Опухоль может вызывать преждевременное половое развитие

Одна из редких причин ложного преждевремен­ного полового развития у детей — лейдигома, сопровож­дающаяся увеличением одного из яичек.

На долю лейдигом приходится 3 % всех опухолей яичек. До периода полового развития в яичках сравнитель­но мало клеток Лейдига, поэтому опухоли из этих клеток чаще встречаются у лиц зрелого возраста. В двух из описанных у детей случаев лейдигома имелась у одного из каждой пары однояйцовых близнецов. Как правило, эти опухоли односторонние и доброкачественные; злокаче­ственными бывает лишь 10% из них. Характерная микроскопическая особенность лейдигом — при­сутствие в них кристаллов Рейнке, но они обна­руживаются лишь в 50 % таких опухолей. В ткани одной из лейдигом яичка выявлена активирующая мутация гена стимуляторного С-белка. В дисгерминомах (но не в сертолиомах или лейдигомах) яичек у взрослых лиц обнаружена биаллельная экспрессия гена Н19.

Симптомы и диагностика лейдигомы

Предраковых заболеваний у этого новообразования нет. Клинически лейдигома проявляется преждевре­менным половым развитием у мальчиков, которое начинается обычно в возрасте 5-9 лет. Иногда раз­вивается гинекомастия. Обнаружить такую опу­холь не составляет труда, так как второе яичко сохраняет нормальные для возраста больного раз­меры.

Уровень тестостерона в плазме резко повышен, а содержание фолликулистимулирующего, лютеинизирующего гормонов снижено и не возрастает под действием рилизинг-гормона. Маленькую непальпируемую опухоль можно выявить с помощью УЗИ. Тонко­игольная аспирационная биопсия помогает вери­фицировать диагноз.

Лечение лейдигомы

Лечение сводится к хирургическому удалению пораженного яичка. Вирилизация после этого не прогрессирует, а иногда и регрессирует.

Лейдигому может имитировать опухоль, раз­вивающаяся из остатков надпочечниковой ткани в яичках. В отсутствие кристаллов Рейнке эти опухо­ли гистологически неразличимы. Опухоли из остат­ков надпочечниковой ткани обычно двусторонние. Они встречаются у подростков и молодых людей с врожденной гиперплазией надпочечников (как правило, при синдроме потери соли), их рост стимулируется при недостаточной супрес­сивной кортикостероидной терапии. Достаточные дозы кортикостероидов почти всегда подавляют их развитие. О происхождении таких опухолей сви­детельствует присутствие в них 21-гидроксилазы. Ошибка в диагностике может привести к ненужной орхидэктомии.