоростеноз у новорожденных является частой причиной нежелчной рвоты у детей первых недель жизни. Характеризуется обструкцией выходного отдела желудка вследствие гипертрофии и гиперплазии круговых мышц привратника. Распространенность гипертрофического стеноза привратника составляет 1 на 500 живых новорожденных. Пилорический стеноз в четыре раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек; наблюдается семейная предрасположенность, предполагают сцепленный с полом полигенный характер наследования.
Симптомы пилоростеноза у новорожденных и диагностика
У детей со стенозом привратника в течение 1-2 нед жизни не наблюдается каких-либо клинических проявлений. Срыгивания пищи и нежелчная рвота при пилоростенозе у новорожденных обычно начинаются с 3-5 нед жизни, часто побуждая сменить одну или более детских смесей для кормления. Так как заболевание прогрессирует в течение нескольких последующих дней, рвота становится более сильной и неукротимой. Ребенок остается голодным после рвоты, и тем не менее выглядит здоровым. Без лечения происходит дегидратация, ребенок становится вялым. При физикальном исследовании часто отмечается сухость слизистых оболочек, видимые перистальтические волны в левом верхнем квадранте, пальпируется привратник или «олива». Исследование живота можно облегчить при согнутых в коленях ногах (расслабляются мышцы живота), ребенку можно дать пустышку и небольшое количество 5% раствора глюкозы. Врач должен стоять с левой стороны от ребенка, пальцами левой руки осторожно пальпировать эпигастрий справа налево, начиная от нижней границы печени. Удлиненный привратник пальпируется между пальцами врача и позвоночником ребенка. При невозможности пальпации привратника показаны дальнейшие исследования, так как клинические проявления могут являться проявлением пилороспазма или гастроэзофагеального рефлюкса. Другими причинами нежелчной рвоты у младенцев могут быть нарушение техники кормления, гастроэнтерит, незавершенный поворот кишки, перепонка двенадцатиперстной кишки или привратника, киста канала привратника.
При пилоростенозе у новорожденных чаще всего используют следующие ультразвуковые критерии: утолщение мышц до 4 мм и более, удлинение канала более 16 мм. При невозможности УЗИ привратника из-за наличия газа в прилежащей кишке, показано проведение рентгенологического исследования с барием. О стенозе привратника свидетельствуют сужение, удлинение канала привратника (симптом веревки), гипертрофированная стенка привратника. Весь барий, оставшийся в желудке после исследования необходимо удалить через назогастральный зонд для предупреждения аспирации.
В настоящее время редко можно увидеть ребенка с гипертрофическим стенозом привратника, у которого развились выраженные метаболические нарушения и/или дегидратация. Процесс начинается с рецидивирующей рвоты, приводящей к потере ионов хлора и водорода, что ведет к метаболическому алкалозу и гипохлоремии. Первоначальный ответ почек заключается в поддержании рН реабсорбцией ионов водорода и выведение ионов натрия, калия и оснований (ОН-). Продолжающаяся рвота истощает запасы внутрисосудистой жидкости, что ведет к всасыванию натрия и потере калия (через альдостерон-опосредованный механизм) и приводит к увеличению рН. Появляющаяся гипокалиемия ведет к экскреции ионов водорода и пародоксальной ацидурии. При тяжелой дегидратации показана интенсивная инфузионная терапия физиологическим раствором (20 мл/кг), затем 5% декстрозой (175-185 мг/кг в сутки) до появления диуреза; для поддержания объема ОУК к терапии добавляют раствор калия (KCl, 10 мЭкв/500 мл). При умеренной дегидратации показано введение 5% декстрозы в 0,45% NaCl вместе с KCl (10 мЭкв/500 мл) из расчета 150-175 мл/кг в сутки. Успешная инфузионная терапия, позволяющая перевести ребенка в операционную, характеризуется диурезом 1-2 мл/кг в час, нормальным уровнем натрия и калия, показателем бикарбоната (HCO3-) менее 30.
Лечение пилоростеноза у новорожденных и прогноз
Стандартной операцией при пилоростенозе у новорожденных является пилоротомия по Рамштедту. Операционный доступ осуществляется из поперечного доступа в верхнем правом квадранте живота, разреза вокруг пупка или лапароскопического доступа. При открытой технике привратник выделяют и осторожно захватывают по всей длине привратника скальпелем делают продольный разрез. Мышцы привратника рассекают с гемостазом до слизистой оболочки канала привратника. Важно избежать попадания в двенадцатиперстную кишку через дистальный край разреза. Наиболее частым осложнением является раневая инфекция. Другими осложнениями могут быть несостоятельность швов, послеоперационная грыжа, неадекватная миотомия, перфорация. В большинстве детских центров частота перфорации при открытых и лапароскопических операциях меньше 1%. Если обнаружена перфорация слизистой оболочки, необходимо провести ее немедленное восстановление и проведение пилоротомии по нижнему краю привратника.