Ларингомаляция — самая частая обструктивная аномалия гортани у грудных детей, главное проявление которой — инспираторный стридор. Ларингомаляция существует с самого рождения, но симптомы инспираторного стридора и частичной обструкции могут отсутствовать в течение нескольких дней или недель. В ряде случаев после первых месяцев жизни обструкция прогрессирует в своей тяжести.
Термин ларингомаляция обозначает анатомическую аномалию надсвязочного отдела гортани, включающую в себя удлиненный изогнутый (внутрь) надгортанник, свободно висящий утолщенный или отечный черпаловидный хрящ, иногда перегибающийся даже через среднюю линию, слабые черпало-надгортанные складки и функциональный пролапс всех этих структур на вдохе, что и вызывает субтотальную обструкцию голосовой щели.
Симптомы ларингомаляции
Инспираторный стридор варьирует по степени и тяжести. Дыхание на вдохе часто грубое и отрывистое. Стридор может отсутствовать в состоянии покоя и бурно нарастать при возбуждении и усиленном дыхании. Интенсивность симптомов зависит от тяжести поражения гортани. Проявления обычно минимальны, когда малыш лежит на животе с вытянутой шеей.
Рентгенологическое исследование шеи помогает исключить другие причины имеющихся симптомов. На боковой рентгенограмме иногда видно опускание на вдохе черпало-надгортанной складки. Окончательный диагноз ларингомаляции устанавливают лишь при непосредственном прямом обследовании гортани.
Лучшие результаты дает осмотр гортани от уровня надгортанника (при спонтанном дыхании) с применением гибкого бронхоскопа, введенного транс назально Подъем надгортанника клинком ларингоскопа обычно устраняет инспираторную обструкцию. Гортань ниже надгортанника может выглядеть совершенно нормальной. Бронхоскопия при стридоре требуется в основном для того, чтобы исключить другие возможные причины обструкции, локализующиеся ниже голосовых связок. Что касается типичной ларингомаляции, то при ней голосовые связки, гортань ниже голосовой щели и трахеобронхиальное дерево выглядят нормальными.
Никакой специфической причины, вызывающей ларингомаляцию, не выявлено, не считая отклонений в развитии структуральной ригидности и контуров надсвязочной части гортани.
Лечение ларингмаляции
В большинстве случаев специальное лечение не требуется. По мере роста, к 2 -3 годам жизни состояние ребенка улучшается и симптомы исчезают. В более тяжелых случаях отмечается тенденция к развитию обструкции и накоплению СО2 во время сна. Иногда до созревания гортани может понадобиться трахеостомия. В редких наблюдениях это созревание затягивается на несколько лет, завершаясь порой к 6 годам.