Аденома и аденокарцинома поджелудочной железы

Аденома поджелудочной железы представляет собой доброкачественную, обычно одиночную опухоль, ко­торую можно отличить от узловой гиперплазии по отсутствию у последней капсулы. Аденокарцинома поджелудочной железы — наиболее распространенное неопластическое поражение экзокринной части под­желудочной железы, хотя встреча­ется оно редко.

Обычно аденокарцинома происходит из системы протоков, но может формироваться и из ацинозной ткани. Есть несколько отчетов о диагно­стировании саркомы поджелудочной, то есть веретеноклеточного рака и лимфосаркомы. Являются ли эти опухоли первичными опухолями экзокринной части железы, имеют ли метастатиче­ское происхождение от опухолей других органов или представляют собой локализованное поражение мультицентрической неоплазии, пока еще не выяснено.

Этиология и патофизиология

Этиология неопластических заболеваний экзокрин­ной части железы не известна. Добро­качественные образования могут привести к смеще­нию органов краниальной части брюшной полости. Однако чаще всего эти изменения происходят бес­симптомно, а диагноз ставится в результате случай­ного обнаружения при некропсии. В очень редких случаях доброкачественное разрастание может при­вести к обструкции протока поджелудочной и вызвать атрофию экзокринной ткани, ведущую, в свою очередь, к ЭНПЖ. Аденокарциномы также мо­гут вызвать смещение органов краниальной части брюшной полости и привести к обструкции протока железы. Кроме того, аденокарцино­мы могут подвергаться некрозу собственных тканей и приводить к воспалению поджелудочной, что наблюдается, когда опухоль опережает в росте раз­витие питающих ее сосудов. Аденокарциномы могут распространяться на соседние и отдаленные органы.

Диагностика аденомы и аденокарциномы поджелудочной железы

Клинические признаки. У пациентов с неоплазией экзокринной части поджелудочной железы нет специ­фических проявлений, а наблюдаемые клинические симптомы часто такие же, как и в случае хронического панкреатита, например рвота, анорексия, диарея и по­теря массы тела. Многоочаговый некротизирующий панникулит был описан у некоторых пациентов, которым в итоге был поставлен диагноз — аденокарцинома под­желудочной железы. Клинические признаки, связан­ные с метастатическими поражениями (например, хромота, боли в костях, диспноэ), также описаны в не­которых случаях панкреатической аденокарциномы. В последнее время выявлено несколько случаев паранеопластической алопеции при аденокарци­номе поджелудочной железы.

Визуальные методы диагностики. Рентгеногра­фические данные во многих случаях неспецифичны. Могут быть выявлены следующие изменения: сниже­ние контрастности органов в краниальной части брюш­ной полости, возможно, указывающее на присутствие перитонеального выпота в этой области; каудальное смещение селезенки; затемнение в области пилоруса. В некоторых случаях при рентгенографическом иссле­довании краниальной части брюшной полости может быть выявлено новообразование. В большинстве слу­чаев при УЗИ поджелудочной и окружающих ее органов может быть обнаружено мягкотканное об­разование. Однако во многих, если не в большинстве случаев, оказывается невозможным установить, имеет ли новообразование связь с поджелудочной. Таким образом, могут быть сделаны неправильные выводы о панкреатическом происхождении неопла­стических поражений соседних органов. У пациентов с тяжелым панкреатитом при УЗИ в области поджелу­дочной железы может визуализироваться образование, которое похоже на панкреатическую аденокарциному. Если при УЗИ обнаружен перитонеальный выпот, следует взять образец жидкости для цитологического анализа, хотя неопластические клетки обычно обнару­жить не удается, поскольку они редко отделяются от опухоли. При обнаружении явного новообразования можно выполнить тонкоигольную аспирационную би­опсию (ТАБ) или чрескожную биопсию под контролем ультразвука, которые оказываются успешными в 25% всех случаев. Низкая информативность результатов ТАБ, вероятно, связана с отсутствием процессов слущивания у аденокарциномы поджелудочной железы. В других случаях можно обнаружить злокачественные клетки, но не удается однозначно установить их про­исхождение. Существует мало данных о проведении биопсии панкреатического новообразования под кон­тролем ультразвука с последующей гистопатологической оценкой полученных биоптатов; однако, есть ин­формация о выполнении двух биопсий под контролем ультразвука, и в обоих случаях была обнаружена аде­нокарцинома поджелудочной железы. В двух случаях из трех результатами биопсии печени явилась метаста­тическая карцинома. Во многих случаях диагноз мож­но поставить только при проведении диагностической лапаротомии или при некропсии.

Лабораторные исследования. У больных с неоплазией описаны следующие нарушения: нейтрофилия, анемия, гипокалиемия, билирубинемия, азо­темия, гипергликемия и повышение уровня печеноч­ных ферментов, но все эти результаты стандартных исследований крови неинформативны. Чаще всего выявляется повышение уровня ферментов печени и билирубина в сыворотке крови. Если присутствует гипергликемия, то она обычно связана с разрушени­ем бета-клеток поджелудочной железы. У некоторых людей с панкреатической аденокарциномой опреде­ляется чрезвычайно высокая активность сывороточ­ной липазы, в 25 раз превышающая верхнюю границу нормы. В литературе описан единственной случай аденокарциномы поджелудочной железы с псевдогиперпаратиреозом, вызвавшим гиперкальциемию.

Лечение и прогноз

Аденома поджелудочной железы доброкачественна по своей природе, и теоретически при данном виде опу­холи лечения не требуется, если, конечно, нет каких- либо клинических признаков. Окончательный диагноз при аденокарциноме часто ставят только на основании результатов, полученных после диагностической ла­паротомии и исследования биоптата поджелудочной, поэтому всегда рекомендуется проводить ча­стичную панкреатэктомию даже при подозрении на аденому поджелудочной железы. В этих случаях про­гноз вполне удовлетворительный.

Аденокарцинома поджелудочной железы очень часто диагностируется только на поздних стадиях за­болевания, и на момент диагностики заболевание уже обычно дает метастазы в другие органы. Чаще всего метастатические поражения локализуются в печени, лимфатических узлах брюшной и грудной полостей, брыжейке, кишечнике и легких, но могут быть вовле­чены и другие области. В тех редких случаях, когда на момент диагностики явные метастазы не обнару­живаются, может быть проведена резекция опухоли, но следует предупредить владельцев, что редко уда­ется осуществить иссечение опухолевой ткани с за­хватом здорового слоя. Тотальная панкреатэктомия и панкреатдуоденэктомия также теоретически воз­можны. Экстраполяция данных позволяет предположить вы­сокую степень распространения заболевания и высо­кую смертность при проведении подобных операций. Химиотерапия и лучевая терапия малоэффективны для больных с аденокарци­номой поджелудочной железы. В целом прогноз при этом виде опухоли неудовлетво­рительный.