Наряду с тремя традиционными формами меланомы: ПРМ, лентиго-меланомой и узловой меланомой — в настоящее время выделяется и четвертая клинико-морфологическая форма — акральная меланома (АМ). Акральная меланома впервые описана Дж. Аррингтоном и Р. Ридом, в настоящее время признается четвертой формой злокачественной меланомы, однако некоторые онкологи придерживаются иной точки зрения, считая морфологические различия между акральной меланомой и ПРМ весьма условными и незначительными, а выделение этой формы необоснованным.
Симптомы акральной меланомы
Акральная меланома локализуется на концевых фалангах пальцев рук и ног, на подошве, на ладони в виде пятен и бляшек. АМ значительно чаще встречается у монголоидной и негроидной рас. Необходимость выделения этого варианта меланомы, по мнению авторов, впервые описавших его, обусловлена особыми клиническими и морфологическими характеристиками.
Своеобразие макроскопических проявлений заключается в полосовидной пигментации. Несмотря на преобладание внутриэпидермального характера роста, при АМ чаще определяется III-IV уровень инвазии, а в периферических участках опухоли нередко выявляются фоновые структуры ЛМД. По клиническому течению акральная меланомы отличается более агрессивным течением по сравнению с ПРМ и ЛМ, но более благоприятным по сравнению с узловой меланомой.
Гистологически акральная меланома характеризуется преимущественно радиальным, внутриэпидермальным распространением, хотя обычно выявляются и участки инфильтративного внутридермального роста. Своеобразие гистологического строения этой формы меланомы заключается в резко выраженном мелкопетлистом акантозе с внутриэпидермальной локализацией атипичных меланоцитов и наличием среди них педжетоидных меланоцитов.
Акральная меланома была впервые описана в отечественной литературе в 1986 году на основе изучения клинических и гистологических характеристик этой опухоли. Как ясно из названия, концевая меланома локализуется на ногтевых фалангах и подошвенной поверхности стоп.
Клинически акральная меланома представляет собой бляшковидное образование неравномерно-коричневого цвета без четких границ, неправильно округлой формы, диаметром от 0,3 до 3 см. Иногда бляшка выявляется на фоне темно-коричневого «полосатого» пятна с нечеткими, размытыми краями (на фоне диспластического невуса), часто обнаруживается поверхностное изъязвление. Иссечение опухоли проводится на расстоянии не менее 2 см от ее края, или применяется ампутация стопы или пальцев. Смерть от генерализации процесса наступает в 21% наблюдений, 5-летняя выживаемость составляет 79%.
Гистология при акральной меланоме
При гистологическом исследованиии акральная меланома обнаруживается сочетание признаков всех описанных ранее форм меланомы: как при ПРМ, выявляются педжетоидные меланоциты, как при ЛМ, выявляется выраженный акантоз, хотя и с характерными особенностями, а прогноз при акральной меланоме приближается к таковому при узловой меланоме. Как и при других формах меланомы, необходимо оценивать следующие параметры: клеточный состав, глубину инвазии по Кларку, наличие очагов резорбции, фоновые процессы и реактивный лимфоплазмоцитарный инфильтрат.
Характерной особенностью акральной меланомы является выраженный гиперкератоз, своеобразный мелкопетлистый акантоз и преобладание внутриэпидермального характера роста опухолевых меланоцитов. Атипичные меланоциты формируют цепочки в базальных отделах эпидермиса или образовывают скопления, почти полностью замещающие кератиноциты утолщенных, удлиненных и ветвящихся акантотических тяжей. Вместе с тем во всех наблюдениях отмечаются участки инфильтративного роста опухоли в дерму.
По клеточному строению АМ, как и остальные формы меланомы, можно разделить на эпителиоидно-клеточную, веретеноклеточную и невоклеточную, встречаются смешанно-клеточные варианты, а также опухоли с участками баллонизации. Во всех наблюдениях можно встретить педжетоидные меланоциты,
характерные для ПРМ, с таким же, как при ПРМ, расположением их в поверхностных отделах эпидермиса. Эти клетки имеют округлую форму, подчеркнутые границы, центрально расположенное гиперхромное округлое ядро и равномерный ободок светлой цитоплазмы. Обычно АМ бывает высокопигментной, а при выраженном гиперкератозе темно-коричневые глыбки пигмента меланина обнаруживаются среди роговых чешуек и слущиваются вместе с ними.
Инфильтративный вертикальный рост АМ в глубокие отделы дермы выявляется во всех наблюдениях и локализуется обычно в центральных отделах опухоли. При этом в смешанно-клеточных вариантах меланомы в зоне глубокого инвазивного роста, как правило, обнаруживается веретеноклеточный тип опухолевых меланоцитов, что является отражением более злокачественных свойств меланоцитов этого типа.
Уровень инвазии акральной меланомы обычно достигает нижних отделов дермы (III-IV уровень по Кларку), что объясняется выраженным глубоким акантозом, достигающим обычно нижних отделов ретикулярного слоя дермы, при этом злокачественные меланоциты, проникая из эпидермиса в дерму, оказываются сразу же в глубоких отделах дермы.
При измерении толщины инвазии акральной меланомы по Бреслоу всегда нужно учитывать характерный для этой формы меланобластомы выраженный роговой слой эпидермиса (гиперкератоз), что имеет значение при сравнении этих параметров с меланомами других локализаций.
В некоторых наблюдениях АМ выявляются очаги спонтанной резорбции опухоли, причем обнаруживаются они преимущественно на границе инфильтративного и внутриэпидермального роста опухоли. Участки резорбции отличаются отсутствием опухолевых меланоцитов, большим или меньшим количеством меланофагов, выявляемых среди реактивного лимфоплазмоцитарного инфильтрата в дерме. По периферии опухолевого роста в акральной меланоме часто обнаруживаются фоновые структуры в виде лентигинозной меланоцитарной дисплазии. Макроскопически при этом выявляются темно-коричневые пятна в диаметре около 1 см, на фоне которых имеются более темные бляшки от 0,3 до 0,6 см в диаметре с блестящей поверхностью. При гистологическом исследовании в области пятна обнаруживается лентигинозная меланоцитарная дисплазия, степень выраженности которой нарастает от периферии к центру, где преимущественно и локализуется бляшковидное образование, представленное АМ.
Сложности в дифференциальной диагностике акральной меланомы возникают при невоклеточном варианте опухоли, так как в некоторых случаях опухолевые меланоциты напоминают невусные элементы пролиферирующего акрального невуса.
В то же время инфильтративный рост к поверхностным отделам эпидермиса, атипия и полиморфизм клеток дают возможность дифференцировать эти два процесса. Особенно сложна дифференциальная диагностика между меланомой и диспластическим невусом, когда злокачественно трансформированные меланоциты напоминают меланоциты в состоянии дисплазии, но их распространение по толще эпидермиса вплоть до рогового слоя (ранний признак малигнизации пигментных новообразований), инфильтрация верхней половины ретикулярного слоя дермы, отсутствие признаков трансформации в невусные клетки дают основание для диагноза меланобластомы.
В ряде случаев трудна дифференциация гистологической картины десмопластического варианта меланомы с фибросаркомой, когда атипичные меланоциты формируют тяжи и цепочки среди выраженного фиброза, а отдельные клетки как бы замурованы среди гиалинизированной фиброзной ткани. Но, как правило, такое строение выявляется лишь на отдельных участках меланомы, что помогает в диагностике этой опухоли.
Таким образом, акральная меланома имеет целый ряд отличительных клинических и гистологических признаков, и мы считаем целесообразным выделять ее в самостоятельную форму злокачественной меланобластомы. При акральной меланоме наиболее часто выявляется III-IV уровень инвазии, а толщина опухоли составляет 3,2 мм. Эти показатели следует рассматривать как высокие для АМ, обладающей преимущественно внутриэпидермальным характером роста. Объясняется этот факт особыми гистологическими проявлениями акральной меланомы, заключающимися в глубоком своеобразном акантозе. В результате внутриэпидермальные опухолевые меланоциты, перемещаясь из акантотических тяжей в дерму, даже при самом начале инвазивного роста оказываются на III-IV уровне инвазии. Эта особенность по прогнозу приближает акральную меланому к узловой форме злокачественной меланобластомы и в значительной мере определяет ее прогноз.
В подавляющем большинстве наблюдений АМ обнаруживается на фоне лентигинозной меланоцитарной дисплазии, являющейся облигатным предшественником меланобластомы, поэтому одним из путей предупреждения и раннего выявления АМ может служить своевременное обнаружение и иссечение этого пигментного образования.
Очаги спонтанной регрессии достаточно характерны для акральной меланомы и обнаруживались в 1/3 наших наблюдений. Мы склонны предполагать, что этот факт указывает на иммунные сдвиги в организме больного акральной меланомой, с одной стороны, и на клональное строение меланомы — с другой: в то время как одни клетки опухоли разрушаются, другие приобретают более агрессивные свойства и обнаруживают глубокий инфильтративный рост.